nécrose sèche de la coquille de l'oreille
introduction
Introduction La nécrose sèche de la coque de l'oreille est l'une des manifestations cliniques de la coagulation intravasculaire diffuse. La coagulation intravasculaire diffuse (CIV) n'est pas une maladie unique, mais un processus pathologique complexe et un syndrome clinique causé par des causes multiples. En cas d'embolisation dans les manifestations cliniques, les symptômes généraux de l'embolie sont une congestion locale, une hémorragie ou une cyanose des extrémités, une embolisation à long terme de la partie distale peut entraîner une rhinite, une nécrose sèche de la coque de l'oreille. Elle se caractérise par une importante agrégation plaquettaire et un dépôt important de fibrine dans la microcirculation, entraînant une formation diffuse de microthrombus, des facteurs de coagulation secondaires et une consommation massive de plaquettes, ainsi qu'une fibrinolyse, entraînant des troubles de la microcirculation, des hémorragies et une hémolyse. Une série de manifestations cliniques graves. L'état de la coagulation intravasculaire disséminée aiguë progresse rapidement et, si elle n'est pas traitée à temps, elle met souvent la vie en danger.
Agent pathogène
Cause
Il existe de nombreuses causes de DIC. Selon l'analyse d'un groupe de produits ménagers, l'infection est courante et représente plus du tiers du nombre total de cas. Viennent ensuite les tumeurs malignes (y compris la leucémie aiguë à promyélocytes), qui représentent ensemble environ les deux tiers de la cause. . Les interventions chirurgicales extensives, les lésions tissulaires, les accidents obstétricaux et la circulation extracorporelle sont également des causes courantes de CIV.
La pathogénie du CID dans diverses causes nest pas exactement la même. Les principaux mécanismes à l'origine du DIC sont les suivants:
a) infection
Une septicémie bactérienne Gram-négative et positive peut être provoquée, mais les bactéries Gram-négatives sont plus courantes, telles que Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa, et le bacille, les bactéries Gram-positives telles que Staphylococcus aureus, la fièvre typhoïde. Bacillus, etc., bactéries à Gram positif telles que Staphylococcus aureus, streptocoque hémolytique, Clostridium et similaires. Les infections non bactériennes sont moins courantes, telles que les virus, les ricketts, les protozoaires, les spirochètes et les infections fongiques. L'incidence d'infections bactériennes comprend principalement les facteurs d'infection bactérienne et l'endotoxine produite. Après une infection bactérienne, les cellules endothéliales vasculaires sont endommagées, ce qui peut libérer une grande quantité de facteur tissulaire dans le sang, favoriser la coagulation, le complément est également lié à la coagulation, à la fibrinolyse et à l'activation du système kinine. En ce qui concerne les endotoxines, des expériences ont démontré que laddition dendotoxines de bactéries à Gram négatif au sang dune éprouvette peut entraîner une activité du facteur tissulaire sur la membrane primaire des monocytes. Si l'on injecte des endotoxines aux lapins après la consommation de cellules mononucléées avec une grande quantité d'agent alkylant, la CID ne se produira pas et l'exposition de l'endotoxine aux cellules endothéliales vasculaires produira également une activité de facteur tissulaire. Cependant, il a également été découvert que le rapport entre Peptidogyciw (un sucre peptidique induit par le DIC) et la teneur en acide techoïque de la paroi cellulaire de la bactérie positive est également lié à la survenue d'un DIC.Il est évident que la pathologie du DIC causée par une infection est compliquée et aussi complexe. En revanche, la bradykinine exerce un fort effet relaxant sur les vaisseaux sanguins, ce qui est lune des causes de la chute de pression artérielle et du choc en cas dinfection.
(deux) tumeur maligne
Dans les cancers du cancer, du pancréas, du rein, de la prostate, des bronches et autres cancers, le DIC est plus courant, la leucémie promyélocytaire aiguë est également facile à développer. Dans les cas de cancer, la CID est particulièrement sujette aux cas de métastases étendues ou de nécrose tissulaire massive, car dans ces cas, les cellules tumorales sécrètent une grande quantité de mucine, facteur tissulaire, procoagulant, enzyme protéolytique, qui favorise la coagulation. Et promouvoir le rôle pathologique de la DIC. Le syndrome de Trousseau est un cas de CID chronique dans les tumeurs malignes, caractérisé par une thrombose artérioveineuse migratrice récurrente et peut même en être la première manifestation.
(3) accident d'obstétrique
Comprenant une embolie amniotique, une ablation placentaire précoce, un avortement salin hypertonique, une toxémie gravidique, une rétention à la naissance, une rupture utérine, une césarienne, etc. Dans la circulation sanguine, favorisent la coagulation du sang. En outre, un état d'hypercoagulabilité et des modifications anormales des vaisseaux sanguins et du débit sanguin peuvent également être à l'origine de la maladie.
(4) autres
1 Un traumatisme crânien grave compliqué par un CID peut pénétrer dans la circulation sanguine et favoriser la coagulation sanguine en raison de la destruction de la barrière hémato-encéphalique par des facteurs potentiellement coagulants.
2 morsures de serpent venimeux causent DIC, en plus des dommages aux tissus libérés un grand nombre de facteurs tissulaires, dans le sang pour favoriser la coagulation, les substances de sécrétion venin même ont également le rôle de fibrinogène à la fibrine.
Trois maladies immunitaires telles que le lupus érythémateux disséminé, le rejet de greffes, etc. sont à l'origine du DIC, principalement en raison de mécanismes immunitaires anormaux dans la maladie causant des lésions étendues des cellules endothéliales vasculaires, et l'activation du complément est liée à la promotion du mécanisme de coagulation.
4 maladies du foie, telles que nécrose hépatique aiguë, cirrhose et autres lésions hépatiques sévères, sont également sujettes au DIC, en raison, entre autres, de lésions endothéliales vasculaires et de substances procoagulantes similaires Cela est dû à l'affaiblissement de la fonction de la phagocytose et à l'élimination des substances procoagulantes dans les maladies du foie.
Une élévation de la température corporelle, une acidose, un choc, une hypoxie provoquée par une lésion des cellules endothéliales vasculaires, peuvent induire ou aggraver une CID, une maladie hémolytique ou une réaction hémolytique, les globules rouges peuvent également promouvoir les substances procoagulantes induites ou aggravées.
Le changement le plus important dans la pathogenèse de la CID est dû aux conséquences à la fois de la thrombine et de la plasmine, qui ont entraîné de nombreuses activités de coagulation et de fibrinolyse dans le corps. Le rôle des deux peut différer dune cause à lautre, la gravité de la maladie varie et peut également entraîner des modifications différentes selon les phases de la maladie, après une série de tests de laboratoire visant à déterminer le rôle de la thrombine en premier lieu. Pour décomposer le fibrinogène en peptide de protéine A, former un monomère de fibrine, les monomères polymérisent en fibrine et forment un thrombus sous la réticulation du facteur VIII, mais la fibrine (originale) peut également être associée à des produits de clivage de la fibrine (FDP) forme un complexe soluble.La thrombine peut également activer les facteurs V, VIII, XIII, le système de la protéine C et les plaquettes, et stimuler la production de divers médiateurs actifs tels que le facteur dactivation des plaquettes (FAP), la prostacycline, le facteur VW, etc. La thrombine peut également affecter le système fibrinolytique par l'intermédiaire des cellules endothéliales vasculaires. Par conséquent, des modifications de l'activité de la thrombine dans l'organisme entraînent divers changements dans l'organisme liés aux substances actives de la coagulation biochimique. Les résultats combinés montrent que le fibrinogène, les facteurs II, V, VIII, XIII, la protéine C et les plaquettes sont réduits en raison d'une consommation importante et que la fonction plaquettaire est anormale.Le plasminogène est présent dans divers activateurs ainsi que dans la fibrinolyse tissulaire. L'activateur de zymogène est activé pour se convertir en lysozyme. L'action de l'enzyme fibrinolytique sur la fibrine (ancienne) pour former FDP / fdp et FDP peut inhiber la formation et la polymérisation de la fibrine, inhiber l'activation plaquettaire, décomposer et inactiver les facteurs de coagulation et produire la fibrine, facteurs V, VIII et IX. Réduit. D'après les résultats des deux effets ci-dessus, les modifications de la coagulation et de la fibrinolyse dans le corps sont extrêmement compliquées lors de l'apparition du CID.
De plus, les substances anticoagulantes dans la CID comprennent lantithrombine III, des composants du système de la protéine C, des inhibiteurs de la voie tissulaire et analogues.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
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(1) Il existe des maladies primaires pouvant induire une coagulation intravasculaire diffuse et des facteurs contribuant à lapparition de la coagulation intravasculaire disséminée.
(2) présenter plus de deux des manifestations cliniques suivantes:
1 tendance hémorragique répétée, grave ou à sites multiples, difficile à expliquer avec la maladie primaire.
2 Hypotension ou choc réfractaire inexpliqué.
3 Une embolie pulmonaire, cérébrale, hépatique, cutanée, sous-cutanée et des membres apparaît, provoquant des symptômes et des signes de troubles de la microcirculation, en particulier une insuffisance rénale aiguë ou une insuffisance pulmonaire non compatible avec la maladie primaire.
4 développement rapide d'anémie progressive difficile à expliquer dans la maladie primaire.
5 L'héparine ou un autre traitement anticoagulant est efficace.
(3) Les tests de laboratoire répondent aux critères suivants:
1 Les trois anomalies suivantes se produisent simultanément: lune est que le nombre de plaquettes est inférieur à 100 × 109 / L ou quil diminue progressivement. Deuxièmement, le fibrinogène plasmatique est inférieur à 150 mg / dl ou au déclin progressif. Troisièmement, le temps de prothrombine est prolongé de plus de 3 secondes.
2 Si seulement 2 des 3 tests expérimentaux ci-dessus sont anormaux, il doit y avoir 1 ou 2 des 4 anomalies suivantes. Le temps de coagulation est prolongé de plus de 5 secondes, le test 3P est positif ou l'un des tests au gel d'éthanol, le test d'agrégation des staphylocoques et la quantification du FDP sont anormaux.Le temps de lyse de l'euglobuline est inférieur à 70 min ou le contenu plasmatique en plasminogène est diminué et le film sanguin est supérieur à 2%. Fragment de globules rouges et de globules rouges de différentes formes.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
1. Fibrinolyse primaire: Cette maladie est cliniquement rare en raison de certains facteurs qui renforcent l'activité de l'activine du plasminogène, entraînant la conversion d'une grande quantité de plasminogène en plasmine, provoquant le fibrinogène et Décomposition des facteurs V, VIII et autres facteurs de coagulation. Manifestations cliniques de saignement à divers sites. La fibrinolyse primitive est fréquente dans les cas de maladie hépatique grave et de transplantation hépatique sans foie, et la production dactivine anti-plasminogène et dantiplasmine est réduite en raison de la maladie hépatique. En outre, la maladie peut également être observée dans les poumons, la prostate, l'utérus et d'autres lésions graves, ou certaines intoxications médicamenteuses peuvent survenir lors de la fibrinolyse. Il existe une fibrinolyse inexpliquée. Conduisant à une insuffisance rénale aiguë et à un état de choc, les principales manifestations cliniques de la fibrinolyse sont des saignements étendus et graves. Le nombre de plaquettes au laboratoire était normal ou légèrement diminué, le test 3P était négatif, le temps de lyse de l'euglobuline était significativement raccourci, le FVIII: C était normal et la -TG plaquettaire était normale. Le traitement avec un solvant anti-fibrine a un bon effet et le traitement à l'héparine est inefficace.
2. Production insuffisante de fibrinogène: Si la teneur plasmatique normale en fibrinogène est inférieure à 60% à 80%, il y aura une hémorragie clinique. Une fibrinogenèse héréditaire insuffisante est rare. Les patients présenteront des symptômes de saignement à divers degrés pendant toute leur vie. Le premier symptôme est un saignement du cordon ombilical après la naissance chez la moitié des patients, en plus d'un écoulement nasal, de sang dans les selles, de vomissements ou d'hématurie. Environ 21% des patients ont des saignements articulaires et la ménorragie est rare. Examen de laboratoire: diminution du nombre de plaquettes et de l'hyperfibrinolyse, allongement du temps de coagulation, absence totale de dosage de la fibrine, non-coagulation du sang, allongement du temps de prothrombine.
3. Hépatopathie grave qui saigne
Classification clinique
(1) type aigu: apparition aiguë, souvent en quelques heures ou 1 ~ 2d, la condition est dangereuse, progrès rapides, saignements, choc et autres symptômes sont évidents et graves. Il est courant dans la coagulation intravasculaire aiguë induite par une infection aiguë, un traumatisme aigu et une intervention chirurgicale importante, une hémolyse aiguë provoquée par une transfusion sanguine, une embolie du liquide amniotique et d'autres raisons.
(2) Type subaigu: Apparition en quelques jours à plusieurs semaines. Elle est plus modérée que le type aigu. Commun dans une variété de cancers et de leucémie aiguë, de rétention de mort-né.
(3) Type chronique: L'apparition est lente et l'évolution de la maladie peut parfois aller de plusieurs mois à plusieurs années. Trouvé dans la maladie chronique du foie, l'intoxication de la grossesse, la maladie du tissu conjonctif, l'hémangiome géant. Les saignements cliniques sont légers, le choc et la thrombose sont rares, souvent constatés après des tests de laboratoire.
Les types cliniques mentionnés ci-dessus sont souvent liés à la quantité et à la vitesse du procoagulant dans la circulation sanguine. Si la substance procoagulante pénètre rapidement dans la circulation sanguine, elle apparaît souvent sous la forme d'un type aigu. Subaigu ou chronique.
