pemphigus foliacé
introduction
Introduction au pemphigus défoliant Le pemphigus à feuilles caduques survient chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées. Les lésions cutanées touchent principalement la tête, le visage et la poitrine, le haut du dos et la muqueuse buccale sont rares. Les cloques se forment souvent sur la base d'un érythème. Le signe de Nissl est positif par rapport à la forme habituelle. Par rapport à la maladie, létat est doux, la muqueuse est rare et légère et la paroi de la cloque est plus mince et plus susceptible de se rompre. La surface d'érosion superficielle est recouverte d'exfoliation de l'épiderme, des crachats et des squames, tels que les feuilles caduques, due à la décomposition du dos de la carcasse pour produire une odeur, la maladie se développe lentement, progressivement tout le corps, patients Il peut aussi mourir d'épuisement ou d'une infection secondaire. La principale utilisation de Prednisolone (Prednisolone) ou de Prednisone (Prednisone) 40-60 mg / jour, en fonction de l'état d'utilisation du goutte-à-goutte intraveineux d'hydrocortisone 300 mg, après une réduction lente du plan de contrôle de la maladie. Jusqu'à la prednisolone ou la prednisone 10-15 mg / jour d'entretien. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,005% - 0,0065% Personnes sensibles: bonnes pour les personnes d'âge moyen et âgées Mode d'infection: non infectieux Complications: pneumonie septique
Agent pathogène
La cause du pemphigus à feuilles caduques
L'étiologie de cette maladie n'a pas encore été élucidée. À l'heure actuelle, la plupart des chercheurs pensent qu'il peut s'agir d'une maladie auto-immune. En raison de l'immunofluorescence indirecte, il a été découvert qu'il existe des anticorps spécifiques (également appelés anticorps anti-pemphigus) dans le sérum des patients présentant des substances interstitielles anti-épidermiques. Il sagit dIgG et le titre en anticorps sériques du pemphigus est parallèle à la gravité de la maladie. Le site de réaction de l'anticorps contre le pemphigus est histopathologiquement le site du pemphigus (le site où se produit la dissociation de la colonne vertébrale). Cet anticorps agit sur la jonction entre les cellules épidermiques.
L'étiologie du pemphigus est inconnue. Il existe actuellement de nombreuses études sur les causes des maladies auto-immunes. On pense que la stimulation de l'infection virale, du rayonnement ultraviolet et de certains médicaments (comme la pénicillamine) permet à la substance adhérente entre les couches de cellules épineuses de devenir un auto-antigène. Il est lié à l'induction de la réponse auto-immune.
Stimulation médicamenteuse (30%):
La stimulation de certains médicaments (tels que la pénicillamine) peut provoquer la maladie. La pénicillamine est un métabolite de la pénicilline que l'on peut préparer en l'hydrolysant. C'est un agent d'extraction du cuivre efficace pour le traitement de la dégénérescence hépatolenticulaire provoquée par des troubles du métabolisme du cuivre.
Rayonnement ultraviolet (30%):
Une lumière ultraviolette excessive provoque des réactions photochimiques pouvant entraîner une série de modifications des fonctions humaines, en particulier de la peau, des yeux et du système immunitaire.
Infection à virus (30%):
Peut être infecté par un certain virus, causant la maladie.
La prévention
Prévention des pemphigus à feuilles caduques
1. Gardez le matelas propre et à plat, et la zone de la lésion cutanée est grande.Tous les chiffons sont désinfectés et utilisés.
2, désinfection UV de la chambre d'hôpital une fois par jour, toutes les 30 minutes à 1 heure.
3. Aplatissez les ongles du patient pour éviter de rayer le mur.
4, lésions cutanées ont érosion, exsudat et sécrétions purulentes ou puanteur, selon le médecin peut être humide avec 1: 8000 solution de permanganate de potassium, suède épais avec infiltration d'huile végétale stérile après un enlèvement approprié, il y a des taureaux, d'abord Videz le liquide de la cloque et appliquez la médecine chinoise à l'extérieur.
5, pour éviter le froid, prévenir les infections des voies respiratoires supérieures, renforcer la nutrition afin d'accroître la résistance du corps, donner un régime riche en protéines et en calories
6. Observez les changements de température corporelle à tout moment.
Complication
Complications de la pemphigoïde à feuilles caduques Complications septiques pneumonie
Souvent accompagné de divers degrés de fièvre, anorexie, fatigue, etc. En raison de la forte érosion cutanée de la peau, une trop grande quantité d'extravasation de liquides organiques, de protéines, d'électrolytes et de liquides organiques est trop perdue, le corps est affaibli et il est facile de combiner des infections secondaires telles que la septicémie et la pneumonie. La muqueuse buccale est le site d'implication le plus courant. Les muqueuses du pharynx, du larynx et de l'sophage peuvent également être touchées, et l'implication de ces sites peut entraîner des difficultés d'alimentation, de mastication et de déglutition.
Symptôme
Symptômes du pemphigus à feuilles caduques.
1. Orale: La membrane muqueuse est complètement normale ou légèrement rouge et enflée et peut présenter une érosion superficielle.
2, la peau: a montré des bulles lâches, la cloque a des expectorations squameuses jaune-brun, le bord est en forme de feuille.
3, la conjonctive et la muqueuse vulvaire sont également souvent touchées.
Examiner
Examen du pemphigus à feuilles caduques
1. Le signe de Nie est positif. Peut être associé à des lésions de la muqueuse buccale.
2. L'histopathologie a montré une formation de cloques et une acanthose dans l'épiderme.
3. L'immunopathologie a montré un dépôt réticulaire d'IgG, d'IgA, d'IgM ou de C3 entre les cellules de la colonne vertébrale et la présence d'anticorps du pemphigus dans le sérum a été détectée par immunofluorescence indirecte.
4. Examen cytologique.
Après la désinfection locale, les taureaux frais précoces sont coupés jusqu'au sommet de la cloque, le tissu de la cloque est légèrement raclé, appliqué sur la lame, séché et coloré au Giemsa ou à l'hématoxyline-éosine rouge. La cellule acantholytique typique est désintégrée. . Le noyau est gros et rond, avec une coloration profonde et moins de cytoplasme, également appelé cellules de pemphigus ou cellules acantholytiques.
Diagnostic
Diagnostic et identification du pemphigus à feuilles caduques
Diagnostic et identification
1. La peau est lâche et victime d'intimidation, recouverte d'une surface érodée, en croûte ou réfractaire.
2. La muqueuse, en particulier la muqueuse buccale, est souvent un symptôme précoce du pemphigus.
3. Le signe de Nikolsky est positif.
4. Le blister peut se trouver dans des cellules de pemphigus (cellules de Tzanck).
5. Contrôle d'immunofluorescence:
Méthode directe: Il y a des dépôts d'IgG et de C3 entre les cellules épidermiques de la lésion. De plus, des IgA et des IgM sont observés chez environ 25 à 30% des patients. Environ 60% des parties non lésées présentent des dépôts d'IgG et de C3.
b) Méthode indirecte: environ 100% du sérum du patient contient des anticorps anti-pemphigus. Les titres et les conditions des anticorps sont à peu près parallèles.
En plus de ce qui précède, le pemphigus érythémateux est également positif pour les anticorps antinucléaires, avec des dépôts d'IgG et de C3 dans la jonction de l'épiderme et du derme, similaires à ceux observés dans le lupus érythémateux.
6. Pathologie: blister en décomposition intraépithéliale, l'anactoholysis peut être trouvé en microscopie électronique pour dissocier la partie centrale du desmosome et la capacité de perdre la liaison entre les cellules. C'est aussi la base pathologique du signe de Nikolsky.
Dans les vésicules, on peut constater que les cellules de la colonne vertébrale (cellules Tzandk) ont une formation de villosités au fond de la vésicule et une infiltration de cellules inflammatoires douces du derme.
En plus des modifications ci-dessus, le pemphigus prolifératif présentait une hyperplasie épidermique avec néoplasie pseudo-épithéliale et la plupart des petits abcès éosinophiles dans l'épiderme.
Des vésicules dissolvantes épineuses de pemphigus et de pemphigus érythémateux se forment dans l'épiderme superficiel (sous la canopée ou dans la couche granuleuse).
