hétérochromie sclérosante héréditaire
introduction
Introduction à l'hétérochromie cutanée sclérosante héréditaire L'hétérochromie cutanée sclérosante héréditaire (poïkilodermie sclérosante héréditaire) est une maladie du tissu conjonctif autosomique dominante, et la pathogenèse est toujours inexacte. Se produit dans les rides des aisselles, des coudes, etc., et les lésions sont caractérisées par une hétérochromie cutanée systémique. Le diagnostic repose sur l'histopathologie et il n'existe actuellement aucun traitement satisfaisant. Il peut également avoir un certain rapport avec les comportements de la vie tels que l'état mental et la structure de l'alimentation pendant la grossesse. Ses caractéristiques histopathologiques, l'homogénéisation des fibres de collagène et la réduction des fibres élastiques dans le tissu dermique. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0015% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: vitiligo
Agent pathogène
Causes de l'hétérochromie cutanée sclérosante héréditaire
Cause
La poïkérodermie sclérosante héréditaire est une maladie du tissu conjonctif autosomique dominante. Les lésions cutanées se manifestant par une hétérochromie cutanée systémique, une hyperkératose et un durcissement de la peau au niveau du cheveu, ainsi qu'une autre kératose visible de la palpe palmaire, une maturation en club et un dépôt de calcium limité à la peau.
La prévention
Prévention de l'hétérochromie cutanée sclérosante héréditaire
Un régime alimentaire raisonnable peut prendre plus de fruits et de légumes riches en fibres et frais, une nutrition équilibrée, y compris des nutriments essentiels tels que protéines, sucre, lipides, vitamines, oligo-éléments et fibres alimentaires, avec une combinaison de plats végétariens et végétariens. Le rôle complémentaire des nutriments dans les aliments est également utile pour prévenir cette maladie.
Complication
Complications d'hétérochromie cutanée sclérosante héréditaire Des complications
Généralement pas de complications.
Symptôme
Symptômes d'hétérochromie cutanée sclérosante héréditaire Symptômes communs Hétérochromie cutanée de la peau terne durcissement cutané de la peau ... Doigt épidermique kératinisé (orteil)
La maladie survient dans les rides des aisselles, des coudes et d'autres endroits. Les lésions cutanées se manifestant par une hétérochromie cutanée systémique, une hyperkératose et un durcissement de la peau au niveau du cheveu, ainsi qu'une autre kératose visible de la palpe palmaire, une maturation en club et un dépôt de calcium limité à la peau. Souvent accompagné de cheveux, de sourcils et de cils fins. Environ 25% des patients souffrent de malnutrition et la surface de l'ongle est rugueuse et hypertrophique, avec le médiastin. Selon les manifestations cliniques, les caractéristiques des lésions cutanées et les caractéristiques histopathologiques peuvent être diagnostiquées.
Examiner
Examen de l'hétérochromie cutanée sclérosante héréditaire
Examen clinique de la peau: Les lésions cutanées du patient sont caractérisées par une hétérochromie cutanée systémique, une hyperkératose et un durcissement de la peau au niveau du cheveu, ainsi que par une autre kératose de la paume, des clubs et une déposition de calcium limitée à la peau. Souvent accompagné de cheveux, de sourcils et de cils fins.
Histopathologie: homogénéisation des fibres de collagène et réduction des fibres élastiques dans les tissus dermiques.
Autres tests: comprenant une échographie B, un scanner, une IRM et un examen chromosomique afin de déterminer sil existe dautres anomalies congénitales.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic d'hétérochromie cutanée sclérosante héréditaire
Devrait être différencié de la dermatite hétérochromique, de l'hétérochromie cutanée atrophique vasculaire et de la kératose congénitale. La maladie doit être différenciée de l'hétérochromie cutanée atrophique vasculaire congénitale, de l'atrophie vasculaire, des anomalies des pigments cutanés: la maladie est une maladie génétique autosomique récessive. Les principaux symptômes sont une atrophie cutanée, une pigmentation brun rouge, des capillaires. Expansion, accompagnée de cataractes congénitales. Les deux lésions présentent des similitudes, mais l'examen pathologique est déraisonnable et peut être distingué.
