pemphigoïde juvénile
introduction
Introduction au pemphigus juvénile La pemphigoïde juvénile est une maladie cutanée chronique caractérisée par des vésicules sous-épidermiques. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: septicémie
Agent pathogène
Cause de la pemphigoïde juvénile
(1) Causes de la maladie
Le pemphigus est une maladie cutanée auto-immune. Les anticorps sont principalement des Ig. Quelques anticorps IgA, IgM. 80% des enfants détectent l'anticorps dans le sérum, l'antigène se lie à l'anticorps et les lésions de la membrane basale sont causées par l'activation classique du complément. Forme des lésions cliniques de la peau.
(deux) pathogenèse
L'épiderme, les vésicules sont principalement des éosinophiles et les neutrophiles, l'épiderme vésiculeux est généralement normal, un dème de la papille dermique, un grand nombre d'éosinophiles et de lymphocytes infiltrés autour des filaments vasculaires superficiels et du mamelon. Il y a quelques neutrophiles.
La prévention
Prévention de la pemphigoïde juvénile
1. Nettoyez bien la peau et les muqueuses des nourrissons et des jeunes enfants pour éviter toute infection ou blessure.
2. Recherchez activement les facteurs prédisposants et veillez à les éviter à l'avenir.
3. Faites attention à la nutrition, améliorez votre condition physique et améliorez le cadre de vie.
Complication
Complications de la pemphigoïde juvénile Complications septiques
Peut être compliqué par des infections cutanées, des cas graves peuvent survenir une septicémie.
Symptôme
Symptômes de pemphigus juvénile Symptômes communs Dommages de la muqueuse Cicatrices de démangeaisons Cloques de la peau, forme postérieure ... Blister ou dommages bulleux
Selon les lésions cutanées, il peut être divisé en type bulleux, type vésiculaire, type érythème et type local.Les enfants sont principalement des vésicules et des bulles.Les dommages de base sont des vésicules de tension et des bulles d'environ 0,5 cm de diamètre. 7cm, la paroi de la cloque est épaisse et tendue, le signe de Nissl est négatif, le fluide de la cloque est clair, même sanglant, se forme sur la base d'une peau normale ou d'un érythème, survient sur le tronc et les extrémités, environ 25% des patients présentent des lésions des muqueuses, peuvent se trouver dans la bouche Des cloques et des érosions apparaissent dans les muqueuses, telles que le pharynx, la vulve et le périanal, à des degrés divers de démangeaisons consciemment. S'il n'y a pas d'infection secondaire après la rupture de la cloque, elle peut rapidement se dessécher et former une croûte, entraînant une pigmentation ou une hypopigmentation après le détachement des expectorations Les taches, si elles ne sont pas correctement traitées, peuvent apparaître les unes après les autres ou par lots.
Examiner
Examen de la pemphigoïde juvénile
Le nombre de patients éosinophiles dans le sang périphérique est élevé, 30 à 50% des patients présentent une immunofluorescence directe sur la peau autour des bulles 80% des patients subissent un dépôt linéaire d'IgG dans la membrane basale et C3 est linéaire ici chez 100% des patients. Dépôts, un petit nombre de patients peuvent avoir des dépôts d'IgA et d'IgM, prélevant le sang de patients actifs pour une immunofluorescence indirecte, de 70% à 80% des cas présentent des anticorps anti-membrane basale dans le sérum, une microscopie immunoélectronique montre un dépôt d'IgG et de C3 Sur la partie supérieure de la zone transparente de la membrane basale et les hémides de la membrane cytoplasmique de la cellule basale, la microscopie électronique a montré que le derme de l'épiderme séparait la zone transparente de la membrane basale.
Si des symptômes cliniques sont associés à un empoisonnement, des radiographies, des électrocardiogrammes, etc. doivent être réalisés.
Diagnostic
Diagnostic et identification du pemphigus juvénile
Diagnostic
Selon les caractéristiques des vésicules, des démangeaisons légères à modérées, associées à des anomalies histopathologiques et à une immunofluorescence, ne sont pas difficiles à diagnostiquer.
Diagnostic différentiel
1. Epidermolyse bulleuse congénitale: cette maladie est plus fréquente qu'après la naissance ou avant l'âge d'un an. Les cloques sont principalement des vésicules molles qui apparaissent au site de friction. L'histopathologie est présente dans l'épiderme ou l'épiderme. L'infiltration est rare, l'immunofluorescence directe et indirecte est négative.
2. Dermite semblable à l'herpès.
3. Maladie cutanée bulleuse à IgA linéaire chez l'enfant: la clé de l'identification de cette maladie et de ces deux affections cutanées réside dans l'immunofluorescence directe de la peau.
Immunofluorescence directe: les IgG et C3 de type pemphigus sont déposés linéairement dans la zone de la membrane basale, la dermatite de type herpès est celle des IgA et C3 dans la partie supérieure de la papille dermique et / ou de la membrane basale, tandis que l'IgA linéaire est importante La maladie de la peau boursouflée est une maladie de la peau bulleuse avec dépôt linéaire homogène de la zone de la membrane basale de lIgA.
