Kernictère
introduction
Introduction L'encéphalopathie bilirubine est causée par une augmentation de la bilirubine dans le sang, principalement de la bilirubine non liée, qui pénètre dans le système nerveux central et provoque des lésions des noyaux gris centraux, du noyau hypothalamique, du globus pallidus, etc., de la bilirubine sérique. > 342 umol / L (20 mg / dl) est à risque de développer un ictère nucléaire. Se manifeste principalement par une grave tension musculaire ictère trop basse ou trop élevée, léthargie, refus de traire, rigidité, angulation, convulsions, etc. La maladie est principalement causée par une maladie hémolytique du nouveau-né (le groupe sanguin de la mère et du nouveau-né nest pas le plus abondant, le défaut G-6PD est le second), la jaunisse, une anémie sévère est facile à compliquer par une encéphalopathie à la bilirubine, si une encéphalopathie à la bilirubine a eu lieu, Bien, les conséquences sont graves et il est facile de laisser derrière soi les séquelles de larriération mentale, des mouvements des mains et des pieds, des troubles de laudition, des convulsions. Par conséquent, la prévention de cette maladie est la clé. Constaté que la jaunisse néonatale, devrait aller à l'hôpital dès que possible pour prévenir la maladie.
Agent pathogène
Cause
La bilirubine peut se lier étroitement à l'albumine sérique et ne peut pas traverser librement la barrière hémato-encéphalique.Si un site de liaison de la bilirubine à l'albumine existe, il ne provoque pas d'ictère nucléaire. Bilirubine sérique significativement élevée, concentration sérique d'albumine faible ou substances présentes dans le sérum qui rivalisent avec la bilirubine pour les sites de liaison à l'albumine, telles que les acides gras libres, les ions hydrogène, certains médicaments, y compris les sulfamides, les céphalosporines et l'aspirine, Les deux peuvent augmenter le risque de jaunisse nucléaire. Les bébés prématurés courent un risque d'ictère nucléaire en raison des faibles concentrations d'albumine sérique. Dans le sérum néonatal de faim, de sepsie, de détresse respiratoire ou d'acidose métabolique, les molécules compétitives (telles que les acides gras libres et les ions hydrogène) peuvent être élevées, ce qui augmente le nombre de nouveau-nés quel que soit le niveau de bilirubine sérique. Le danger de la jaunisse.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Prise de sang de routine
Les premiers symptômes du nourrisson né à terme sont la léthargie, un lait médiocre et des vomissements, suivis d'une angulation, d'un il sur les yeux, de convulsions et de la mort. Chez le nouveau-né prématuré, la jaunisse nucléaire peut ne pas présenter de signes cliniques reconnaissables. Lictère nucléaire peut entraîner un retard mental chez lenfant, une paralysie cérébrale ressemblant à une main, une perte daudition sensorineurale et une paralysie du regard, et il nest pas clair si le degré dencéphalopathie à la bilirubine peut réduire les dommages subis par le système nerveux (p. Ex. Perception - dyskinésie et difficultés dapprentissage).
Il n'y a aucune expérience fiable pour déterminer le risque de développer une jaunisse nucléaire chez un nouveau-né, et le diagnostic est posé par autopsie.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Les symptômes de l'ictère nucléaire doivent être différenciés des symptômes suivants:
Jaunisse sévère: l'astragale, également connu sous le nom de jaunisse, communément appelé ricket jaune, est un symptôme et un signe de jaunissement de la peau, des muqueuses et de la sclérotique en raison de la bilirubine sérique élevée. Certaines maladies du foie, des maladies de la vésicule biliaire et des maladies du sang provoquent souvent des symptômes de jaunisse. Habituellement, lorsque la concentration de bilirubine dans le sang est supérieure à 2-3 mg / dL (34-51), ces parties auront une couleur que lon peut discerner à lil nu. Jaunisse récessive: 17 à 34 ans, jaunisse légère: 34 à 170, jaunisse modérée: 170 à 340, jaunisse grave:> 340.
Ictère pathologique: l'astragale est fréquent chez les nouveau-nés à tout autre âge et son étiologie est particulière et complexe: ictère physiologique, ictère pathologique et ictère du lait maternel. Ces situations doivent être traitées différemment et traitées. Si l'enfant présente une jaunisse dans les 24 heures qui suivent la naissance, elle se développera trop rapidement et durera longtemps, même en présence d'anémie, de température corporelle anormale, de mauvaise alimentation, de vomissements et d'une coloration anormale de l'urine et de l'urine. Certains sont des expectorations jaunes qui ont diminué ou diminué, puis réapparu et aggravé, principalement un ictère pathologique. Les causes courantes d'ictère pathologique sont la maladie hémolytique néonatale, l'infection néonatale, la malformation biliaire et l'hépatite néonatale.
Ictère physiologique: l'astragale est un symptôme clinique courant de la période néonatale et, en raison de sa pathogenèse différente, il peut s'agir d'un phénomène physiologique ou pathologique. Cliniquement, la bilirubine sérique totale chez le nourrisson né à terme dépasse 205,2 mol / L (12 mg / dl) et chez le prématuré, elle dépasse 256,5 mol / L (15 mg / dl). Elle est appelée hyperbilirubinémie.
Jaunisse néonatale après allaitement: les nourrissons nourris au sein développent une jaunisse 4 à 7 jours après la naissance, avec un pic au bout de 2 à 4 semaines (la bilirubine sérique peut dépasser 256,6 à 342,0 mol / L), généralement en bon état, sans hémolyse ni anémie La jaunisse dure généralement de 3 à 4 semaines et disparaît progressivement au cours du deuxième mois. On peut en prolonger quelques-unes jusqu'à 10 semaines avant que la jaunisse ne soit stoppée. En se nourrissant, la jaunisse n'apparaît pas nécessairement à nouveau, même si elle n'atteint pas le niveau initial.
Ictère hémolytique: Toute maladie provoquant une hémolyse peut provoquer un ictère hémolytique.
