vol coronaire
introduction
Introduction La saignée coronaire est une manifestation clinique de bébés nés avec des origines ectopiques coronaires survenant 2 à 3 mois après la naissance. Les origines communes de lorigine ectopique coronaire sont lartère pulmonaire et laorte, lorigine de lartère carotide commune et de lartère innomée est extrêmement rare et s'accompagne souvent de graves malformations cardiaques. Brooks a signalé pour la première fois 2 patients en 1885. Lartère coronaire gauche est lorigine la plus courante dorigine ectopique dans l'artère pulmonaire. Originaire de l'artère pulmonaire. Les artères coronaires bilatérales proviennent des artères pulmonaires et meurent quelques jours après la naissance en raison d'une ischémie et d'une hypoxie graves du myocarde et sont rarement diagnostiquées cliniquement. L'ectopique de l'artère coronaire gauche provient de l'artère pulmonaire. Lartère coronaire gauche a son origine dans lartère pulmonaire, mais sa distribution et son trajet dans les branches étaient normaux: le taux dincidence était de seulement 1 sur 300 000 naissances vivantes et 0,26% dans les cas de cardiopathie congénitale.
Agent pathogène
Cause
L'artère coronaire gauche provient du sinus valvulaire gauche ou postérieur de l'artère pulmonaire. Il est divisé en une branche avant descendante et une branche gyroscopique de 5 à 6 mm de la pièce de départ. Il existe des branches de circulation collatérale entre les artères coronaires gauche et droite, mais leur nombre varie. L'origine et la branche de l'artère coronaire droite sont normales. Le ventricule gauche est hypertrophié et fortement élargi, et l'élargissement de la région apicale du ventricule gauche est plus évident. Le ventricule gauche est très fibreux, avec la région sous-endocardique la plus importante, souvent avec infarctus du myocarde. Les lésions fibreuses présentent parfois une calcification focale et le sous-endothélium présente des degrés variables de prolifération des tissus fibroélastiques. En raison d'une fibrose étendue ou même d'une calcification des muscles papillaires, les muscles papillaires sont dysfonctionnels. Hyperplasie des tissus fibroélastiques endocardiques provoquée par une fusion du cordon cérébral, un raccourcissement et une fibrose ventriculaire gauche conduisant à une hypertrophie du ventricule gauche et de l'anneau mitral, souvent accompagnée d'une régurgitation mitrale.
Physiopathologie: Les effets physiopathologiques de lorigine ectopique de lartère pulmonaire de lartère coronaire gauche dépendent de la différence de pression entre la circulation systémique et la circulation pulmonaire, ainsi que de lampleur de la circulation collatérale entre les artères coronaires gauche et droite. Pendant la période ftale et néonatale, la pression ventriculaire gauche et droite et la teneur en oxygène dans le sang sont égales et la résistance de la circulation pulmonaire est similaire à la résistance de la circulation systémique, de sorte que lartère coronaire gauche provenant de lartère pulmonaire peut obtenir la même pression de perfusion et le même apport en oxygène que laorte. Le développement et la croissance du ftus nont aucun effet. La résistance de la circulation pulmonaire a diminué et la pression artérielle pulmonaire est revenue à la normale de 7 à 10 jours après la naissance. Dans le même temps, la saturation en oxygène pulmonaire est également réduite à environ 70%, l'hématocrite sanguin est également réduit de 70 à 80% avant la naissance à environ 40% après 3 mois, et le contenu en hémoglobine est réduit. L'origine de l'artère coronaire gauche a non seulement diminué la pression de perfusion à 2,7 ~ 6,7KPa (20 ~ 50 mmHg), mais a également considérablement réduit la teneur en oxygène du sang perfusé, entraînant un apport insuffisant en oxygène du myocarde dans la zone d'approvisionnement en sang de l'artère coronaire gauche, des lésions hypertrophiques dans le ventricule gauche, le coeur La région sous-endocardique du myocarde présente une fibrose étendue due à une ischémie et à une hypoxie. La survie d'un nourrisson après la naissance dépend du développement de la circulation collatérale entre les artères coronaires gauche et droite. Lorsque la circulation collatérale est complètement développée, le bébé peut survivre et si la circulation collatérale n'est pas complètement développée, cela entraînera un infarctus du myocarde et la mort. La circulation collatérale excessive provient de l'artère coronaire droite de l'aorte pour transporter le flux sanguin, à travers la circulation collatérale dans l'artère coronaire gauche et l'artère pulmonaire, ce qui entraîne un shunt gauche-droite, entraînant une insuffisance cardiaque congestive et un syndrome de vol coronarien, environ 80 Environ 90% des patients décèdent dinsuffisance cardiaque congestive ou dun infarctus du myocarde dans lannée suivant leur naissance.Seul un petit nombre de patients présentent une circulation collatérale abondante entre les artères coronaires gauche et droite et la plus grande partie du myocarde comprend un septum palpébral gauche et la plupart ventriculaire. Et la circulation sanguine vers la paroi ventriculaire gauche de l'artère coronaire droite peut survivre jusqu'à l'âge adulte.
Ectopique de l'artère coronaire provient de l'artère pulmonaire et est le plus commun.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen coronarien par angiographie coronaire
[manifestations cliniques]
Le bébé ne peut présenter aucune performance anormale dans le mois qui suit la naissance.Il peut commencer à présenter une ischémie et une hypoxie du myocarde au bout de 2 à 3 mois.Il se nourrit ou pleure, il provoque un essoufflement, une irritabilité, des lèvres pâles ou une cyanose, une transpiration et la fatigue. L'augmentation du rythme cardiaque, de la toux, de la respiration sifflante, etc. peut être causée par une angine de poitrine ou une insuffisance cardiaque. Dans un petit nombre de cas de circulation coronaire gauche et droite très riche, les symptômes d'angine de poitrine et d'insuffisance cardiaque congestive chronique peuvent être différés jusqu'à l'âge de 20 ans, dans lesquels on observe souvent des murmures continus et une régurgitation mitrale. Aussi plus grave.
Examen physique: croissance et développement médiocres, petite taille, perte de poids, augmentation de la respiration, augmentation du rythme cardiaque et de la voix, augmentation de la fréquence cardiaque, hépatomégalie, obturation de la veine jugulaire, étourdissements du champ pulmonaire et autres signes d'insuffisance cardiaque, zone apicale Murmure systolique produit par régurgitation mitrale. Une circulation collatérale coronaire est abondante et un léger souffle continu peut être entendu dans la région antérieure.
[Inspection auxiliaire]
Radiographie thoracique: l'ombre cardiaque est considérablement augmentée, le coeur gauche est plein et bombé, l'apex est émoussé, dépasse de la crête iliaque gauche et recouvre la colonne vertébrale en arrière, les vaisseaux sanguins des poumons sont congestionnés, mais les pulsations sont faibles.
Électrocardiogramme: souvent montré des signes d'infarctus du myocarde sur la paroi externe antérieure, les dérivations L1 et AVL ont montré l'inversion du type Qr et de l'onde T, le V5V6 a présenté une onde Q profonde, souvent accompagnée d'une inversion de l'onde T, la sonde ventriculaire antérieure gauche a montré une élévation du segment ST Et ont souvent des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche.
Cathétérisme cardiaque droit: la circulation collatérale coronaire est riche en cas. Le sang de l'artère coronaire droite de l'aorte pénètre dans l'artère coronaire gauche, puis s'écoule dans l'artère pulmonaire par la circulation collatérale, de sorte que l'oxygène du sang dans l'artère pulmonaire augmente et que la gauche à droite peut être affichée au niveau de l'artère pulmonaire. Le shunt peut également augmenter la pression de l'artère pulmonaire.
Échocardiographie: montrant l'élargissement du ventricule gauche, la contractilité du myocarde est considérablement réduite. L'échocardiographie en coupe et l'échographie Doppler pulsé peuvent montrer que l'ectopique de l'artère coronaire gauche a pour origine l'artère pulmonaire.
Les dosages d'enzymes sériques ont révélé des niveaux élevés de créatine phosphokinase, de lactate déshydrogénase et d'aspartate aminotransférase.
Imagerie du myocarde par radionucléides: L'imagerie du myocarde avec 201TI a montré que le myocarde n'était pas développé dans la zone de la lésion des parties antérieure et postérieure du cur.
Angiographie cardiaque sélective: L'angiographie est une méthode fiable pour le diagnostic de l'origine de l'ectopie coronaire. L'angiographie aortique et l'angiographie coronaire droite sélective ont montré qu'une seule des artères coronaires droites provenait de l'aorte, l'artère coronaire droite était considérablement épaissie et l'agent de contraste remplissait l'artère coronaire gauche dans la direction opposée puis était renvoyée à l'artère pulmonaire. L'angiographie sélective du ventricule gauche a souvent montré un élargissement de la cavité ventriculaire gauche, une diminution significative de la contractilité du ventricule gauche et une diminution de la motricité de la paroi de la paroi antérieure du ventricule gauche. L'angiographie sélective du ventricule gauche est également utile pour diagnostiquer la régurgitation mitrale. Dans certains cas, lorsque l'agent de contraste est injecté dans l'artère pulmonaire, l'artère coronaire gauche peut être développée.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Le vol dartère coronaire se produit chez les enfants atteints dinsuffisance cardiaque congestive et doit être différencié de la fibroélastose endocardique, mais aussi lors de cardiomyopathie primaire dilatée, anévrisme coronaire, maladie de Kawasaki, Murmures de continuité de zone et autre identification.
Fibroélastose endocardique
La fibroélastose endocardique (EFE), également appelée sclérose endocardique, n'a pas encore été élucidée. Il sagit dun type courant de cardiomyopathie primitive chez lenfant, également appelée fibroélastose endocardique primitive. Cardiopathie congénitale telle que coarctation aortique, sténose aortique, atrésie de la valve aortique et autre fibroélastose endocardique, appelée fibroélastose endocardique secondaire, sa signification clinique dépend du cur primitif Malformation. Les manifestations cliniques sont principalement une insuffisance cardiaque congestive, survenant souvent après une infection respiratoire.
Les symptômes généraux peuvent être classés en trois types en fonction de la gravité des symptômes:
(1) fulminante: apparition soudaine de la maladie, dyspnée soudaine, vomissements, refus de manger, cyanose périorale, pâle, irritabilité, tachycardie. Une respiration sifflante ou des rales sèches sont dispersés dans les poumons, le foie est enflé et on observe également un dème, qui sont tous deux des signes d'insuffisance cardiaque congestive. Un petit nombre d'enfants ont présenté un choc cardiogénique, qui présentait des symptômes tels qu'irritabilité, teint gris, membres froids et froids et pouls accéléré et faible. Ce type denfant malade a plus de 6 mois et peut provoquer une mort subite.
(2) type aigu: l'apparition est également plus rapide, mais le développement de l'insuffisance cardiaque congestive n'est pas aussi aigu que le fulminant, souvent compliqué par une pneumonie, accompagnée de fièvre, rales humides dans les poumons. Certains enfants développent une embolie cérébrale en raison de la perte du thrombus de la paroi. La plupart sont décédés d'insuffisance cardiaque et un petit nombre de traitements ont été soulagés.
(3) Type chronique: L'incidence est légèrement lente et l'âge est supérieur à 6 mois. Les symptômes sont aigus, mais les progrès sont lents et la croissance et le développement de certains enfants sont affectés. Il peut être soulagé après le traitement et il peut vivre à l'âge adulte ou mourir d'une insuffisance cardiaque répétée.
Deuxièmement, la cardiomyopathie dilatée primaire
Ce type se caractérise par un élargissement ventriculaire gauche ou ventriculaire ou bilatéral avec hypertrophie cardiaque. Dysfonctionnement systolique ventriculaire, avec ou sans insuffisance cardiaque congestive. L'arythmie ventriculaire ou auriculaire est plus fréquente. La maladie s'aggrave progressivement et le décès peut survenir à n'importe quel stade de la maladie. Cela peut arriver à tout âge, mais c'est surtout à l'âge moyen. L'apparition a été lente et le coeur a été agrandi lors de l'examen initial et la fonction cardiaque a été compensée sans gêne consciente. Les symptômes apparaissent progressivement après une période de temps, parfois plus de 10 ans. Les symptômes sont principalement l'insuffisance cardiaque congestive, l'urgence respiratoire et l'dème étant les plus fréquents. Initialement, après un travail anxieux ou un épuisement, il y aura un essoufflement pendant les activités douces ou le repos, ou une urgence paroxystique la nuit. En raison du faible débit sanguin, les patients se sentent souvent faibles. L'examen physique voit la fréquence cardiaque s'accélérer, l'apex battre à gauche et en bas, il peut y avoir une pulsation de levage, le cur sonne à gauche pour élargir, peut souvent entendre le troisième ou quatrième son, lorsque la fréquence cardiaque est rapide, le cheval court. En raison de l'élargissement de la cavité cardiaque, il peut y avoir un souffle systolique provoqué par une régurgitation mitrale ou tricuspide relative, qui est soulagée après l'amélioration de la fonction cardiaque. La plupart de la pression artérielle est normale, mais la pression artérielle est plus basse dans les cas avancés, la pression du pouls est faible et la pression artérielle diastolique peut être légèrement augmentée en cas d'insuffisance cardiaque. L'apparition de veines alternées suggère une insuffisance cardiaque gauche. Le pouls est souvent faible. En cas d'insuffisance cardiaque, il peut y avoir des râles à la base de la deuxième veine. En cas d'insuffisance cardiaque droite, le foie grossit et l'apparition de l'dème commence aux membres inférieurs. L'épanchement pleural et l'ascite ne sont pas fréquents chez les patients présentant une maladie avancée. Une variété d'arythmie peut survenir, pour la première fois ou lors de l'exécution principale, et une variété d'arythmie combinée pour former un rythme cardiaque plus complexe peut survenir de manière répétée, parfois têtue. Un bloc auriculo-ventriculaire élevé, une fibrillation ventriculaire, un blocage des sinus ou une pause peuvent conduire au syndrome A-S, qui est l'une des causes de décès. De plus, il y a encore des embolisations dans le cerveau, les reins, les poumons, etc.
Troisièmement, la maladie de Kawasaki
La maladie est une vascularite systémique aiguë, qui est une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins et peut évoluer vers une vasodilatation (anévrisme), touchant principalement l'artère coronaire (les vaisseaux sanguins alimentant le cur). Cependant, tous les enfants ne développent pas un anévrisme. La plupart des patients présentent des symptômes aigus sans complications.
La maladie commence à se manifester sous forme d'hyperthermie inexpliquée, durant au moins 5 jours, et l'enfant est souvent très contrarié. La fièvre peut être accompagnée d'une ou d'une conjonctivite ultérieure (congestion oculaire), les enfants atteints d'éruption cutanée ou de sécrétions peuvent présenter diverses manifestations d'éruption cutanée, telles que la rougeole ou une éruption ressemblant à la fièvre scarlatine, l'urticaire, les boutons, etc. Les éruptions cutanées sont principalement réparties dans le tronc et les membres et se produisent souvent dans la région périnéale anale. Les changements buccaux sont caractérisés par des lèvres rouge vif, gercées, une congestion de la langue, souvent appelée «langue yangmei» et la congestion pharyngée des mains et des pieds peut être affectée, se traduisant par une congestion et un gonflement des paumes et des plantes. Après ces performances (environ deux à trois semaines), on observe un pelage caractéristique des doigts et des orteils.
Plus de la moitié des patients présentent des ganglions lymphatiques élargis dans le cou, généralement un seul ganglion lymphatique d'un diamètre d'au moins 1,5 cm.
Parfois, d'autres symptômes tels que douleurs articulaires et / ou gonflement des articulations, douleurs abdominales, diarrhée, irritabilité et maux de tête peuvent également être observés. L'atteinte cardiaque est la manifestation la plus grave de la maladie de Kawasaki, car elle peut entraîner des complications à long terme. On peut trouver des souffles cardiaques, des arythmies ou des anomalies échocardiographiques. Chaque couche du coeur peut avoir un degré de réponse inflammatoire, à savoir une péricardite (inflammation de la membrane entourant le coeur), une myocardite (inflammation du myocarde) et une atteinte valvulaire. Cependant, la principale caractéristique de cette maladie est la formation d'anévrismes coronaires.
