tumeur primaire rétropéritonéale
introduction
Introduction à la tumeur primitive rétropéritonéale La tumeur rétropéritonéale primaire fait référence à diverses tumeurs des tissus mous de l'espace rétropéritonéal, mais n'inclut pas les tumeurs de l'organe rétropéritonéal. Elle peut être divisée en types bénin et malin. Selon des rapports étrangers, les tumeurs malignes représenteraient environ 80% et les foyers nationaux 56%. Les tumeurs rétropéritonéales ont des caractéristiques biologiques telles que croissance, gonflement, capsule complète, difficulté de métastase et récidive locale. Comme le site tumoral est profond, il existe une certaine marge d'expansion et aucun symptôme au stade précoce de la maladie. Par conséquent, le diagnostic précoce présente certaines difficultés: lorsque la tumeur grossit, opprime ou envahit les organes et les tissus environnants, des symptômes apparaissent, ce qui renforce le traitement en profondeur. La difficulté Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie hypokaliémie nausées et vomissements diarrhée douleurs abdominales choc péritonite aiguë
Agent pathogène
Étiologie de la tumeur rétropéritonéale primaire
(1) Causes de la maladie
La tumeur rétropéritonéale provient principalement de la graisse dans l'espace rétropéritonéal, du tissu conjonctif lâche, du fascia, du muscle, des vaisseaux sanguins, du tissu nerveux, du tissu lymphoïde et du tissu embryonnaire résiduel, et les deux tiers sont une tumeur maligne.
Tumeur bénigne
Lipome, fibromes, ganglioneurome, tératome kystique et tumeurs chimiorécepteurs.
2. tumeur maligne
Lymphosarcome, liposarcome, fibrosarcome, schwannome malin et tératome malin.
(deux) pathogenèse
Il existe de nombreux types de tumeurs primitives rétropéritonéales, les plus courantes étant le rein rétropéritonéal, la glande surrénale et divers tissus mous situés derrière le rétropéritoine.
1. Classification pathologique: Selon la classification histopathologique, les tumeurs primitives rétropéritonéales comprennent principalement les tumeurs des tissus mous, les cellules germinales, les tumeurs lymphoïdes hématopoïétiques, les tumeurs du rein, les tumeurs surrénales, les tumeurs métastatiques et autres tumeurs rares, en fonction du comportement biologique. Il existe deux grandes catégories, bénigne et maligne, selon leur origine, de nombreux tissus tels que le mésoderme, le tissu nerveux, le système génito-urinaire et le reste embryonnaire.
Plus de tumeurs malignes que de tumeurs bénignes, représentant environ 80%, dont le lymphome malin est le plus commun, suivies du fibrosarcome, du liposarcome, du sarcome indifférencié, du léiomyosarcome et du rhabdomyosarcome, du sarcome neurogène est également plus commun, commun Les tumeurs bénignes comprennent le lipome, le lymphome ou les kystes de Chyle, les kystes néphrogènes, les kystes dermoïdes et les kystes entérogènes.
La tumeur peut être solide, kystique ou mixte, la couleur varie en fonction de la source du tissu tumoral, le fibrome est blanc, le lipome est jaune, le sarcome est rose ou rouge et la tumeur peut être simple ou multiple et la taille peut varier considérablement. En règle générale, les tumeurs kystiques sont généralement bénignes, tandis que les tumeurs solides sont souvent malignes: il existe souvent de petits tissus tumoraux autour du corps principal de la tumeur, ou de petits tissus tumoraux sont reliés au corps de la tumeur par de petits pédicules. Ou facile à ignorer, provoquant une récurrence postopératoire.
2. Caractéristiques pathologiques: Les caractéristiques pathologiques des tumeurs rétropéritonéales courantes sont les suivantes:
(1) Tumeurs des tissus mous: incluent les tumeurs d'origine telles que les tissus adipeux, nerveux, fibreux et musculaires, parmi lesquelles les tumeurs dérivées de graisse sont les plus courantes, en particulier le liposarcome.
1 tumeur dérivée de graisse:
A. Sarcome rétropéritonéal (liposarcome): 12 à 43% des tumeurs rétropéritonéales se développent bien autour des reins Dans la plupart des cas, les grosses tumeurs isolées font plus de 4 cm de diamètre, mais dans de rares cas, plusieurs noeuds isolés peuvent être exprimés. En coupe, le liposarcome a une forme irrégulière, une forme lobulée, une frontière claire et des capsules. Certaines surfaces coupées sont jaune grisâtre et ressemblent au lipome, d'autres sont blanc grisâtre ou rouge brunâtre, tendres à la chair de poisson, certaines surfaces coupées sont humides. Elle est gélatineuse translucide, souple ou partiellement flexible. Il existe différents stades de cellules adipeuses à différents stades d'observation de la tumeur.L'interstitiel contient des composants fibreux de type mucoïde, apparaissant dans le sarcome adipeux rétropéritonéal. Le pronostic de liposarcome dans le membre est mauvais.
La classification histologique des liposarcomes rétropéritonéaux comprend les liposarcomes différenciés (liposarcomes très différenciés), les liposarcomes mucineux, les liposarcomes à cellules rondes, les liposarcomes à cellules fusiformes, les liposarcomes pléomorphes et les liposarcomes dédifférenciés, dans lesquels la différenciation Le type de liposarcome comprend un liposarcome ressemblant à un lipome, un liposarcome sclérosant et un liposarcome inflammatoire.Histologiquement, le liposarcome a simulé des cellules adipeuses allant de cellules mésenchymateuses primitives à des cellules adipeuses bien différenciées. Caractéristiques, la majorité des liposarcomes rétropéritonéaux sont des liposarcomes hautement différenciés, leur morphologie histologique est principalement composée de cellules adipeuses presque matures, mais on peut voir que les cellules adipeuses contiennent de petites gouttelettes lipidiques et de grandes cellules fusiformes, colorées nucléaires. Liposarcome sclérosant sur la base des lésions susmentionnées, hyperplasie évidente des tissus fibreux et modifications vitreuses de la tumeur, morphologie inflammatoire du liposarcome en plus des caractéristiques du liposarcome sclérosant, un grand nombre de lymphocytes et de plasma dans le tissu tumoral Les cellules inflammatoires à base de cellules infiltrent.
B. Lipome rétropéritonéal (lipome): le lipome rétropéritonéal est beaucoup moins répandu que les liposarcomes ronds ou ovales, lobulés, mous, enveloppés, la surface coupée jaune pâle, les caractéristiques histologiques du tissu tumoral Il est composé de cellules adipeuses matures contenant du tissu fibreux, des vaisseaux sanguins et des tissus ressemblant à la mucine, sans cellules adipeuses et de toutes les tumeurs dérivées de graisse apparaissant après le rétropéritoine.Si les cellules tumorales ont des caractéristiques atypiques, quelle que soit la taille de la tumeur. Tous devraient être diagnostiqués comme des liposarcomes bien différenciés, car ces tumeurs dérivées de tissu adipeux ont une tendance significative à la rechute, et un suivi à long terme suggère un mauvais pronostic.
2 tumeurs dérivées de tissus fibreux:
L'histiocytome fibreux malin est la deuxième place du sarcome rétropéritonéal: la tumeur est volumineuse, de plus de 5 cm de diamètre, sans capsule, limite nette, nodulaire ou lobulée, dureté modérée. La surface coupée est blanc grisâtre ou rouge grisâtre, avec une hémorragie commune, une nécrose et un changement kystique. La caractéristique histologique typique est que le tissu tumoral est composé de cellules tissulaires et de cellules inflammatoires, principalement des fibroblastes fusiformes et des tissus ovales. Les cellules inflammatoires sont principalement des lymphocytes, les cellules plasmatiques et les neutrophiles sont peu nombreux. Les fibroblastes sont souvent disposés en forme de voiture.Le cytoplasme des cellules tissulaires est riche en lipides et vésicules, et le noyau est gros et déformé. Le nucléole est évident et la mitose pathologique est plus courante. Si le tissu tumoral de la matrice de type vasculaire ressemble à du mucus, il représente plus de la moitié de la tumeur, il est appelé histiocytome fibreux malin mucineux. Les cellules géantes multinucléées, accompagnées d'un tissu osseux ou semblable à un os, sont appelées histiocytome fibreux malin du type à cellules géantes, telles qu'un grand nombre de cellules tumorales jaunes dans le tissu tumoral, accompagnées d'un grand nombre de lésions aiguës et Lorsque les cellules inflammatoires (y compris les neutrophiles, les lymphocytes, les cellules plasmatiques et les eosinophiles), dans lequel les cellules inflammatoires représentent 5% à 10% de la tumeur, appelés xanthomes de type (inflammatoire) histiocytome fibreux malin.
B. Angiomyolipome rénal: tumeur bénigne du rétropéritoine dont la morphologie des cellules du muscle lisse est souvent atypique, il est facile de le confondre avec le léiomyosarcome dans les échantillons de biopsie. Il est mature autour du hile rénal. Les vaisseaux sanguins gras et à paroi épaisse, ainsi que les tumeurs à base de cellules musculaires lisses atypiques et groupées, les cellules tumorales marquées de manière immunohistochimique exprimant l'anticorps monoclonal du mélanome (HMB45), bien sûr, facilitent le diagnostic de l'angiomyolipome Un petit nombre d'angiomyolipomes malins ont été rapportés.En plus du schéma atypique des cellules musculaires lisses, il doit exister davantage de figures mitotiques pathologiques, une nécrose tumorale et une infiltration des tissus environnants ou des métastases (distantes) environnantes.
C. Rhabdomyosarcome rétropéritonéal (rhabdomyosarcome): réservé aux nourrissons et aux enfants, histologiquement habituellement embryonnaire (rhabdomyosarcome embryonnaire), caractérisé par une masse généralement démateuse, molle, ressemblant à du raisin, sans capsule, aux limites nettes Blanc grisâtre ou rouge, surface coupée ressemblant à du poisson, surface visible ressemblant à du mucus et hémorragie, nécrose, examen microscopique: le tissu tumoral est composé de petites cellules rondes fusiformes et indifférenciées, mélangées à des rhabdomyoblastes bien différenciés, des cellules tumorales. Dispersés ou petits nichés dans la matrice de mucus en vrac, les cellules fusiformes sont principalement localisées au centre ou à la position partielle de la cellule, la limite de la cellule est claire, le noyau est fusiforme, coloré en profondeur, les figures mitotiques sont plus communes, le cytoplasme est moins, éosinophile, Les processus cytoplasmiques sont interconnectés avec une forme en étoile, de petites cellules rondes, de gros noyaux, des taches rondes et profondes, des figures mitotiques, moins de cytoplasme et des vaisseaux sanguins interstitiels abondants.
4 tumeurs fibrogéniques: les tumeurs fibreuses solitaires peuvent être primitives dans le rétropéritoine, cliniquement bénignes, parfois accompagnées dhypoglycémie.
A. fibromatose: fibromatose rétropéritonéale, impliquant parfois le médiastin, la masse étant principalement composée de fibroblastes et d'un grand nombre de fibres de collagène, les cellules tumorales sont disposées en faisceaux, en croix et en fibres rétropéritonéales idiopathiques. La différence est que, outre l'infiltration lymphocytaire autour des vaisseaux sanguins au bord de la lésion, le parenchyme tumoral est dépourvu de composants inflammatoires évidents.
B. Fibrosarcome (fibrosarcome): il sagit dune des rares tumeurs malignes rétropéritonéales, son volume est généralement grand, il ya une capsule, la qualité est dure, la surface de coupe est blanc grisâtre, ressemblant à un poisson, souvent nécrotique, cystique, examen microscopique: Le tissu tumoral est composé de fibroblastes, organisés en faisceaux ou tressés.Les cellules tumorales bien différenciées ont de petites atypies, moins de figures mitotiques et plus de fibres de collagène entre les cellules tumorales.Les cellules tumorales peu différenciées sont hétérogènes, avec de nombreuses figures mitotiques et tumeurs. Il y a peu de fibres de collagène entre les cellules et on peut voir des cellules géantes.
5 tumeurs vasculogènes: les tumeurs vasculaires apparaissant après le rétropéritoine comprennent l'hémangiome, la tumeur des cellules endothéliales vasculaires, l'épithéliome vasculaire, le lymphangiome, le lymphangiome et l'angiosarcome, etc., la morphologie histologique et les tissus mous La tumeur correspondante est similaire.
L'hémangioendothéliome, qui survient chez les nourrissons, est un sous-type unique de tumeurs vasculaires, une tumeur maligne ou borderline de faible grade, sujette à la rétropéritonéale, cliniquement et souvent accompagnée de thrombocytopénie et de saignements (Kasabach). Syndrome de Merritt), la morphologie histologique comprend principalement des cellules de fusiformome hétérotypiques avec des structures ressemblant à des fissures ou des hémangiomes caverneux et des lymphocytes, cellules plasmatiques.
6 Tumeurs neurogènes: Les tumeurs bénignes du nerf périphérique rétropéritonéal sont plus rares que celles du médiastin: des schwannomes et des neurofibromes sont rapportés, ainsi que des tumeurs nerveuses périphériques malignes rétropéritonéales, qui peuvent envahir directement le tissu osseux et subir une métastase étendue. Des tumeurs sympathiques courantes dans la glande surrénale peuvent également survenir dans le rétropéritoine en dehors de la glande surrénale, notamment un neuroblastome, un neuroblastome à cellules ganglionnaires, un ganglioneurome et des tumeurs de diverses variantes, représentant environ 10% des ganglions accessoires. Les tumeurs se développent en dehors de la glande surrénale et peuvent se situer n'importe où le long de la ligne médiane du rétropéritoine. Certaines des tumeurs stromales rétropéritonéales peuvent présenter une morphologie de type épithélial ou se présenter sous forme de modifications focales des cellules granulaires, dont certaines L'ultrastructure de la tumeur stromale suggère une caractéristique de la différenciation neurale.
(2) Tumeurs des cellules germinales: les tumeurs des cellules germinales rétropéritonéales sont plus fréquentes chez les hommes, principalement chez les enfants, principalement les tératomes matures et les tératomes immatures, le sac vitellin. Les tumeurs (tumeurs du sac vitellin) et les cancers embryonnaires, qui peuvent survenir chez l'adulte, peuvent également être métastatiques à partir de tumeurs à cellules germinales gonadiques, notamment les tumeurs séminales (séminome), les cancers embryonnaires et la maturation. Et tératome immature, transformation maligne du tératome mature, de la tumeur du sac vitraux et du carcinome épithélial chorionique (chorioépithéliome), chez l'homme, cellules germinales métastatiques rétropéritonéales provenant du même type de tumeur primitive testiculaire que dans le médiastin L'incidence des tumeurs est beaucoup plus élevée: la morphologie générale des tumeurs germinales primaires et métastatiques est différente dans la rétropéritoine.En général, les tumeurs primitives de la tumeur rétropéritonéale forment une seule tumeur, tandis que celles transférées du testicule tendent à former de multiples tumeurs. Les nodules sont souvent situés sur la face postérieure du rétropéritoine. En outre, la cause principale du séminome est plus importante que celle des autres types de tumeurs des cellules germinales. Dans certains cas, on ne voit que de petits tubes dans les testicules. Les tumeurs des cellules germinales (c.-à-d. Le carcinome in situ) suggèrent donc que les tumeurs rétropéritonéales peuvent ne pas être apparentées, c'est-à-dire les métastases de cellules germinales non testiculaires.
(3) Autres types rares de tumeurs après rétropéritonéal:
1 Myofibroblastome: également connu sous le nom de myofibroblastome inflammatoire ou myofibroblastome vasculaire ou pseudotumeur inflammatoire, etc., cette tumeur est généralement considérée comme bénigne, mais ces dernières années, des cas de myofibroblastome malin ont été rapportés. .
2 Lipome myélodystique semblable à la glande surrénale: peut survenir dans la région tibiale antérieure, la tumeur est claire, la tumeur peut être énorme, lhistologie est composée dadipocytes et de tissu hématopoïétique de la moelle osseuse normale, la tumeur est souvent asymptomatique, mais Lorsque des composants hématopoïétiques extramédullaires forment des tumeurs (manque de graisse, limites peu claires), ils peuvent être associés à des maladies myéloprolifératives, à une anémie hémolytique ou à des maladies graves des os.
Tumeurs épithéliales Müllériennes: On observe parfois des tumeurs épithéliales primitives müllériennes dans le rétropéritoine du septum pelvien ou rectal.Ces tumeurs peuvent être bénignes ou malignes, avec une morphologie histologique des séreuses, mucineuses ou de l'endomètre. Tumeurs des glandes kystiques ou kystiques formées de cellules épithéliales, provenant d'un tissu ovarien ectopique ou d'une métaplasie mésenchymateuse avec la couche mésothéliale péritonéale Si la tumeur est composée d'épithélium endométrial, elle est souvent associée à une intra-utérine La maladie ectopique membranaire, certaines des tumeurs mucineuses rétropéritonéales sont caractérisées par une différenciation épithéliale de la muqueuse gastrique, ce qui suggère que la tumeur se produit dans un tissu complètement différent.
4 Tumeurs de Wilms rétropéritonéales extrarénales dépourvues de tératome: certaines d'entre elles peuvent être des tumeurs tératogènes composées principalement ou entièrement de tissu rénal.La plupart des tumeurs de Wilms rétropéritonéales surviennent chez l'enfant, mais des cas ont également été rapportés chez l'adulte. .
Cancer de catégorie 5: a été signalé comme tumeur primitive rétropéritonéale, qu'il s'agisse d'une métastase du site primitif non identifié, d'un tératome de la couche germinale unique ou des cellules endocrines normalement réparties dans le rétropéritoine. La tumeur doit encore être déterminée par d'autres recherches.
Néoplasie myoépithéliale rétropéritonéale: sa morphologie histologique est similaire à celle des schwannomes, elle nécessite généralement des marqueurs immunohistochimiques pour confirmer le diagnostic.
La prévention
Prévention des tumeurs rétropéritonéales primaires
La maladie est une tumeur primitive et il n'existe aucune mesure préventive efficace.
Complication
Complications tumorales rétropéritonéales primaires Complications anémie hypokaliémie nausées et vomissements diarrhée douleurs abdominales péritonite aiguë choc
1. Anémie: Un saignement tumoral ou une tumeur rétropéritonéale chez lenfant se développe plus rapidement et peut provoquer une anémie.
2. Hypokaliémie: lorsque la tumeur est volumineuse, lorsque le tractus gastro-intestinal est poussé ou pressé, le patient peut souffrir d'une perte d'appétit, de nausées et de vomissements, d'une diarrhée, etc., entraînant une perte importante de potassium et une supplémentation insuffisante, entraînant une diminution du potassium dans le sang et un trouble des électrolytes sériques.
3. Péritonite aiguë: lorsque la tumeur se rompt, le sang peut stimuler le péritoine à présenter des symptômes et des signes de douleur abdominale, de tension du muscle abdominal, de sensibilité, de sensibilité au rebond et dautres péritonites aiguës.
4. Choc à faible volume: lorsque la tumeur se rompt ou envahit les gros vaisseaux sanguins, elle peut provoquer beaucoup de saignements et un choc à faible volume se produit.
Symptôme
Symptômes tumoraux primitifs rétropéritonéaux Symptômes communs Nausée Ballonnements Constipation Faible fièvre Masse abdominale Douleurs lombaires Dyspnée sanglante Douleur ictive Paroi abdominale
Parce que les organes associés aux tumeurs rétropéritonéales sont enfouis dans une fente large du tissu conjonctif large et rétropéritonéal, avant l'apparition de signes et de symptômes cliniques, la tumeur peut occulter dans cette cavité et se développer, et n'est pas facilement bloquée si tôt Souvent asymptomatique, jusqu'à ce que la tumeur se développe dans une mesure considérable, produira des symptômes, mais pas graves, les symptômes et les signes souvent associés au déplacement et à l'obstruction des organes concernés (en raison de la compression de la tumeur), en raison de la tumeur rétropéritonéale La source et la localisation du tissu sont différentes et ses manifestations cliniques sont diverses, mais il existe également des symptômes et des signes communs.
1. Masse abdominale: à un stade précoce, sauf si le patient découvre par inadvertance ou par inadvertance une tumeur, celle-ci est généralement détectée lorsque la tumeur grossit considérablement. La tumeur se situe principalement dans la partie supérieure de l'abdomen ou dans la partie supérieure de l'abdomen et commence à apparaître dans le bas de l'abdomen. Il y en a moins, mais souvent la tumeur se développe pour occuper l'espace rétropéritonéal et il n'est pas facile de déterminer le site primaire. Les genoux et les coudes sont utilisés pour palper la tumeur sans palpation et la paroi antérieure de l'abdomen comporte un gong. On peut prouver que la tumeur se situe dans le rétropéritoine, La plupart des tumeurs ont une voix dans la paroi antérieure de l'abdomen.Si la tumeur peut être favorisée, la plupart d'entre elles sont bénignes, telles que des frontières fixes, dures et non définies, généralement malignes, certaines tumeurs kystiques peuvent être dures et certaines tumeurs solides peuvent être assimilées à des capsules. Le sexe, tel que le lipome, peut même être mal diagnostiqué comme une ascite, une palpation seule, il est difficile de déterminer ses vertus bénignes et malignes en fonction de sa taille, de sa dureté, des tumeurs rétropéritonéales généralement pas de tendresse, quelques-unes ont une tendresse légère, une tumeur maligne centrale, une nécrose, En cas d'infection secondaire ou de rupture, la sensibilité est évidente, les muscles abdominaux sont tendus, il y a une sensibilité au rebond et de la fièvre. Ces conditions sont plus courantes au stade avancé de la tumeur.La tumeur péritonéale est souvent diagnostiquée comme un son normal de l'intestin et certaines tumeurs sont gonflées. frapper Son ou Seiyuu sous forme solide, et à son son tambour de percussion côté, ce qui suggère l'intestin est poussé d'un côté, un petit nombre de patients présentant une ascite, mais souvent difficile à mettre KO, normal ou légèrement auscultation des bruits intestinaux hyperthyroïdie.
2. Distension abdominale: la cause principale est l'élargissement de la tumeur, dont le degré est essentiellement parallèle à la croissance tumorale. Il n'y a donc pas de sensation de ballonnement à un stade précoce, et le patient développe progressivement une sensation de ballonnement avec l'élargissement de la tumeur, mais le son de batterie diffus est percuté avec l'obstruction intestinale. Différent, il nya pas de matité mobile dascite, excepté dans certains cas, dobstruction intestinale ou dascite. En raison du déplacement du tractus gastro-intestinal, on lentend souvent sur le dessus ou le côté de la tumeur. Le péristaltisme est normal ou légèrement hyperactif.
3. Douleurs abdominales: la plupart des patients ont une sensation de gonflement dans l'abdomen, une sensation de lourdeur ou d'inconfort pouvant durer plusieurs mois, voire plusieurs années, en particulier des tumeurs bénignes. La douleur abdominale survient pendant la maladie, principalement une douleur ou douleur, et quelques patients souffrent de douleur intense. Elle est souvent causée par une tumeur maligne érodant des organes ou des nerfs adjacents, une rupture de la tumeur, un saignement ou une obstruction intestinale peut provoquer soudainement des douleurs abdominales aiguës, des signes d'irritation péritonéale et un choc, etc., l'emplacement de la douleur abdominale est plus susceptible d'être localisé. En outre, en cas de dos Douleur, principalement causée par des tumeurs malignes envahissant la paroi postérieure de l'abdomen.Une fois que la tumeur envahit le nerf lombaire, une douleur ou un engourdissement peut survenir d'un ou des deux côtés du membre inférieur.
4. L'implication d'organes adjacents: symptômes provoqués par la tumeur rétropéritonéale poussant et envahissant les organes adjacents.La plupart des tumeurs bénignes sont poussées mécaniquement ou directement comprimées.Les tumeurs malignes peuvent envahir directement les organes voisins et provoquer des symptômes. L'atteinte d'organes adjacents comprend principalement les éléments suivants:
(1) Une atteinte gastro-intestinale peut entraîner une perte d'appétit, des nausées et des vomissements, une diarrhée, une constipation, une pression gastro-intestinale pouvant être obstruée.
(2) l'obstruction de la veine porte ou de la veine hépatique, peut provoquer une hypertension portale extrahépatique, des hémorroïdes internes et des varices ombilicales, et même des varices sophagiennes et gastriques, et provoquer une rupture de l'hématémèse et du sang dans les selles.
(3) La jaunisse obstructive survient lorsque le canal biliaire principal est comprimé.
(4) la compression rénale peut être remplacée, la compression de l'uretère et de la vessie peut se produire une dilatation de l'uretère et une hydronéphrose, ainsi que des mictions fréquentes, une urgence, une dysurie, une hématurie, une fermeture de l'urine et même une urémie.
(5) les grosses veines rétropéritonéales suivant une veine cave ou une veine iliaque et une compression des vaisseaux lymphatiques peuvent se produire dans la thrombose de la veine cave inférieure ou de la veine iliaque, un dème des membres inférieurs, des varices, du phlébite, un engorgement veineux de la paroi abdominale, du varicocèle et A tort diagnostiqué comme simple varicocèle pour la chirurgie.
(6) Un dème pénien et scrotal peut survenir dans la tumeur rétropéritonéale de la cavité pelvienne.
(7) La compression du nerf lombaire peut provoquer une douleur due aux radiations du côté postérieur du membre inférieur.
(8) Des neuroblastomes peuvent survenir tels que les paupières, le crâne, les os longs et le foie.
(9) Le diaphragme est poussé vers le haut, une stimulation pleurale et un épanchement pleural, une métastase pulmonaire, etc. peuvent causer des difficultés respiratoires.
5. Autres manifestations: en plus des principales manifestations cliniques susmentionnées, en raison des différentes sources tissulaires et des types pathologiques de tumeurs rétropéritonéales, les maladies spéciales suivantes peuvent se produire, telles que les tumeurs abdominales chez les jeunes enfants et les enfants, qui se développent plus rapidement, et que la tumeur est fixée et accompagnée La plupart des symptômes tels que la fièvre et lanémie sont des tumeurs malignes de lespace ou dorganes rétropéritonéaux, tels que neuroblastome, tératome, sarcome embryonnaire, lymphome malin abdominal, etc. Les tumeurs et les kystes bénins sont plus fréquents chez les femmes et les notochord antérieurs Les tumeurs sont plus courantes chez les hommes, le phéochromocytome a une pression artérielle élevée, certaines ont un sarcome rétropéritonéal et une diarrhée accompagnée d'hypokaliémie, de ballonnements, de perte de poids et d'hypertension, et certaines tumeurs rétropéritonéales peuvent être associées à un lipome ou à un liposarcome dans d'autres régions. Neurofibromatose multiple, polypose du côlon multiple.
Examiner
Examen des tumeurs primitives rétropéritonéales
Inspection de laboratoire
Routine de sang
(1) Hémoglobine: une nécrose du centre de la tumeur maligne, une hémorragie ou une croissance rapide de la tumeur rétropéritonéale chez les enfants peut être accompagnée d'une diminution de l'hémoglobine.
(2) Dénombrement des globules blancs: la quantité totale de globules blancs dans la nécrose tumorale rétropéritonéale ou l'infection secondaire peut augmenter.
2. L'examen histopathologique doit être diagnostiqué par d'autres méthodes avant la chirurgie, si nécessaire une laparotomie ou une chirurgie laparoscopique pour biopsie.
3. Marqueurs immunohistochimiques
(1) Angiomyolipoma exprime un anticorps monoclonal de mélanome (HMB45).
(2) Expression positive des schwannomes par S-100: expression positive de la chromogranine A, de la protéine S-100, de la molécule bêta-endorphine, expression positive de la cytokératine dans les cellules de chordome, expression positive de la vimentine tumorale et de la protéine S-100.
(3) léiomyomes et léiomyosarcome desmin, actine musculaire positive; la morphologie histologique myoépithéliale est similaire à celle des schwannomes, elle nécessite également des marqueurs immunohistochimiques pour confirmer le diagnostic.
Examen d'imagerie
Inspection aux rayons x
(1) Fluoroscopie abdominale: on peut voir que le diaphragme est poussé vers le haut par la tumeur, que lactivité est réduite ou que lépanchement pleural ou les métastases pulmonaires sont visibles dans le chordome, le tératome malin pelvien, le méningiome ou la tumeur primaire neurogène. On peut voir que l'os adjacent à la tumeur est érodé, détruit ou déformé.
(2) Plaine abdominale: La plupart des tumeurs rétropéritonéales sont positives dans l'abdomen. Un examen aux rayons X latéraux montre qu'il existe un bloc de tissus mous dans l'abdomen ou une transparence accrue des lipomes et des liposarcomes. Certains kystes ressemblant à la peau ont des densités d'ombre différentes. Les os matures, les dents ou la calcification sont caractéristiques du tératome, mais des taches de calcification courantes peuvent être trouvées dans diverses tumeurs telles que le neuroblastome, le ganglionome, la tumeur mixte, les schwannomes, le neurofibrome. , chordome, léiomyomes et matériel intestinal, inflammation chronique, y compris calcification des ganglions lymphatiques, calcification des hématomes anciens, calcification des lésions pancréatiques, etc., nont pas de signification particulière pour le diagnostic et peuvent même entraver la compréhension de la nature de la tumeur. Les contours du rein, l'ombre du muscle psoas, etc. sont anormaux, le flou des muscles lombaires n'est pas un signe particulier, mais en plus de la tumeur rétropéritonéale, il peut également être observé dans d'autres maladies. Le film de plaine abdominale peut également montrer les organes adjacents de la tumeur. Foie, rate, décalage ou déformation gastro-intestinal.
(3) angiographie du tube digestif: l'examen gastro-intestinal du baryum et l'examen du lavement baryté peuvent exclure les tumeurs gastro-intestinales ou intra-abdominales et comprendre le degré de pression gastro-intestinale, le tractus gastro-intestinal est poussé et déplacé par la tumeur, peut déterminer l'emplacement de la tumeur et Outre les tumeurs gastro-intestinales, les organes rétropéritonéaux tels que les kystes du pancréas ou du rein, les grosses tumeurs et les tumeurs intrapéritonéales peuvent également déplacer le tractus gastro-intestinal, ce qui doit être soigneusement identifié.
(4) urographie: la tumeur située dans le rétropéritoine est la plus susceptible de provoquer une compression et une invasion des reins et des uretères, une voie urinaire intraveineuse ou une urographie rétrograde peut montrer un pelvis rénal, un déplacement de pression urétérale et la présence ou l'absence d'expansion de l'épanchement, etc. En jugeant le site tumoral, en comprenant la pression sur les voies urinaires et la fonction du rein controlatéral, une urographie de la tumeur rétropéritonéale peut montrer que le rein, l'uretère et même la vessie sont poussés et déplacés par la tumeur et que l'emplacement de la tumeur peut être confirmé et exclu. Les lésions du rein, de l'uretère et de la vessie, ainsi que les tumeurs situées au-dessus du rein, sont généralement sujettes au déplacement ou à la déformation de la fonction rénale. De même, le rein et le bassinet rénaux peuvent être déformés, mais des tumeurs surrénales, des tumeurs énormes dans d'autres parties de la cavité abdominale, une énorme rate ou le foie peuvent également en provoquer. Le décalage rénal, la déformation, l'uretère est facile à pousser et à déplacer par une tumeur rétropéritonéale, mais moins de pression ou d'érosion, principalement observée dans les tumeurs malignes; parfois, un côté de l'uretère est comprimé pour rétrécir la lumière et provoquer des hydrops et une hydronéphrose de l'uretère .
À partir du déplacement rénal et urétéral et des changements fonctionnels, peuvent être identifiés comme tumeur rétropéritonéale ou fibrose rétropéritonéale, une perte de fonction rénale bilatérale dans la fibrose rétropéritonéale nest pas rare, mais dans la tumeur rétropéritonéale primaire est rare, généralement L'intubation rétrograde rénale non fonctionnelle est possible dans la fibrose rétropéritonéale, alors que dans les tumeurs rétropéritonéales, l'obstruction de l'uretère peut être difficile à insérer, parfois des tumeurs rétropéritonéales peuvent déplacer l'uretère vers l'intérieur ou l'extérieur, la plupart des lésions rétropéritonéales La fibrose peut déplacer l'uretère vers l'intérieur et se rétrécir d'un côté ou de l'autre.En outre, le déplacement vers l'intérieur de l'uretère droit est parfois observé dans l'uretère de la veine cave ectopique et dans le muscle du psoas. Les jeunes adultes développés, mais s'ils avancent de manière significative, ils sont souvent causés par des tumeurs rétropéritonéales.
(5) angiographie: basée principalement sur lalimentation, la répartition et les modifications morphologiques de lartère nourricière, afin de déterminer la source de la tumeur, de montrer le degré dinvasion vasculaire, de trouver une tumeur plus petite, afin de faciliter le développement du plan chirurgical et en même temps avant lopération Traitement de chimiothérapie et d'embolisation.
1 Angiographie de la veine cave inférieure: elle peut montrer lampleur de linvasion de la tumeur et de sa poussée sur la paroi veineuse.Il est utile de concevoir en préopératoire la méthode de traitement de la veine cave inférieure touchée ainsi quune préparation préopératoire appropriée dans les tissus mous droits rétropéritonéaux. Ou une tumeur d'organe qui peut envahir et se déformer, se déformer, bloquer partiellement ou complètement ou former un thrombus.Il convient de noter que la fibrose rétropéritonéale peut également déplacer la veine cave inférieure vers l'avant, mais principalement La veine cave périphérique se caractérise par une sténose périphérique, voire une obstruction, mais des décalages importants doivent être envisagés pour les tumeurs.
2 angiographie aortique rétrograde: l'angiographie aortique à travers l'artère fémorale peut montrer l'emplacement de la tumeur et sa distribution vasculaire, et donc supposer que sa nature, une tumeur maligne peut envahir des organes adjacents, il est difficile de distinguer si elle est primaire ou non de la distribution des vaisseaux sanguins. En général, la plupart des tumeurs bénignes, des kystes et quelques tumeurs malignes ont peu ou pas de vaisseaux sanguins. Autour d'une tumeur sans vaisseau sanguin, les vaisseaux sanguins sont courbés et souvent un angiogramme de tumeur bénigne, si la tumeur est à l'intérieur Répartition anormale des vaisseaux sanguins, épaisseur irrégulière ou inégale des vaisseaux sanguins, plaque de contraste dans la région tumorale, communication artérioveineuse et images anormales telles que le retour veineux de l'agent de contraste et signes angiographiques multiples de tumeur maligne.
3 angiographie numérique de soustraction: angiographie de soustraction numérique (angiographie de soustraction numérique) peut mieux montrer la source et la distribution des vaisseaux sanguins de la tumeur, une néovascularisation riche indique souvent l'existence de tumeurs malignes, peut également comprendre l'invasion de gros vaisseaux sanguins, et Dans le même temps, une embolisation vasculaire peut être réalisée pour réduire l'apport sanguin de la tumeur en vue d'une intervention chirurgicale.En montrant la relation avec des vaisseaux sanguins importants et certains organes, il est possible d'établir un plan chirurgical permettant de réséquer une tumeur énorme ou une tumeur kystique communiquant avec un vaisseau sanguin et de réduire l'opération. La perte de sang constitue une base importante.
2. L'examen échographique permet de détecter des tumeurs non touchées par la clinique indiquant l'emplacement, la taille, le nombre, la forme et les relations avec les tissus environnants.La résolution tissulaire est élevée, le prix est bas et il n'y a pas de contre-indication. Il peut être utilisé comme premier choix pour les tumeurs rétropéritonéales. Les méthodes, le taux de coïncidence diagnostique de 80%, peuvent également être utilisées pour la biopsie à l'aiguille et le suivi à long terme de la lésion, mais ses performances d'imagerie sont un manque de caractéristiques, souvent dues à la présence de gaz intestinal, affectant l'affichage de certaines tumeurs, sa précision est relativement faible Devrait être envisagé en combinaison avec un examen CT ou IRM.
(1) Localisation et morphologie de la tumeur rétropéritonéale: la position de la tumeur rétropéritonéale est profonde, la marge postérieure est souvent proche de la colonne vertébrale et le gros vaisseau sanguin rétropéritonéal est pressé ou enveloppé et ne change pas avec la respiration et la position, ce qui peut être associé à une tumeur intra-abdominale. Identification, la morphologie de la tumeur est variable, peut être exprimée sous forme nodulaire, lobulée, elliptique ou irrégulière.
(2) Capsule limitrophe d'une tumeur rétropéritonéale: la plupart des tumeurs malignes présentent une croissance invasive et s'étendent jusqu'aux tissus adjacents.Les limites des caractéristiques acoustiques sont irrégulières et irrégulières.Les tumeurs bénignes ont souvent une capsule complète et sont clairement séparées de l'environnement.
(3) Écho interne de la tumeur rétropéritonéale: la tumeur bénigne se développe lentement, l'écho interne est relativement homogène, la zone sombre du liquide interne est régulière, le débit sanguin coloré est moins intense, la plupart des tumeurs malignes sont importantes, l'écho interne est hétérogène, Le débit sanguin Doppler couleur est riche, certaines tumeurs malignes se développent rapidement, l'apport sanguin est insuffisant, une nécrose peut survenir, le sonogramme indique des zones d'écho ou des zones sombres liquides, les zones sombres sont souvent irrégulières.
(4) Écho de la tumeur rétropéritonéale postérieure: le fond de la tumeur maligne forme souvent une infiltration inégale, l'image acoustique est caractérisée par un épaississement irrégulier de la paroi postérieure et la paroi postérieure de la tumeur bénigne est souvent nette et nette.
(5) relation entre la tumeur rétropéritonéale et les organes environnants: foie et rein, signes de séparation de la rate et des reins, en raison de la position d'occupation de la tumeur rétropéritonéale, déforme souvent l'image de la coupe du rein, le rein en avant, le décalage vers le bas ou le chevauchement d'adhésion, observe la tumeur La relation entre ces organes peut aider à clarifier le diagnostic.
(6) Performances en flux Doppler couleur: les tumeurs bénignes ont un flux sanguin interne inférieur et un indice de résistance au flux sanguin plus élevé, alors que les tumeurs malignes ont un flux sanguin interne supérieur et un indice de résistance inférieur à celui des lésions bénignes Sheng Xiaoyang estime que les patients sont plus jeunes. L'écho interne de la tumeur est relativement homogène, le flux sanguin est riche et l'indice de résistance est faible (IR <0,64), ce qui peut être utilisé comme caractéristique de la tumeur rétropéritonéale maligne primitive.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de tumeur primitive rétropéritonéale
Diagnostic
Comme la tumeur primitive rétropéritonéale se situe dans l'espace rétropéritonéal, elle est profonde et ne présente aucun symptôme clinique évident au stade précoce, elle est extrêmement difficile à trouver et l'origine tissulaire de la tumeur rétropéritonéale primitive est différente et les manifestations cliniques sont diverses et font défaut. La spécificité, souvent associée à la localisation de la tumeur et des organes atteints, atteste de la plupart des patients lorsque le volume de la tumeur augmente considérablement, de la masse abdominale, de la distension abdominale et de la douleur abdominale sont les premiers symptômes cliniques courants. De plus, les patients peuvent également apparaître Perte de poids, fièvre basse, tractus gastro-intestinal, douleurs au dos et aux membres inférieurs, etc., les tumeurs rétropéritonéales situées dans la cavité pelvienne peuvent également présenter des symptômes de compression de la vessie et du rectum; En plus des maladies courantes ou des tumeurs dans la cavité abdominale, la possibilité de tumeurs rétropéritonéales doit être envisagée: pour certains signes suspects tels que varicocèle, dème du mollet ou varices, varices abdominales, examen rectal ou vaginal, présence de tumeurs dans le bassin, etc. La présence ou l'absence de tumeurs dans l'abdomen et leur relation devraient faire l'objet d'un examen plus approfondi.
Seules les manifestations cliniques ne permettent pas de diagnostiquer clairement la localisation et la nature des tumeurs rétropéritonéales, doivent être combinées aux caractéristiques cliniques susmentionnées, examen aux rayons X, échographie abdominale, tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique (IRM) Les tumeurs sont pour la plupart malignes et peuvent être une fusion multi-nodulaire ou irrégulièrement lobulée, avec des frontières peu claires ou invasives avec les tissus environnants et des ganglions lymphatiques hypertrophiés; Les tumeurs sacrées sont souvent bénignes, leur croissance est lente, elles ont toutes des capsules intactes et leurs bords sont nets.Environ 85% des tumeurs mésenchymateuses sont malignes, tandis que les tumeurs neurogènes et dérivées de cellules germinales sont pour la plupart bénignes. Selon les caractéristiques de la tumeur elle-même, la nature de la tumeur primitive rétropéritonéale est déterminée au préalable. En général, l'évolution de la tumeur bénigne est plus longue et l'évolution de la tumeur maligne est plus courte. Une échographie abdominale montre que la plupart des tumeurs malignes ont une limite nette et ne sont pas régulières. L'écho interne est irrégulier, il est collé et infiltré par les organes environnants, le contour de la tumeur est irrégulier, il est difficile de déterminer la limite ou les nodules satellites sont trouvés et le contour de l'organe est interrompu; Les tumeurs sexuelles sont plus régulières, la frontière est nette, l'écho interne est plus uniforme et la frontière entre les organes environnants est claire.Le Doppler couleur permet également de détecter le riche écho du sang dans les tumeurs malignes, tandis que les échos dans les tumeurs bénignes ont peu ou pas de circulation sanguine. La tomodensitométrie a montré que la tumeur solide présentait une fusion multi-nodulaire ou une lobulation irrégulière et que la frontière avec le tissu environnant n'était pas claire ou invasive. Les ganglions lymphatiques étaient élargis, principalement malins, et la tumeur bénigne avait une capsule complète et la frontière était nette.
Si nécessaire, une laparotomie ou une chirurgie laparoscopique peut être réalisée pour obtenir un diagnostic correct par biopsie.
Diagnostic différentiel
1. Tumeur au rein: La tumeur au rein est plus fréquente dans les cancers, moins bénigne et moins accessible pour l'abdomen, tandis que les adultes sont plus fréquents dans le cancer du rein, qui survient chez les enfants de plus de 40 ans. La tumeur est située à la taille, souvent avec une hématurie macroscopique ou microscopique. Les patients ont souvent de la fièvre, une anémie et une perte de poids, une urographie intraveineuse, une échographie abdominale, le scanner montre des lésions du parenchyme rénal, une radiographie rénale des radionucléides peut également aider au diagnostic.
La tumeur de Wilms est une tumeur fréquente chez les enfants. La plupart des cas surviennent entre 2 et 4 ans. La tumeur est située sur un côté de la taille et ne dépasse pas la ligne médiane de l'abdomen. Elle est souvent accompagnée de fièvre. La moitié des enfants ont une tension artérielle élevée, une anémie et une cachexie à un stade avancé. L'échographie, le scanner ont montré une lésion importante dans le rein et l'urographie intraveineuse a montré une lésion importante dans le rein ou aucun développement.
2. hydronéphrose: hydronéphrose congénitale chez les enfants en raison de l'obstruction congénitale des voies urinaires supérieures, se produit chez les enfants de plus de 5 ans, la tumeur est située dans l'abdomen latéral, kystique, paroi abdominale est mince, test positif, rayons X Le film peut être agrandi et parfois visible. La calcification, l'échographie, l'urographie excrétrice, la radiographie des reins et l'analyse des reins sont utiles pour le diagnostic. L'hydronéphrose de l'adulte a une longue histoire, peut avoir une hématurie, des antécédents de lombalgie, certains patients En raison de calculs urétraux, il peut y avoir des antécédents de crampes ou d'infection secondaire, on peut observer une urographie excrétrice agrandie du bassinet du rein, mais les cas avancés ne peuvent pas être développés, l'hormonephrose congénitale ou adulte est soulagée temporairement en raison d'une obstruction. Et il y a des antécédents de rétrécissement soudain de la tumeur, symptôme unique de cette maladie.
3. Maladie polykystique des reins: maladie congénitale causée par un trouble du lien entre les tubules rénaux et le canal collecteur au stade embryonnaire: le nourrisson a plus d'un an et le type adulte est essentiellement bilatéral et son apparition est lente, souvent à 40 ans. Les symptômes apparaissent vers l'âge et sont souvent accompagnés d'autres organes tels que le foie, les kystes du poumon, etc. En plus du gonflement de la taille, il peut y avoir une hématurie, une infection des voies urinaires, une hypertension artérielle et des antécédents de douleur abdominale ou lombaire, une urémie peut survenir à un stade avancé L'angiographie montrait des signes d'élongation, de déformation et d'autres signes de rein et de bassinet.L'échographie au niveau du liquide comportait de multiples segments au niveau du liquide, et le radionucléide révélait une large zone de défaut radioactif dans le rein.
4. Kyste pancréatique: La maladie doit être différenciée de la tumeur rétropéritonéale située dans la partie supérieure de l'abdomen. Sur le plan clinique, les kystes pseudo-pancréatiques sont plus fréquents. L'évolution de la maladie est plus longue. Dans le passé, de nombreux cas de pancréatite aiguë ou de lésions abdominales ont été observés. A gauche, on peut constater que la tumeur est ronde ou ovale, la frontière n'est pas claire, parfois la capsule est sexy, inactive, peut être accompagnée de symptômes d'organes périphériques tels qu'un manque d'appétit et des vomissements, une échographie montre le niveau de liquide, L'examen radiographique a révélé la présence possible de plaque calcifiée dans le pancréas. L'examen du repas de baryum est utile pour le diagnostic de cette maladie: on peut constater que l'estomac est pressé et avancé, le duodénum est agrandi et le côlon transverse est déplacé vers le haut ou le bas.
5. Cancer de la queue du corps pancréatique: la maladie se caractérise par des douleurs abdominales. La douleur abdominale se situe dans la partie supérieure de l'abdomen et irradie vers le bas du dos, la poitrine, les épaules et les côtes, principalement contre la douleur sourde persistante. Lourdes, obligeant souvent les patients à se pencher ou à se pencher sur le côté, souvent accompagnées d'une perte d'appétit, de diarrhée, d'une perte de poids et d'un taux de sucre dans l'urine positif, le haut de l'abdomen ou le haut de l'abdomen gauche touchait la tumeur surtout pour une performance tardive, vésicule biliaire rétrograde, ductographie pancréatique, La tomodensitométrie est utile dans le diagnostic de cette maladie.
6. Cancer du côlon: Cette maladie se caractérise principalement par des modifications des traits des selles et des habitudes intestinales.Le diagnostic n'est pas difficile, mais un petit nombre de patients voient souvent un diagnostic de masse abdominale lors d'un cancer du côlon ascendant ou descendant ou d'une flexion hépatique et du côlon splénique envahissant les tissus environnants. Si les caractéristiques des selles et les habitudes intestinales ne sont pas modifiées, il convient de procéder à un examen de lavement du baryum ou à une coloscopie sur fibre, de prélever des échantillons de tissu en vue d'un examen pathologique et à la présence d'un petit nombre de patients. Les personnes séropositives pour la deuxième fois devraient également envisager la possibilité de contracter cette maladie. Les méthodes dexamen spéciales susmentionnées doivent être appliquées pour éviter toute erreur de diagnostic.
7. Péritonite tuberculeuse: la maladie peut parfois toucher la tumeur à l'abdomen et parfois être confondue avec la paroi postérieure de l'abdomen, de l'intestin et du mésentère, et se confond facilement avec la tumeur rétropéritonéale, mais elle est plus fréquente chez les jeunes femmes et atteinte de tuberculose chronique. Les manifestations cliniques, la tuberculose peuvent être trouvés dans d'autres parties du corps, et les masses abdominales de cette maladie ont souvent des tailles différentes, des formes multiples de formes différentes, des frontières souvent floues, parfois accompagnées par des degrés divers d'obstruction intestinale, une angiographie gastro-intestinale peut être Pour comprendre la présence ou l'absence de tuberculose intestinale, un examen laparoscopique est d'une grande aide pour le diagnostic, mais si les adhérences de la sonde intestinale et de la paroi abdominale échouent souvent, une laparotomie doit être effectuée lorsque le diagnostic est suspect.
8. Anévrisme de l'aorte abdominale: cette maladie est rare, principalement due à l'athérosclérose ou à une lésion abdominale. La tumeur se situe à l'avant de la colonne vertébrale, il y a une pulsation expansive, il peut y avoir une sensibilité, et la tumeur peut parfois toucher le tremblement systolique et En écoutant des murmures grincheux, les patients ont souvent différents degrés de douleur sautillante, tels que la compression du corps vertébral peut causer une douleur au bas du dos, film radiographique (film latéral positif) peut parfois trouver une calcification linéaire de la paroi de la tumeur, faisable pour les cas suspects Angiographie aortique abdominale ou IRM pour confirmer le diagnostic.
9. Abcès froid: labcès froid formé par la tuberculose thoracique et lombaire inférieure peut former une masse rétropéritonéale qui doit être différenciée de la tumeur rétropéritonéale Le patient a souvent des antécédents de douleur au bas du dos, une déformation de la colonne vertébrale et un abcès froid Sur la radiographie de la colonne vertébrale, les premières lésions de la tuberculose radioactive se situent principalement sur le côté de l'abdomen.
10. Fibrose rétropéritonéale: La fibrose rétropéritonéale, également appelée maladie fibroproliférative rétropéritonéale idiopathique, est une inflammation chronique non suppurative non spécifique du tissu adipeux fibreux rétropéritonéal d'étoile inconnue, moins fréquente à la clinique et aplatie dans le rétropéritonéal. Et les tumeurs dures provoquent une compression de l'uretère, souvent accompagnée de douleurs lombaires, dorsales et abdominales sourdes, de nausées et de vomissements, d'une perte d'appétit et d'autres symptômes, des cas graves peuvent apparaître, un petit nombre de patients présentant une tumeur abdominale comme plainte principale et le traitement de compression Des vaisseaux et des veines lymphatiques peuvent apparaître dans l'dème des membres inférieurs ou dans l'hydrocèle testiculaire. L'urographie excrétrice a un intérêt certain pour le diagnostic de cette maladie. Il existe une hydronéphrose. L'uretère est dilaté et déplacé vers la ligne médiane. La pression est étroite. Au stade avancé, le bassin bilatéral n'est pas développé.
11. Les zones pastorales doivent être différenciées des kystes hydatiques abdominaux et pelviens. Les kystes ne doivent pas être ponctués. Les antécédents biologiques des zones épidémiques, les contacts avec des chiens et des moutons, des tests cutanés et des tests de fixation du complément sont utiles.
