Naevus pigmenté géant congénital

introduction

Introduction au naevus pigmenté géant congénital Le naevus pigmenté géant congénital (le naevus géant pigmenté géant) est un type spécial de crachats de cellules d'expectoration congénitale qui n'est pas héréditaire et peut atteindre plus de 20 cm de diamètre. Les dommages couvrent la plupart des cheveux, des épaules, des membres ou du tronc, et 10 à 13% des patients peuvent développer un mélanome malin. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: lipome, fibromatose, neurofibrome

Agent pathogène

Naevus pigmenté géant congénital

L'étiologie de cette maladie n'est pas claire et elle n'est pas héréditaire, de sorte que la possibilité d'une relation avec les chromosomes est très faible et est actuellement considérée comme présentant une certaine corrélation avec les facteurs environnementaux, les facteurs génétiques, les facteurs alimentaires, l'humeur et la nutrition pendant la grossesse.

La prévention

Prévention du naevus pigmenté géant congénital

L'étiologie de cette maladie n'est pas claire et elle n'est pas héréditaire, de sorte que la possibilité d'une relation avec les chromosomes est très faible et est actuellement considérée comme présentant une certaine corrélation avec les facteurs environnementaux, les facteurs génétiques, les facteurs alimentaires, l'humeur et la nutrition pendant la grossesse. Par conséquent, cette maladie ne peut pas directement empêcher la cause. La détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce sont également importants pour la prévention indirecte de cette maladie.

Complication

Complications de naevus pigmentées géantes congénitales Complications lipome fibrome neurofibromatose

Survenue dans le dos, les naevus pigmentés à cellules géantes congénitales peuvent se compliquer de taches de café, de fibromes, de lipomes ou de neurofibrome.

Symptôme

Symptômes d' hyperpigmentation congénitale symptômes communs plaques pigmentées plaque de café nodules spina bifida

1. À la naissance, les dommages couvrent la majeure partie des cheveux, des épaules, des membres ou du tronc. La couleur est plus foncée, souvent noir brunâtre ou noire, avec une sensation dinfiltration plus élevée que la surface du cuir, avec de petits nodules papillaires à la surface ou Il sagit dune hyperplasie semblable à une expectoration, souvent recouverte de poils plus épais que la normale, noirs et nombreux, qui peut se développer avec le même âge et qui présente des lésions satellites à la périphérie.

2. Les dommages se produisant dans le dos, les cheveux sont souvent disposés en spirale centrée sur la ligne médiane et peuvent être accompagnés de spina-bifida ou d'une saillie méningée dans les vertèbres, tandis que la surface présente une régurgitation cérébrale, appelée paralysie cérébrale géante. Peut être associé à un mélanome de la pie-mère, se manifestant par l'épilepsie, un retard mental et d'autres anomalies neurologiques localisées, d'autres peuvent être compliqués par des taches de café, des fibromes, un lipome ou un neurofibrome.

3. Il est plus évident après l'enfance, il ne peut plus se développer à l'avenir et la couleur peut être éclaircie: 10 à 13% des patients peuvent développer un mélanome malin, qui peut survenir à tout âge.

Examiner

Examen congénital du naevus pigmenté géant

Histopathologie: Il existe trois types d'ingrédients mélangés, mais un ingrédient est souvent le principal: 1 expectoration composée ou expectoration intradermique, 2 expectorations nerveuses, tube nerveux et corps du scorpion, 3 expectorations bleues, rares, souvent secondaires. Le mélanome malin provient souvent de la véritable jonction épidermique, mais quelques-uns peuvent également provenir du derme, ce dernier étant principalement composé de cellules indifférenciées telles que les lymphoblastes, sans ou très peu de mélanine.

Diagnostic

Diagnostic et identification du naevus pigmenté géant congénital

Diagnostic

Selon les manifestations cliniques, les caractéristiques des lésions cutanées et des tests de laboratoire peuvent être diagnostiquées.

Diagnostic différentiel

La maladie doit être différenciée des autres naevus pigmentés, tels que les taches de naissance, l'hémangiome et la maladie d'Adensen.

1. Tache de naissance: étant donné que le bébé est né, il est également connu comme un enfant. Histologiquement, les mélanocytes restent dans le derme profond, on lappelle également mélanose dermique. La plaque mongole peut survenir dans nimporte quelle partie du corps, plus souvent dans la région lombo-sacrée et à la hanche. Comme les particules de mélanine sont situées plus en profondeur, sous l'effet de la lumière Tyndall, il existe une couleur grise ou cyan spéciale.

2. Hémangiome: L'hémangiome est également une maladie congénitale causée par une expansion anormale des vaisseaux sanguins, qui provoque principalement une pigmentation de la peau.

3. Maladie d'Adenson: cette maladie est due à une pigmentation de la peau provoquée par une sécrétion anormale d'hormones stéroïdiennes. Vous pouvez vérifier le contenu sanguin en stéroïdes pour compléter l'examen.

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