pemphigus prolifératif
introduction
Introduction au pemphigus prolifératif Le pemphigus prolifératif est un type bénin de pemphigus vulgaris, ce qui est rare. Les patients sont généralement des jeunes immunodéprimés. Des lésions cutanées surviennent aux aisselles, sous les seins, à l'aine, à la vulve, autour de l'anus, des plis nasogéniens et des membres. Les dommages étaient initialement des vésicules à paroi mince avec un signe Nissl positif. Après le broyage, la granulation papillaire prolifère progressivement à la surface de l'érosion et de nouvelles cloques apparaissent souvent sur les bords, de sorte que la zone endommagée est progressivement agrandie. Le signe de Nie est positif. Les rides sont chaudes et humides, et sont susceptibles aux infections bactériennes secondaires et de candida, souvent avec l'odeur. L'ancienne surface endommagée est légèrement sèche et papillée. L'évolution de la maladie est chronique et le pronostic est bon. Si la sonde peut être insérée sans résistance dans la surface inférieure de l'épithélium ou sous la surface de la muqueuse adjacente, le signe de Nissl est positif ou le test cutané positif est positif, ce qui est utile pour le diagnostic. Cependant, n'utilisez pas le test de pelage à grande échelle pour éviter d'accroître les souffrances des patients. L'état général du patient est caractérisé par une constitution diminuée et même une sous-qualité, ce qui est également utile pour le diagnostic. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,002% à 0,004% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: septicémie
Agent pathogène
Cause du pemphigus prolifératif
L'étiologie du pemphigus est inconnue. Il existe actuellement de nombreuses études sur les causes des maladies auto-immunes. On pense que la stimulation de l'infection virale, du rayonnement ultraviolet et de certains médicaments (comme la pénicillamine) permet à la substance adhérente entre les couches de cellules épineuses de devenir un auto-antigène. Il est lié à l'induction de la réponse auto-immune.
La prévention
Prévention du pemphigus prolifératif
1 Gardez le matelas propre et à plat, et la zone de la lésion cutanée est grande.Tous les chiffons sont désinfectés et utilisés.
2 L'hôpital est stérilisé aux UV une fois par jour pendant 30 minutes à une heure chaque fois.
3 Aplatissez les ongles du patient pour éviter de rayer les murs.
4 lésions cutanées présentent une érosion, des exsudats et des sécrétions purulentes ou une odeur nauséabonde; selon le médecin, il peut être mouillé avec une solution de permanganate de potassium 1: 8000, un suède épais avec infiltration d'huile végétale stérile et une élimination appropriée, il y a des taureaux, une première pompe Appliquez le liquide de blister et appliquez la médecine chinoise.
5 Évitez le froid pour prévenir les infections des voies respiratoires supérieures, renforcez la nutrition et augmentez la résistance du corps.
6 Observez les changements de température du corps à tout moment.
L'utilisation prolongée de corticostéroïdes doit être complétée par du potassium pour prévenir l'hypokaliémie. Il faut administrer suffisamment d'antibiotiques ou d'antifongiques sensibles en cas d'infection bactérienne ou fongique.
Complication
Complications du pemphigus prolifératif Complications septiques
Souvent accompagné de divers degrés de fièvre, anorexie, fatigue, etc. En raison de la forte érosion cutanée de la peau, une trop grande quantité d'extravasation de liquides organiques, de protéines, d'électrolytes et de liquides organiques est trop perdue, le corps est affaibli et il est facile de combiner des infections secondaires telles que la septicémie et la pneumonie. La muqueuse buccale est le site d'implication le plus courant. Les muqueuses du pharynx, du larynx et de l'sophage peuvent également être touchées, et l'implication de ces sites peut entraîner des difficultés d'alimentation, de mastication et de déglutition.
Symptôme
Symptômes de pemphigus proliférants Symptômes communs Dégâts causés par des cloques ou des bulles ulcère granulomateux progressif nécrose de la peau légère érosion
(1) Oral: identique au vulgaris, mais il y a souvent une prolifération importante dans la ligne rouge des lèvres.
(2) Peau: Les bulles sont communes dans les rides telles que les aisselles, les ombilic et l'anus.Le signe Nissl est positif.La base des vésicules est papillaire.La partie supérieure est recouverte de crachats épais et jaunes et d'exsudat. , douleur consciente. Il y a un rouge étroit autour. Le blister peut être fusionné, la plage est variable et l'infection secondaire a une forte fièvre. Le corps du patient s'est progressivement affaibli et est souvent décédé d'infection secondaire.
(3) Les mêmes dommages peuvent survenir dans la cavité nasale, les lèvres, le gland, etc.
Examiner
Examen du pemphigus prolifératif
Immunofluorescence
Méthode directe: Il y a des dépôts d'IgG et de C3 entre les cellules épidermiques de la lésion. De plus, des IgA et des IgM sont observés chez environ 25 à 30% des patients. Environ 60% des parties non lésées présentent des dépôts d'IgG et de C3.
b) Méthode indirecte: environ 100% du sérum du patient contient des anticorps anti-pemphigus. Les titres et les conditions des anticorps sont à peu près parallèles.
En plus de ce qui précède, le pemphigus érythémateux est également positif pour les anticorps antinucléaires, avec une séquestration des IgG et C3 à la jonction de l'épiderme et du derme, similaire à celui observé dans le lupus érythémateux.
Pathologie: En microscopie électronique, une blister en décomposition intraépithéliale, une lyse acantique (acantholyse) peuvent se dissocier au centre du desmosome, ainsi que la capacité de perdre la liaison entre les cellules. C'est aussi la base pathologique du signe de Nikolsky.
Des cellules de lyse thoracique (cellules de Tzandk) peuvent être trouvées dans les vésicules
Il y a formation de villosités à la base de la cloque et infiltration modérée de cellules inflammatoires dans le derme.
En plus des modifications ci-dessus, le pemphigus prolifératif présentait une hyperplasie épidermique avec néoplasie pseudo-épithéliale et la plupart des petits abcès éosinophiles dans l'épiderme.
Le pemphigus à feuilles caduques et le pemphigus érythémateux se contractent dans l'épiderme superficiel (sous la couche de corne ou dans la couche de granules)
Diagnostic
Diagnostic et pronostic du pemphigus prolifératif
Diagnostic
Si la sonde peut être insérée sans résistance dans la surface inférieure de l'épithélium ou sous la surface de la muqueuse adjacente, le signe de Nissl est positif ou le test cutané positif est positif, ce qui est utile pour le diagnostic. Cependant, n'utilisez pas le test de pelage à grande échelle pour éviter d'accroître les souffrances des patients. L'état général du patient est caractérisé par une constitution diminuée et même une sous-qualité, ce qui est également utile pour le diagnostic.
Diagnostic différentiel
Différent des autres maladies de la peau.
