Triade aménorrhée-galactorrhée-stérilité
introduction
Introduction Le symptôme typique du prolactinome est la triade amantorrhée-infertilité du lait. Le prolactinome fait référence à une tumeur dans laquelle l'hypophyse sécrète une PRL, et l'incidence des tumeurs fonctionnelles de l'hypophyse (sécrétées) est la plus élevée. Les manifestations cliniques d'un prolactinome typique sont l'aménorrhée, la galactorrhée, la stérilité (fertilité), l'hyperprolactinémie et des modifications de l'hypophyse.
Agent pathogène
Cause
Il y a beaucoup de raisons pour un PRL élevé. En plus de la PRL physiologique élevée, il existe des causes pathologiques et d'origine médicamenteuse. Les causes inexpliquées sont appelées PRL élevées idiopathiques.
1. LRP pathologiquement élevée: la LRP pathologiquement élevée est plus fréquente dans les maladies hypothalamo-hypophysaires, les tumeurs à PRL étant les plus courantes. Outre les tumeurs PRL (ou les tumeurs mixtes contenant des tumeurs PRL), d'autres tumeurs hypothalamo-hypophysaires, des maladies invasives ou inflammatoires, la sarcoïdose, un granulome, et des traumatismes, des dommages par irradiation, etc. sont dus à une obstruction ou à une obstruction de la dopamine dans l'hypothalamus. Le flux sanguin vers l'hypophyse empêche l'inhibiteur de la libération de prolactine (IFP), tel que la dopamine, d'atteindre la glande pituitaire. Lhypothyroïdie primitive, la stimulation par le stress et la stimulation neurogénique sont lorigine dune PRL élevée due à une augmentation du facteur de libération de la prolactine (PRF). Les patients atteints d'insuffisance rénale chronique ont une LRP élevée en raison de la filtration glomérulaire afin d'éliminer les troubles de la PRL. Les patients atteints de cirrhose ont une LRP élevée en raison de l'inactivation de l'strogène et de la LRP dans le foie. Certaines maladies rhumatismales telles que le lupus érythémateux systémique (SLE), le syndrome de Sjogren, la sclérodermie systémique peuvent aussi avoir une PRL élevée, mais aucune corrélation avec l'activité de la maladie et des anomalies sérologiques, une maladie auto-immune avec une La cause de PRL est inconnue. L'hyperprolactinémie peut être accompagnée ou non d'une galactorrhée.
2. PRL élevée d'origine médicamenteuse: un certain nombre de médicaments qui provoquent une LRP élevée, notamment des antagonistes des récepteurs de la dopamine, des contraceptifs oraux contenant de l'strogène, certains antihypertenseurs, des opiacés et des anti-H2 (comme la cimétidine) et ainsi de suite. Parmi ceux-ci, les antagonistes des récepteurs de la dopamine sont des médicaments ayant une stabilité, des effets sédatifs ou anti-émétiques, ainsi que des antidépresseurs et des antipsychotiques. La PRL dans le sang ne dépasse généralement pas 100 µg / L aux doses habituelles. Après 5 à 7 jours d'administration orale de dompéridone, le niveau de PRL élevé était compris entre 35 et 70 g / L, ce qui était significativement élevé et avait été mal diagnostiqué en tant que PRL. Parce que la chlorpromazine et la métoclopramide (mésopressine) ont l'effet le plus puissant, une dose de 25 mg de chlorpromazine peut augmenter le taux sérique de PRL chez les sujets normaux de 5 à 7 fois. Elle est donc souvent utilisée dans le test dynamique de PRL pour faciliter le diagnostic de la tumeur PRL. .
3. Tumeurs de la PRL: Plusieurs hypothèses ont été émises sur la pathogenèse des tumeurs de la PRL. On a pensé que l'administration à long terme d'strogènes pourrait être la cause de la néoplasie des PRL, mais des études à grande échelle ont montré que les contraceptifs oraux, en particulier les strogènes à faible dose, ne sont pas associés à la formation de tumeurs des PRL. On pense maintenant que lauto-défaut hypophysaire est la cause initiale de la formation de la tumeur PRL, et que le trouble de la régulation hypothalamique ne joue quun rôle dautorisation et de promotion. Des techniques de biologie moléculaire ont permis de détecter certains gènes candidats dans les tumeurs hypophysaires chez lhomme, notamment les gènes dactivation tumorale associés aux tumeurs PRL: le gène transformant sécrétoire (HST) se liant à lhéparine et le gène transformant les tumeurs hypophysaires. , PTTG). Les gènes suppresseurs de tumeurs comprennent le gène CDKN2A et le gène MENI, que l'on retrouve chez les patients de type I atteints de syndrome néoplasique endocrinien multiple familial. En raison de la mutation de ces gènes, létat dinhibition de la croissance des cellules souches hypophysaires est libéré, lequel est transformé en une ou plusieurs cellules hypophysaires et une prolifération monoclonale se produit. Dans le trouble de la régulation hormonale hypothalamique, la formation locale de tumeurs dans l'hypophyse glandulaire conduit à la synthèse et à la sécrétion autonomes d'une ou de plusieurs hormones pituitaires.
La découverte de marqueurs moléculaires spécifiques de la tumeur contribue au diagnostic et au traitement précoces des micro-adénomes et constitue une base pour la sélection des protocoles de suivi appropriés.Le dépistage familial du MEN-I familial est également possible.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Test d'infertilité hormone thyroïdienne hormone libératrice hormone thyroïdienne test d'excitateur prolactine (PRL) test d'inhibition de la sécrétion prolactine (PRL) test excitateur
Inspection auxiliaire:
(1) Détermination de la PRL dans le sang: la PRL sérique humaine normale à jeun est inférieure à 20 g / L, la PRL sérique du patient atteint de prolactinome est supérieure à 100 g / L et supérieure à 300 g / L dans le prolactinome.
(2) Radiographies sphénoïdiennes positives et latérales de tomodensitométrie hypophysaire ou d'imagerie par résonance magnétique: la présence de tumeurs peut être confirmée. L'inspection visuelle peut aider au diagnostic.
(3) Les valeurs sériques de FSH, LH et d'estradiol (E2) peuvent être réduites.
(4) Si nécessaire, le test de stimulation de la TRH, le test au métoclopramide, a une certaine valeur de référence pour le diagnostic du prolactinome.
(5) pour les examens connexes, pour exclure l'hypothyroïdie primaire et l'hypothalamus, l'hypophyse et d'autres maladies endocriniennes, à l'exception des maladies du cerveau et du sein.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Les patients présentaient une aménorrhée-lactation, un dysfonctionnement sexuel masculin ou une infertilité, les taux sériques de PRL étaient significativement élevés et des tumeurs de l'hypophyse étaient présentes lors de la tomodensitométrie ou de l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Ce qui doit être identifié sont ceux avec une légère augmentation des niveaux de PRL, avec ou sans lésions occupant la selle. Cliniquement, le diagnostic repose sur l'exclusion d'autres adénomes hypophysaires. Le diagnostic différentiel des tumeurs PRL est principalement centré sur les LRP élevées. Lorsque la LEP sérique est légère à modérément élevée (ne dépassant pas 200 nmol / L), elle doit être différenciée d'une LDP élevée idiopathique, d'une tumeur hypophysaire, d'une tumeur hypothalamique ou d'une région de la selle.
1. Non prolactinome hypophysaire: la PRL dans le sang est généralement inférieure à 200 nmol / L. LIRM ou la tomodensitométrie peut détecter une lésion du corps glandulaire, augmentant ainsi la compression de la tige hypophysaire sur la selle afin dempêcher le PIF datteindre lhypophyse. Le test hormonal hypophysaire a révélé quen plus dune augmentation de la PRL, il existe une autre augmentation hormonale (aucun adénome fonctionnel nest pas le cas), mais que dautres hormones hypophysaires sont réduites. Après traitement par la bromocriptine, la probabilité de contracter une PRL est revenue à la normale, mais la taille des tumeurs hypophysaires a rarement changé. Cliniquement, cette situation devrait envisager la possibilité de tumeurs hypophysaires non PPL, et elle est courante dans les adénomes hypophysaires non fonctionnels et les tumeurs GH.
2. Tumeur hypothalamique ou tumeur pharyngienne: Il existe de nombreux types de tumeurs, le point commun étant que la PRL sérique est souvent inférieure à 100 nmol / L; l'examen IRM ou TDM ne montre aucune lésion de l'hypophyse; la masse n'est pas associée à l'hypophyse, près de La région de la tige hypophysaire et la compression de la tige hypophysaire provoquent des troubles du flux sanguin porte, ou la synthèse et la sécrétion de dopamine dans l'hypothalamus. En général, les patients présentent des symptômes tels que compression du nerf crânien, augmentation de la pression intracrânienne et diabète insipide. Habituellement, lIRM ou la tomodensitométrie haute résolution de la région hypothalamo-hypophysaire peut être distinguée des tumeurs PRL.
3. Hypothyroïdie primaire: En général, il est facile de la distinguer des tumeurs PRL: dans quelques cas, elle provoque non seulement un taux de sang élevé, mais provoque également un élargissement de l'hypophyse, ce qui rend l'IRM et d'autres tests confondus avec des adénomes hypophysaires. . Au cours des dernières années, l'examen IRM de plusieurs patients atteints d'hypothyroïdie primitive a révélé des tumeurs hypophysaires et des tests de laboratoire ayant une PRL élevée. Symptômes, guéris avec la thérapie de remplacement d'hormone thyroïdienne.
4. Hyperprolactinémie idiopathique: La cause en est inconnue et peut être provoquée par des lésions hypothalamiques (lésions non détectées). Les hyper-PRL idiopathiques doivent être diagnostiquées en excluant les PRL pharmacologiques, pathologiques et physiologiquement élevés. La tomodensitométrie et l'IRM ne présentaient aucune anomalie et la PRL sérique n'était que légèrement élevée (plus de 100 nmol / L). Un petit nombre de patients peuvent ensuite évoluer vers des tumeurs PRL. Le traitement par la bromocriptine peut prévenir la formation de tumeurs PRL et doit être suivi régulièrement.
5. Hyperprolactinémie laiteuse: la lactation est un phénomène physiologique chez l'homme et même tous les mammifères, tandis que la galactorrhée désigne la lactation pathologique dans des conditions non physiologiques ou la grossesse. Les hommes ont la sécrétion de lait presque toutes les conditions pathologiques. Les pays étrangers rapportent que certaines femmes en âge de procréer normal sont en lactation hors grossesse et peuvent également presser une petite quantité de lait, qui peut être physiologique. En général, les femmes qui sont plus susceptibles dallaiter pendant une lactation en dehors de la grossesse ou qui ont une aménorrhée en même temps devraient être considérées comme anormales.
En conclusion, le diagnostic des patients atteints de galactorrhée ou d'aménorrhée doit d'abord envisager la possibilité d'hyperprolactinémie Si le niveau de PRL dans le sang n'est pas élevé ou si l'élévation n'est pas évidente, il convient de réaliser un autre test de stimulation ou un examen d'imagerie préalable.
