dilatation sinusoïdale
introduction
Introduction Pathogenèse de l'occlusion veineuse hépatique: les symptômes d'expansion du sinus hépatique se manifestent à la fois dans les phases aiguës et subaiguës. Dans la phase aiguë, le foie est agrandi et la surface est lisse. On observe une expansion des vaisseaux lymphatiques et des signes de «pleurs du foie». Au microscope optique, la veine centrale et l'intima des veines inférieures étaient considérablement gonflées, la lumière était rétrécie ou obstruée, le flux sanguin était bloqué et le sinus hépatique était manifestement dilaté et congestionné avec divers degrés de turbidité, de gonflement et de nécrose des hépatocytes. Les hépatocytes ont disparu dans la région de la nécrose, les échafaudages de fibres réticulaires résiduels, les globules rouges infiltrés dans le sinus hépatique et l'espace de Dissel et les changements typiques de la nécrose hémorragique.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie
Certaines toxines biologiques, médicaments chimiques et autres facteurs conduisent à un dème veineux hépatique, à un épaississement suivi par une sténose, une occlusion, accompagnés de lésions correspondantes dans la veine porte intrahépatique. Les cas les plus signalés de cette maladie sont dus à l'ingestion d'herbes contenant des alcaloïdes toxiques, de la monocrotaline, telles que l'oignon, le haricot rouge, la moutarde à helminthes, la terre, etc., des médicaments chimiques tels que l'uréthane, la vincristine, le soufre L'azathioprine, etc., peut également être causée par l'aflatoxine, la diméthyl nitrosamine, les radiations, le traitement, etc.
Les autres facteurs pouvant causer le VADR peuvent être:
1 arsenic, mercure, substances sous-toxiques;
2 syndrome d'immunodéficience congénitale ou acquise;
3 strogène et ainsi de suite.
(deux) pathogenèse
Dans la phase aiguë, le foie est agrandi et la surface est lisse. On observe une expansion des vaisseaux lymphatiques et des signes de «pleurs du foie». Au microscope optique, la veine centrale et l'intima des veines inférieures étaient considérablement gonflées, la lumière était rétrécie ou obstruée, le flux sanguin était bloqué, le sinus hépatique était manifestement dilaté et congestionné, accompagné de divers degrés de gonflement, de dégénérescence et de nécroses hépatiques de hépatocytes. Les hépatocytes ont disparu dans la région gravement nécrotique, les échafaudages de fibres réticulaires résiduels, les globules rouges infiltrés dans le sinus hépatique et dans lespace de Dissel et les modifications typiques de la nécrose hémorragique.
Au stade subaigu, la surface du foie est réticulée et la veine centrale ainsi que lendothélium de la veine inférieure sont une hyperplasie et un épaississement, formant une fibrose, une sténose et une occlusion. Au cours de cette période, il peut toujours y avoir une expansion des sinus hépatiques, une hémorragie et une nécrose des hépatocytes hémorragiques, une fibrose de la veine centrale et aucune formation de faux feuillets.
Dans la phase chronique, le foie se durcit davantage, l'atrophie des hépatocytes dans la région centrale des lobules hépatiques, l'effondrement de l'échafaudage réticulaire et la prolifération de tissu fibreux, ainsi que la formation de pseudolobules et finalement la formation d'une petite cirrhose nodulaire. Certains cas peuvent être associés à une fibrose portale et à une thrombose, mais la veine hépatique principale est rarement atteinte.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen IRM du foie, de la vésicule biliaire, du pancréas et de la rate par le foie, la vésicule biliaire et la rate
La plupart des patients peuvent présenter des symptômes gastro-intestinaux, respiratoires et systémiques avant lapparition, une infection aiguë, une douleur intense au haut de labdomen, une distension abdominale, un gonflement rapide du foie, une sensibilité accrue, une ascite, peuvent être associés à une perte dappétit, des nausées, des vomissements, etc. L'dème des membres inférieurs est rare, souvent avec une fonction hépatique anormale. La phase subaiguë est caractérisée par une hypertrophie du foie persistante et une ascite répétée. La phase chronique se caractérise par une hypertension portale, identique à dautres types de cirrhose.
Le diagnostic de HVOD est difficile, il faut rechercher soigneusement la cause ou les causes des patients présentant les symptômes typiques mentionnés ci-dessus. En raison de la pathologie caractéristique des tissus hépatiques de cette maladie, le diagnostic de HVOD repose principalement sur une biopsie du foie.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Le syndrome de Budd-Chiari (B-CS) est le plus facilement confondu avec HOVD. Les points suivants aident à identifier:
1 La cause des deux est différente: la cause la plus commune de B-CS est une coagulation sanguine accrue, telle qu'un traumatisme, la déshydratation, la période périnatale, l'infection, les tumeurs abdominales et le travail lourd des femmes, et la prise en charge des médicaments à base de plantes, du thé à base d'arbustes et de tisanes Il est apparenté aux plantes contenant du lis sauvage, recevant une radiothérapie, une chimiothérapie ou des médicaments immunosuppresseurs.
Bien que la phase aiguë de 2B-CS puisse également présenter des symptômes tels que distension abdominale et douleur au niveau du foie, il existe peu de symptômes associés tels que fièvre, vomissements et diarrhée. Plus de la moitié de la phase aiguë est associée au syndrome de la veine cave inférieure, tel que l'engorgement veineux de la poitrine et de la paroi abdominale, l'dème des membres inférieurs, les varices superficielles du périnée et du membre inférieur et la formation d'ulcères du pied et de la cheville, en l'absence de HOVD.
3 La veine cave inférieure et la phlébographie hépatique peuvent confirmer l'obstruction, l'étendue, l'étendue et la circulation collatérale de la veine hépatique principale et de la veine cave inférieure au cours de la SC-B. Aucun résultat positif n'a été trouvé chez HOVD.
4B super peut détecter la présence ou l'absence de sténose, d'occlusion, d'obstruction, de thrombose et de formation de branche médiale de la veine cave inférieure chez B-CS, alors que le système HOVD ne montre que l'hépatomégalie, la transmission aiguë du son et l'augmentation de l'écho en phase chronique. Distribution épaisse et inégale des taches lumineuses, écho de maillage amélioré, aucune différence avec B-CS.
La biopsie hépatique est la plus discriminante pour B-CS et HOVD, une thrombose de la veine hépatique pouvant être associée à une thrombose de la veine hépatique principale. Veine lobulaire inférieure et sténose oedémateuse ou sténose fibreuse. Les VMOH aiguës doivent également être différenciées de l'hépatite aiguë et de l'hépatite aiguë sévère.
Diagnostic:
La plupart des patients peuvent présenter des symptômes gastro-intestinaux, respiratoires et systémiques avant lapparition, une infection aiguë, une douleur intense au haut de labdomen, une distension abdominale, un gonflement rapide du foie, une sensibilité accrue, une ascite, peuvent être associés à une perte dappétit, des nausées, des vomissements, etc. L'dème des membres inférieurs est rare, souvent avec une fonction hépatique anormale. La phase subaiguë est caractérisée par une hypertrophie du foie persistante et une ascite répétée. La phase chronique se caractérise par une hypertension portale, identique à dautres types de cirrhose.
Le diagnostic de HVOD est difficile, il faut rechercher soigneusement la cause ou les causes des patients présentant les symptômes typiques mentionnés ci-dessus. En raison de la pathologie caractéristique des tissus hépatiques de cette maladie, le diagnostic de HVOD repose principalement sur une biopsie du foie.
