hémorragie intra-articulaire
introduction
Introduction Les saignements articulaires sont fréquents chez les hémophiles, les saignements les plus fréquents étant ceux du genou, du coude et de la cheville. Une fois le sang déposé dans la cavité articulaire du patient, lactivité articulaire est limitée et la fonction temporairement perdue, par exemple, le patient ne peut souvent pas rester debout et marcher normalement après le saignement de larticulation du genou. Il faut souvent plusieurs semaines pour que le sang déposé dans la cavité articulaire soit absorbé et rétablisse progressivement ses fonctions, mais il peut provoquer une synovite et de l'arthrite, ce qui peut entraîner une déformation de l'articulation et rendre difficile le retour à la normale de ses fonctions. Par conséquent, de nombreuses personnes atteintes d'hémophilie ont différents degrés d'invalidité.
Agent pathogène
Cause
Les saignements articulaires sont fréquents chez les hémophiles, les saignements les plus fréquents étant ceux du genou, du coude et de la cheville. Une fois le sang déposé dans la cavité articulaire du patient, lactivité articulaire est limitée et la fonction temporairement perdue, par exemple, le patient ne peut souvent pas rester debout et marcher normalement après le saignement de larticulation du genou. Il faut souvent plusieurs semaines pour que le sang déposé dans la cavité articulaire soit absorbé et rétablisse progressivement ses fonctions, mais il peut provoquer une synovite et de l'arthrite, ce qui peut entraîner une déformation de l'articulation et rendre difficile le retour à la normale de ses fonctions. Par conséquent, de nombreuses personnes atteintes d'hémophilie ont différents degrés d'invalidité.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen par TDM des os des tissus mous des articulations activé par le temps de thromboplastine partiel (APTT), le temps de prothrombine (PT), la détection de la thrombine plasmatique par arthroscopie
1, caractéristiques de saignement
Traumatismes spontanés ou mineurs, voir suinter, même pendant plusieurs jours, principalement des ecchymoses, des hématomes; les articulations du genou, de la cheville, du coude, du poignet et d'autres articulations sont sujettes aux saignements;
2, inspection de laboratoire
1 examen de coagulation a montré un temps de coagulation prolongé (normal léger), une faible consommation de prothrombine (environ 70% des patients). 2 Le facteur de coagulation a été anormalement mesuré.
Indications diagnostiques pour l'hémophilie
Les patients de sexe masculin présentant une hémorragie articulaire répétée ou une formation d'hématome profond, FVIII: C ou FIX: C moins de% de saignements dans le sang, des antécédents familiaux de saignement peuvent diagnostiquer une hémophilie (A ou B), si les niveaux de FVIII: C sont réduits mais que les antécédents familiaux ne le sont pas Une pseudohémophilie vasculaire typique (ou seulement les patients présentant un saignement masculin) ne peut pas être exclue.
Caractéristiques de laboratoire: patients hémophiles dont la paroi des vaisseaux sanguins et la fonction plaquettaire sont normales, le temps de saignement est donc normal, les patients ont un activité normale du fibrinogène et des facteurs II, VII et V, de sorte que le temps de prothrombine (PT) est normal, mais Activité du facteur VIII de coagulation fonctionnelle ou déficit en IX, anomalie du test du système de coagulation endogène, le diagnostic doit être fondé sur le test de dépistage de l'activité de la coagulation in vitro, le temps partiel de thromboplastine (APTT ou KPTT) ou le temps de génération de thromboplastine (biggs) TGT).
Si le temps de thrombine (BT, PT, TT) du patient est normal et que le TCA est prolongé, il est nécessaire de déterminer plus en détail les taux plasmatiques de FVIII: C ou de FIX, ce qui peut aider à classer par gravité. FVIII: C est présent dans le plasma frais adsorbé par le sulfate de baryum normal et l'hydroxyde d'aluminium, mais pas dans le sérum; FIX est présent dans le sérum normal et non dans le plasma adsorbé, donc si APTT (KPTT) ou Biggs TGT Il peut être corrigé par le plasma d'adsorption normal sans être corrigé par le sérum normal, puis diagnostiqué qualitativement comme étant l'hémophilie A. Si l'anomalie est corrigée par le sérum normal et non corrigée par le plasma adsorbé, elle peut être diagnostiquée qualitativement comme l'hémophilie. B: les symptômes cliniques des patients atteints de la maladie de von Willebrand sont similaires à ceux de l'hémophilie, mais les deux sexes peuvent être malades, le plasma du patient est dépourvu de facteur de Willebrand (FVW), on peut se lier à la membrane des plaquettes et participer La protéine dadhérence plaquettaire et dinteraction plaquette-plaquette VWF et la protéine porteuse FVIII: C se lie au VIII: C de manière non covalente dans le plasma pour stabiliser le FVIII: C, de sorte que les patients atteints de la maladie de von Willeberg (VIII: La diminution ou le manque de molécules porteuses de C raccourcit la demi-vie de FVIII: C, le taux de FVIII / FVW du patient diminue et le niveau de FVIII: C diminue, et le temps de saignement prolonge la réaction d'agrégation des plaquettes avec la ristomycine. L'hémophilie est différente.
Au cours du deuxième trimestre, une lentille ftale spéciale à petits pores est utilisée pour obtenir du sang ftal pur (pas de liquide amniotique ni de sang maternel) pour le dosage du FVIII: C et du FVIII: CAg peut déterminer si le ftus est un patient hémophile, un patient hémophile FVIIIC: La consistance de l'Ag diminue souvent avec l'activité du FVIII: C. Par conséquent, si la valeur FVIIIC: Ag du sang ftal est significativement inférieure à%, l'hémophilie A peut être diagnostiquée, tandis que la normale peut exclure une hémophilie modérée à grave. Ces dernières années, lapplication de méthodes de diagnostic génétique a un risque faible et un taux correct correct, mais elle a des exigences techniques élevées et na pas encore été promue.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
L'hémophilie devrait être identifiée comme suit
1 Identification entre l'hémophilie A et l'hémophilie B
Hémophilie A (HA): type de facteur VIII de coagulation lié à l'X et maladie hémorragique héréditaire récessive causée par une structure moléculaire anormale, caractérisée par une hémorragie articulaire «spontanée» et des saignements profonds des tissus. .
Hémophilie B (HB): maladie héréditaire caractérisée par un schéma génétique et un comportement hémorragique similaire à celui de l'hémophilie A. Sa pathogenèse est le manque de facteur IX.
2 Identification de la maladie de von Willebrand
Hémophilie vasculaire: Aussi connu sous le nom de syndrome de VonWillebrand (appelé maladie de von Willew). Le plasma du patient est dépourvu de facteur de VonWillebrand (FVW) ou de structure moléculaire anormale. La performance typique de cas est: 1 temps de saignement prolongé. 2 Les plaquettes ont une adhérence réduite aux billes de verre et ont une agrégation réduite ou nulle de lagrégation de la ristocétine. 3 Antigène lié au facteur VIII plasmatique (VIIIR: Ag) et activité de la coagulation (VIII: C) diminuées ou activité du VWF (VIIIR: VWF) diminuées. La MVW est une maladie hémorragique héréditaire relativement courante qui peut être critiquée par les hommes et les femmes: la plupart des patients sont autosomiques dominants, quelques-uns sont autosomiques récessifs et le gène VWF est situé sur le chromosome 12.
3 Identification des maladies associées à d'autres facteurs de coagulation.
