crise myasthénique
introduction
Introduction La myasthénie grave et la crise cholinergique peuvent survenir chez des enfants atteints de myasthénie grave . Myasthénie grave se réfère à une insuffisance respiratoire sévère causée par laggravation de létat du patient ou par un traitement inapproprié, avec infection répétée, hyponatrémie, déshydratation, acidose ou antécédents médicamenteux irréguliers, injection intramusculaire. Teng Xilong, les symptômes se sont améliorés après le traitement. Ces dernières années, selon des études ultrastructurales, la maladie est principalement causée par des lésions du récepteur post-synaptique de lacétylcholine (AChR).
Agent pathogène
Cause
1. Ces dernières années, selon des études ultrastructurales, la maladie est principalement causée par des lésions du récepteur post-synaptique de lacétylcholine (AChR).
2. De nombreux phénomènes cliniques sont également associés à des troubles de la maladie et à des mécanismes immunitaires.
Myasthénie grave se réfère à une insuffisance respiratoire sévère causée par une aggravation de l'état du patient ou par un traitement inapproprié provoqué par une faiblesse des muscles respiratoires, souvent accompagnée d'infection répétée, d'hyponatrémie, de déshydratation, d'acidose ou d'antécédents médicamenteux irréguliers.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Électromyographie, muscle interne à cellules fermées, test de Tengxilong
Une faiblesse musculaire peut survenir dans tous les groupes d'âge, mais la plupart ont entre 15 et 35 ans, avec un ratio hommes / femmes d'environ 1: 2. Le début est lent et insidieux, et les multiples attaques insidieuses sont principalement caractérisées par des muscles squelettiques anormaux et une fatigue facile. La force musculaire est bonne le matin et les symptômes sont aggravés l'après-midi ou le soir. La plupart des patients ont recours aux muscles extraoculaires pour soulever le diaphragme supérieur. Plus la maladie est susceptible dêtre atteinte, au fur et à mesure que la maladie progresse, plus de muscles extra-oculaires peuvent être impliqués et la diplopie apparaît.
En outre, le muscle d'innervation médullaire, le muscle du cou, le muscle scapulaire, le muscle du tronc et les muscles des membres supérieurs et inférieurs peuvent être impliqués, la parole est trop longue, le son est progressivement faible, l'articulation est peu claire et nasale, en raison de la mâchoire inférieure, du muscle faible et de la déglutition, espace intercostal Si les muscles sont faibles, cela peut affecter les fonctions de mastication et de déglutition et même des difficultés respiratoires. Le soulagement temporaire, la rémission, la récurrence et la détérioration des symptômes de la myasthénie alternent souvent pour former un signe important de la maladie. Selon l'étendue et l'étendue des muscles affectés, il est généralement divisé en type de muscle oculaire, type d'atteinte du muscle bulbaire et type systémique. Il existe également un très petit nombre d'apparitions fulminantes qui peuvent se produire et, en quelques jours à quelques semaines, une faiblesse du muscle médullaire et une dyspnée peuvent se produire, et les types peuvent être combinés ou transformés. La myasthénie de type enfant fait référence à lapparition de la néonatalité à ladolescence, à lexception du type systémique individuel, qui se limite principalement au muscle extra-oculaire.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Identification de la myasthénie, crise cholinergique et crise de rumination. Trois types de crise peuvent être identifiés par les méthodes suivantes:
1 test de Tengxilong.
2 test à l'atropine.
Examen 3 EMG.
Crise cholinergique: La crise cholinergique est la principale manifestation de la crise de la myasthénie grave provoquée par l'administration excessive d'anticholinestérases (comme le bromopyridinium). Les pupilles du patient sont rétrécies, transpirent de partout, les muscles battent, les bruits intestinaux sont de l'hyperthyroïdie et les symptômes du néostigmatisme intramusculaire sont aggravés.
Crise des ruminants: Il est difficile de distinguer la nature de la crise et ne peut pas être utilisé pour arrêter le médicament ou augmenter la dose du médicament afin daméliorer les symptômes, principalement après un traitement prolongé avec de fortes doses. Une faiblesse musculaire peut survenir dans tous les groupes d'âge, mais la plupart ont entre 15 et 35 ans, avec un ratio hommes / femmes d'environ 1: 2. Le début est lent et insidieux, et les multiples attaques insidieuses sont principalement caractérisées par des muscles squelettiques anormaux et une fatigue facile. La force musculaire est bonne le matin et les symptômes sont aggravés l'après-midi ou le soir. La plupart des patients ont recours aux muscles extraoculaires pour soulever le diaphragme supérieur. Plus la maladie est susceptible dêtre atteinte, au fur et à mesure que la maladie progresse, plus de muscles extra-oculaires peuvent être impliqués et la diplopie apparaît. En outre, le muscle d'innervation médullaire, le muscle du cou, le muscle scapulaire, le muscle du tronc et les muscles des membres supérieurs et inférieurs peuvent être impliqués, la parole est trop longue, le son est progressivement faible, l'articulation est peu claire et nasale, en raison de la mâchoire inférieure, du muscle faible et de la déglutition, espace intercostal Si les muscles sont faibles, cela peut affecter les fonctions de mastication et de déglutition et même des difficultés respiratoires. Le soulagement temporaire, la rémission, la récurrence et la détérioration des symptômes de la myasthénie alternent souvent pour former un signe important de la maladie. Selon l'étendue et l'étendue des muscles affectés, il est généralement divisé en type de muscle oculaire, type d'atteinte du muscle bulbaire et type systémique. Il existe également un très petit nombre d'apparitions fulminantes qui peuvent se produire et, en quelques jours à quelques semaines, une faiblesse du muscle médullaire et une dyspnée peuvent se produire, et les types peuvent être combinés ou transformés. La myasthénie de type enfant fait référence à lapparition de la néonatalité à ladolescence, à lexception du type systémique individuel, qui se limite principalement au muscle extra-oculaire.
