dysplasie fibreuse des os
introduction
Introduction à l'ostéofibrousose L'hyperplasie hétérogène fibreuse, également appelée structure fibreuse médiocre, se caractérise par une hyperplasie des tissus fibreux et une métaplasie résultant de la formation d'un os, et l'os formé est un os noueux entrelacé. Un autre type de lésion est la formation de trabécules lamellaires en même temps qu'une hyperplasie des tissus fibreux et d'ostéoblastes à la surface de l'os trabéculaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: fracture
Agent pathogène
Cause de l'hyperplasie ostéomyergique
(1) Causes de la maladie
La cause est inconnue.
(deux) pathogenèse
1. Caractéristiques brutes du spécimen: le périoste des spécimens fibreux ne change pas, le cortex est plus fin et peut parfois être coupé au scalpel, le profil étant constitué de tissu pâle et dense, qui présente une certaine sensation de sable élastique, principalement due à la fragilité et à la fragilité du tissu fibreux. Le composant trabéculaire ressemblant à un os, et qui varie avec le nombre de trabécules et le degré de maturité, ce tissu nest pas riche en vaisseaux sanguins, en particulier dans los spongieux (humérus, côtes, bassin, métaphyse), De nombreuses sections de vaisseaux sanguins peuvent être observées, parfois des cavités kystiques, un dème ou un tissu hémorragique avec des liquides sanguinolents, parfois, en particulier à un seul os, la totalité de la zone ostéolytique contient des composants liquides facilement Il est plus fréquent chez les enfants et le cognac.
2. Caractéristiques histopathologiques: L'histopathologie de la fibrose est constituée de tissus enchevêtrés entre les petites structures trabéculaires, c.-à-d. Les fibroblastes, et aucun ostéoblaste n'est disposé autour de l'os trabéculaire.
En général, dans un réseau de fibres de collagène mince, les fibroblastes riches en tissus sont abondants et divisés en groupes relativement rares: ils sont parfois disposés en forme de rayons, contenant parfois des cellules géantes multinucléées, principalement dans des zones riches en vaisseaux sanguins ou en saignements (en particulier des vaisseaux sanguins). L'ostéoporose, telle que les côtes, certaines fibromes de cellules tissulaires régionales remplacent l'os trabéculaire et certaines sont remplacées par du tissu mucoïde.
Le tissu ressemblant à l'os et l'os trabéculaire sont généralement clairsemés, rarement grossiers et il n'y a pas d'ostéoblastes disposés autour.L'os trabéculaire de la prolifération fibreuse hétérogène est généralement une structure textile et ne peut pas former un os lamellaire.
Dans le tissu de fibrose, les vaisseaux sanguins sont rares et certaines zones kystiques sont riches en capillaires et en exsudations sanguinolentes.
Parfois, la zone du tissu cartilagineux est visible dans le tissu entre les tissus osseux fibreux mal construits.Le cartilage a de petits nodules localisés et des structures cartilagineuses hyalines normales.Les caractéristiques tissulaires de ces zones cartilagineuses sont différentes de celles de chondromes isolés ou multiples. Semblable à la croissance de la plaque tarsienne ou du cartilage prolifératif de l'épiphyse réparée, la discontinuité histologique entre la région du cartilage et le tissu osseux fibreux mal construit, l'auteur a nié que le cartilage soit le résultat de la naissance du tissu, dans la plupart des cas Chez les enfants ou les adolescents, la zone cartilagineuse est visible, ces patients n'ayant pas été opérés ni fracturés, le cartilage semblant provenir de la plaque tarsienne. Dans d'autres cas, le cartilage sous-périosté pourrait être dû à de récentes fractures pathologiques, à des fractures mineures et à une intervention chirurgicale. Après traitement, le résultat de la réparation du callus ostéochondral est produit.
Les performances histologiques sont identiques à celles des images et des performances générales et varient avec l'âge du patient.
La prévention
Prévention de l'ostéofibrose
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de l'ostéofibrose Des complications
2/3 cas peuvent être compliqués par des fractures pathologiques. À la différence des simples fractures traumatiques, les os des fractures pathologiques sont préalablement érodés, détruits, creusés par certaines maladies, puis sont soumis à une légère force externe et même aucune force externe ne peut se fracturer spontanément du fait de leur propre gravité. Par conséquent, lorsque la fracture se produit, si la force externe à l'origine de la fracture est très légère, la douleur survient sur le site avant que la fracture ou une fracture ne se produise au même endroit ou à d'autres endroits dans le passé, la possibilité d'une fracture pathologique doit être alerte.
Symptôme
Symptômes de l'hyperplasie ostéomyergique Symptômes courants Saignements vaginaux L'intelligence réduit la puberté précoce du globe oculaire
Le ratio hommes / femmes est de 1,1: 1, lincidence est généralement autour de 10 ans, mais le traitement est souvent à ladolescence, et le trouble endocrinien est âgé de 3 à 4 ans, même après la naissance, le taux dincidence en Chine est de 10 / million ~. 30 / million, représentant la première place dans les lésions ressemblant à une tumeur osseuse, entre 2/3 et 3 / million dans les pays étrangers. L'ostéofibrose peut survenir dans n'importe quel os et les lésions à un seul membre sont souvent localisées dans l'os proximal. Elle peut être localisée ou étendue à la diaphyse, souvent dans le fémur, l'humérus, l'humérus et le pelvis, souvent d'un côté du membre, bilatéralement affectée et asymétrique, les membres supérieurs sont souvent vus dans le crâne en même temps, la lésion du tronc peut s'étendre à plusieurs Les côtes et les corps vertébraux et leurs attachements, les côtes ne sont souvent pas limitées à un côté, les membres de la fibrose fibreuse sont principalement d'un côté, les membres inférieurs et seuls les os individuels du côté opposé peuvent également affecter le crâne, les côtes ou le pelvis en même temps. .
Les symptômes les plus courants sont les lésions osseuses, dont la gravité est liée à l'âge, à la durée et aux dommages. Plus les enfants sont jeunes, plus les symptômes sont sévères: la plupart des cas précoces peuvent être asymptomatiques pendant de nombreuses années, suivis de douleurs et de dysfonctionnements. En ce qui concerne les déformations de la voûte plantaire ou les fractures pathologiques, jusqu'à deux tiers des cas ont fait état de fractures pathologiques et près de la moitié ont subi de multiples fractures, ce qui constitue parfois le premier symptôme, caractérisé par de fréquents traumatismes légers. La fracture est douloureuse, enflée, dysfonctionnelle, mais rarement déplacée. La plupart d'entre elles peuvent guérir après un freinage. Les lésions osseuses superficielles présentent souvent des malformations ou des masses, telles qu'une asymétrie faciale, le palais supérieur, similaires à des visages de lion. Causant parfois des globes oculaires, des côtes et des vertèbres, lorsque la poitrine est asymétrique, des protrusions localisées, les os longs des extrémités gonflés et déformés, le métacarpien envahi, les extrémités soulevées et les lésions profondes difficiles à détecter tôt. .
La pigmentation de la peau est également un signe courant. Elle se caractérise par une taille éparse, des hanches, des cuisses, etc., du côté affecté et délimitée par la ligne médiane. Il sagit dune tache jaune pâle ou squameuse, parfois très superficielle, non Les crêtes sont dentées, irrégulières et de tailles variables, mais la structure du tissu est semblable à celle d'une peau normale.
La précocité sexuelle ne se produit que dans quelques cas avec des os gravement endommagés (la plupart sont des femmes). Les femmes présentent des saignements vaginaux, mais pas de menstruation. Dans les cas graves, elles apparaissent dans les 3 à 4 mois. Les seconds caractères sexuels apparaissent plus tôt et la vulve. Grand développement précoce du sein, poils pubiens prématurés, dépérissement mental occasionnel et autres symptômes endocriniens, lésions multi-osseuses étendues, pigmentation de la peau et puberté précoce, syndrome de McCanne-Albright.
Examiner
Examen de la fibrose osseuse
Examen aux rayons X, lésions hétérogènes fibreuses monomodes dans la cavité médullaire, métaphysaire ou diaphyse du long os tubulaire, central ou excentrique, la radiographie de la lésion apparaît sous la forme d'un radiotransparent intramédullaire flou (faible densité) Zone, souvent décrite comme un "verre mat", pouvant être vue avec une texture osseuse irrégulière, les os ayant différents degrés d'expansion, un amincissement de l'os cortical, la limite entre la lésion et l'os normal est évidente, vous pouvez voir la marge de durcissement réactif Bande, pas de réaction périostée, lésions dans le col du fémur ou à l'extrémité supérieure du fémur peuvent être une déformation en forme de faucille, appelée déformation "bâton de berger", la limite des lésions de la colonne vertébrale est également claire, l'expansion, les rayons X ont une zone de faible densité, l'intérieur est séparé Ou stries, peuvent seffondrer à cause de fractures pathologiques, des lésions localisées ne se produisent que dans la métaphyse, comme la métaphyse proximale du fémur, des lésions étendues envahissent souvent lextrémité de los long et la majeure partie de la colonne vertébrale, los est proéminent vers lextérieur. L'os cortical est épais et irrégulier, ou plié d'un côté. S'il se produit dans la diaphyse humérale, le périoste produit un nouvel os après une fracture pathologique, ce qui provoque l'épaississement et le durcissement de la corticale. La lésion envahit rarement le cartilage épiphysaire. Après la ligne de Épiphysiodèse, envahir seulement la fin de l'os.
Les lésions d'hyperplasie hétérogène fibreuse multimodale envahissent souvent le nombre d'os, et il existe des violations d'os adjacents, telles que l'invasion de l'humérus ipsilatéral, du fémur, du tibia et du péroné, la lésion du tibia est ostéolytique, présentant une polykystose plus grande La forme, visible dans la texture de l'os, avec divers degrés de gonflement, de lésions des os longs des extrémités implique souvent la totalité de l'os, la largeur de la cavité médullaire est inégale, l'os cortical est aminci et dilaté à l'élargissement et la texture à l'intérieur de la cavité médullaire disparaît, se givrant. Vitreuses, certaines parties de l'os sont très gonflées et il existe des manifestations kystiques, des fractures pathologiques sont souvent observées: dans les lésions crâniennes, la base du crâne est dense, l'oreiller et l'humérus sont déformés et l'ombre est dense et lâche.
Les os de la main sont rarement envahis seuls, souvent dans les membres supérieurs, affectant les os de la main, les films radiographiques montrant une expansion diffuse du métacarpien et de la phalange (parfois de la longueur), ce changement peut affecter le calus métacarpien et le carpe.
Les manifestations imaginaires de la fibrose ont changé à différents moments chez les adolescents et les adultes: les lésions se développent lentement et cessent de sétendre, les parois et le cortex de la zone ostéolytique sépaississent progressivement, et la densité de la surface du verre dépoli augmente parfois jusquà ce que la densité de livoire augmente. .
Les manifestations radiologiques de la transformation maligne de la fibrose dépendent dans une certaine mesure du type histologique de la lésion. Les limites de la plage ostéolytique dans la lésion ne sont pas claires, et le défaut osseux cortical et les blocs de tissus mous adjacents suggèrent une malignité.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la fibrose osseuse
Selon les antécédents médicaux, les manifestations cliniques et les signes radiologiques, le diagnostic de fibrose osseuse typique nest pas difficile.
Les patients isolés doivent être différenciés des kystes osseux solitaires, des chondromes endogènes isolés et des tumeurs à cellules géantes, tandis que les patients multiples doivent être différenciés de l'hyperparathyroïdie.
1. Kyste osseux solitaire: la maladie touche principalement les personnes de moins de 20 ans.La lésion débute au voisinage de l'épine dorsale et de l'épiphyse, puis l'os se développe progressivement vers l'épine dorsale, montrant une expansion de symétrie centrale. La transparence est plus évidente: le spécimen général est une coquille osseuse à coquille unique, très mince, avec des ostéophytes incomplets, une membrane fibreuse blanc grisâtre ou brun rougeâtre sur la paroi osseuse, le contenu est un liquide transparent et lendomètre est un tissu conjonctif fibreux. Les vaisseaux sanguins sont riches et les anciens peuvent présenter une granulation, des caillots sanguins, des points de calcification et parfois des tissus ressemblant à des os ou des os trabéculaires.
2. Chondrome endogène isolé: Le chondrome endogène est commun au pied, il présente de multiples lésions de la main et du petit os, un arc commun sur le film radiographique, une calcification irrégulière de l'anneau et du demi-cercle et le profil est un tissu bleu-blanc clair et dur. Il existe un tissu ossifié ou un tissu ressemblant à la mucine, et le miroir est un cartilage vitreux lobulé avec un tissu ossifié calcifié ou fibreux.
3. Tumeur osseuse à cellules géantes: la majeure partie de la tumeur est une lésion unique, située à l'extrémité de l'os, présentant un gonflement évident, de simples changements ostéolytiques, aucun anneau de durcissement évident autour, la section transversale voit la cavité de l'os est la plupart du temps excentrique, plein de rouge foncé ou Tissu fragile jaune et vieux sang dispersé, reflétés comme un riche réseau de vaisseaux sanguins, remplis d'une forme uniforme de cellules fusiformes et de cellules multinucléées dispersées.
Hyperparathyroïdie: cette maladie peut entraîner des modifications osseuses importantes, une déformation évidente, une décalcification systémique des os, aucune régénération osseuse ou sclérose. Les principales modifications pathologiques sont la résorption osseuse et la formation de cicatrices fibreuses, qui présentent un phénomène de saignement. Il existe également une formation de tissu fin et d'os trabéculaire ressemblant à un os, une augmentation du calcium sérique, une diminution du phosphore sérique et une augmentation du calcium et du phosphore dans les urines.
