Syndrome de glucagonome
introduction
Introduction au syndrome de glucagonoma Le syndrome de glucagonoma (glucagonomasyndrome), également connu sous le nom de nécrolyse de lérythème migrateur (nécrolytique- migratoire) est caractérisé par un érythème nécrotique relâchement répété, une stomatite, une perte de poids, un diabète et souvent accompagné Dans le syndrome des tumeurs à cellules pancréatiques qui sécrètent du glucagon, environ 80% des tumeurs sont malignes et la moitié d'entre elles peuvent présenter des métastases. Les lésions cutanées apparaissent souvent devant la tumeur pendant plusieurs années et la cause en est encore incertaine, ce qui est supposé être lié à une hypersécrétion de glucagon. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: thrombose veineuse, diarrhée, trouble mental
Agent pathogène
Cause du syndrome de glucagonoma
Cause:
La cause n'est pas claire et il est supposé que cela est lié à l'hypersécrétion de glucagon.
Pathogenèse:
La pathogenèse n'est toujours pas très claire.
La prévention
Prévention du syndrome de glucagonoma
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications du syndrome de glucagon Complications, thrombose veineuse, diarrhée, trouble mental
Et souvent associée à la sécrétion du seul syndrome de tumeur à cellules pancréatiques du glucagon, environ 80% de la tumeur est maligne, la moitié peut présenter une métastase.
Symptôme
Symptômes du syndrome de glucagonoma Symptômes communs Glycémie augmentée stomatite Hypoprotéinémie du diabète Hypokaliémie de la langue
Il s'agit d'un syndrome de tumeurs à cellules pancréatiques caractérisé par une nécrolyse récurrente d'érythème migrateur, de stomatite, de perte de poids et de diabète, souvent accompagné de sécrétion de glucagon (environ 80% des tumeurs sont malignes et la moitié d'entre elles malignes). Il y a métastases, les lésions cutanées apparaissent souvent avant la tumeur pendant plusieurs années, en particulier chez les femmes d'âge moyen, en particulier les femmes ménopausées, les lésions cutanées peuvent être généralisées au frottement du corps et vulnérables aux parties traumatiques, les traumatismes, la compression et le frottement peuvent induire et aggraver la maladie, la peau Au début des dégâts, la taille est différente, polygone ou plaque rougeâtre irrégulière, parfois de gros miliaire à haricot mungo et d'herpès, elle devient rouge pourpre foncé en 1 à 2 jours, le centre est pâle ou pourpre, puis les cloques centrales apparaissent. Ou pustules, faciles à rompre pour former érosion et croûte, desquamation laissant une pigmentation brun pâle à bronze, bord d'érythème étendu à la périphérie, le bord rouge clair de la croûte est en forme d'anneau ou à anneaux multiples, la plupart des patients ont Une langue brillante, écarlate, dénudée avec une légère atrophie, ressemble à du buf, picotant consciemment, plus de la moitié des patients ont un diabète léger à modéré, une diarrhée intermittente, des ballonnements, des vomissements et du méléna, des patients avec un corps faible, Poids réduit, peut hypokaliémie, l'anémie, les troubles mentaux et la thrombose veineuse.
Examiner
Examen du syndrome de glucagonoma
Augmentation de la VS, anémie, hypoprotéinémie, diabète intermittent, élévation de la glycémie à jeun, test de tolérance au glucose anormal, taux élevés de glucagon dans le sang supérieurs à 5 000 mg / L peuvent être diagnostiqués.
Examen histopathologique: les lésions au bord des lésions avec des lésions précoces étaient caractérisées par une biopsie, une couche épithéliale de couche superficielle d'dème intracellulaire, un éosinophile cytoplasmique, une pycnose nucléaire, une nécrose, conduisant à des fissures et une formation de cloques, une nécrose On peut observer des neutrophiles dans la région, formant parfois un abcès ressemblant à une éponge, il nya pas de couche granulaire, les deux tiers de la partie inférieure de la couche de cellules épineuses sont normaux, un dème papillaire cutané, une vasodilatation et une infiltration lymphocytaire légère autour du périvasculaire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de glucagonoma
Points de diagnostic:
1. Plus fréquente chez les femmes, en particulier chez les femmes d'âge moyen, en particulier les femmes ménopausées, les lésions cutanées peuvent être généralisées, mais elles surviennent au bas de l'abdomen, à l'aine, au périnée, aux organes génitaux, aux fesses, aux cuisses, à la bouche et au nez, aux extrémités. Les frictions et la vulnérabilité aux sites traumatiques, les traumatismes, les compressions et les frictions peuvent induire et aggraver la maladie.
2. Les lésions sont initialement de tailles différentes, d'érythèmes rougeâtres polygonaux ou de forme irrégulière, parfois de grandes papules à mungo-haricot mungo et d'herpès, qui deviennent rouge violacé en 1 à 2 jours, au centre pâle ou violacé, puis apparaissent au centre. Vésicule ou pustule superficielle, facile à rompre pour former érosion et croûte, desquamation laissée pigmentée de brun pâle à bronze, bord d'érythème étendu à la périphérie, bord rouge clair formant une croûte de la limite en forme d'anneau ou de plusieurs anneaux, de l'érythème Après 7 à 14 jours de pigmentation, les éruptions cutanées se succèdent, les dommages peuvent être résolus d'eux-mêmes, périodiquement après plusieurs semaines à plusieurs mois, les plis sont fracassés, l'érythème de la bouche et du nez est en croûte, et le bout des doigts brun rougeâtre. Certains patients ont une éruption cutanée squameuse ou des papules similaires à une dermatite ressemblant à de l'eczéma.
3. La plupart des patients ont une glossite sévère, écarlate, striée dune légère atrophie, ressemblant à du buf, picotant consciemment, voyant également une chéilite angulaire, une conjonctivite, une vaginite, etc., les ongles deviennent fins et cassants. Clairsemé
4. Plus de la moitié des patients sont atteints de diabète léger à modéré, de diarrhée intermittente, de ballonnements, de vomissements et de méléna, de patients présentant une faiblesse corporelle, une perte de poids, une hypokaliémie, une anémie, une thrombose veineuse et des troubles mentaux.
5. Examen en laboratoire de la vitesse de sédimentation érythrocytaire, anémie, hypoprotéinémie, diabète intermittent, élévation de la glycémie à jeun, test de tolérance au glucose anormal, augmentation des concentrations sanguines de glucagon de plus de 5 000 mg / L pouvant être diagnostiquées, examen du système médical, si nécessaire Une laparotomie peut confirmer la tumeur.
6. L'histopathologie prend des lésions précoces sur le bord de la lésion pour la biopsie avec des lésions caractéristiques, couche épithéliale de couche superficielle d'dème intracellulaire, éosinophile cytoplasmique, pycnose nucléaire, nécrose, conduisant à la formation de fissures et de blisters, nécrose On peut observer des neutrophiles dans la région, formant parfois un abcès ressemblant à une éponge, il nya pas de couche granulaire, les deux tiers de la partie inférieure de la couche de cellules épineuses sont normaux, un dème papillaire cutané, une vasodilatation et une infiltration lymphocytaire légère autour du périvasculaire.
Nécessité dêtre associée à la nécrolyse épidermique toxique, au pemphigus bénin chronique familial, à la pustulose sous-arachnoïdienne, au psoriasis pustuleux, à la dermatite entérale entéropathique, à la candidose cutanée, à lérythème annulaire excentrique Identification de la dermatite séborrhéique sévère.
