syndrome de Cushing
introduction
Introduction Le syndrome de Cushing est également appelé syndrome de Cushing ou syndrome de Cushing. En 1912, Harvey Cushing le signala pour la première fois. Intrinsèque est un syndrome clinique caractérisé par une hypercortisolémie causée par des causes multiples, principalement caractérisée par un visage en pleine lune, une apparence sanguine multiple, une obésité centrale, des hémorroïdes, des rides pourpres, une hypertension artérielle, un diabète secondaire et L'ostéoporose et ainsi de suite. Le syndrome de Cushing est principalement dû à une série de symptômes et de signes cliniques dus à une sécrétion excessive de cortisol par le cortex surrénalien, mais il sécrète également d'autres hormones, ce qui en fait un syndrome à plusieurs variants appartenant au type mixte de cortisol.
Agent pathogène
Cause
Le syndrome de Cushing est fréquent dans les lésions hypothalamo-hypophysaires en clinique et est généralement classé en fonction de la cause.
Le cortisol peut être divisé en quatre types en fonction de son étiologie et des modifications pathologiques des glandes pituitaires et surrénales:
Cortisol iatrogène
L'utilisation à long terme de glucocorticoïdes dans le traitement de certaines maladies peut entraîner des manifestations cliniques du cortisol, très fréquent en clinique. Ceci est causé par des hormones exogènes et peut être rétabli progressivement après l'arrêt du médicament. Cependant, l'utilisation à long terme de glucocorticoïdes peut avoir un effet sur la sécrétion d'ACTH dans l'hypophyse, entraînant une atrophie du cortex surrénalien et, une fois que le médicament a été arrêté, une série de manifestations de dysfonctionnement cortical et même de crise doit être notée. Le cortisol peut également être associé à l'utilisation à long terme d'ACTH.
2. Hyperplasie surrénale bilatérale hypophysaire
Lhyperplasie surrénalienne bilatérale est causée par une sécrétion excessive dACTH par lhypophyse. La raison: 1 tumeur hypophysaire. Basophiles plus fréquents, également observés dans les chromoblastomes; 2 tumeur hypophysaire non évidente, mais sécrétion accrue dACTH. On pense généralement que cela est dû à la sécrétion excessive de facteur de libération de corticotropine (CRF) par l'hypothalamus. Cliniquement, on ne trouve que 10% des tumeurs hypophysaires. Dans ce type de cas, en raison du niveau anormal élevé de sécrétion dACTH par lhypophyse, laugmentation du cortisol plasmatique nest pas suffisante pour provoquer une rétro-inhibition normale, mais la dexaméthasone orale à forte dose peut encore inhiber.
3. Hyperplasie surrénalienne bilatérale causée par des lésions extracorporelles
Cancer bronchique du poumon (en particulier carcinome à cellules d'avoine), cancer de la thyroïde, carcinome thymique, carcinome du nasopharynx et tumeurs provenant du tissu de la crête neurale sécrètent parfois une substance semblable à l'ACTH avec un effet biologique similaire à celui de l'ACTH, provoquant le cortex bilatéral surrénalien Hyperplasie, appelée syndrome ACTH hétérologue. De plus, ces patients présentent souvent une atrophie musculaire et une hypokaliémie importantes. La sécrétion de substances ACTH dans les lésions est autonome et la dexaméthasone à haute dose administrée par voie orale na aucun effet inhibiteur. Une fois que la lésion a été enlevée ou guérie, la condition s'atténue progressivement.
4. tumeur corticale surrénale
La plupart sont des adénomes surrénaliens bénins et quelques-uns sont des adénocarcinomes malins. La croissance tumorale et la sécrétion de l'hormone corticosurrénale sont autonomes et non contrôlées par l'ACTH. Comme la tumeur sécrète une grande quantité de corticostéroïdes, la rétroaction inhibe la fonction de sécrétion de l'hypophyse, ce qui abaisse la concentration plasmatique en ACTH, de sorte que le cortex surrénalien normal de la partie non tumorale est évidemment atrophié. Chez les patients atteints de ce type de dexaméthasone induite par l'ACTH ou à forte dose, la quantité de cortisol sécrétée ne change pas. Dans les tumeurs de la corticosurrénale, en particulier les tumeurs malignes, 17 cétostéroïdes dans l'urine sont souvent significativement augmentés.
Examiner
Chèque
Inspection aux rayons x
(1) Méthode de Sella ou coupe à plat Comme les tumeurs hypophysaires de patients atteints de la maladie de Cushing sont petites, les résultats de la méthode de film simple sont généralement négatifs, et certains patients ne présentent que de légers changements anormaux avec la méthode à couches multiples, et Mauvaise sensibilité et faible précision. Cependant, si la selle augmente, elle est utile pour le diagnostic des tumeurs hypophysaires.
(2) La méthode de radiographie des surrénales est utile pour localiser les lésions surrénaliennes occupant de lespace, mais ne permet pas didentifier une hyperplasie nodulaire ou un adénome.
2. examen CT
Comme le scanner fait environ 10 mm par couche, la résolution du scanner est bonne pour les adénomes hypophysaires de plus de 10 mm de diamètre, mais pour les microadénomes hypophysaires de moins de 10 mm de diamètre, le scanner peut être omis, avec un taux positif de 60%. Alors CT. Aucune tumeur hypophysaire n'a été découverte et la possibilité de microadénomes n'a pas pu être exclue.
Pour l'examen de l'hyperplasie et de l'adénome surrénaliens, le scanner a un effet important et une bonne résolution, car le diamètre de l'adénome surrénalien est souvent supérieur à 2 cm.
Remarque: Pour une réaction allergique, injectez un agent de contraste en utilisant 10 mg de dexaméthasone; le scanner doit être organisé après une grande dose de test d'inhibition de la dexaméthasone, sinon il doit durer plus de 7 jours, puis une grande dose de sol. Le test de suppression de la dexaméthasone.
3. Examen par résonance magnétique (IRM)
Pour la maladie de Cushing, la méthode privilégiée est l'IRM. On distingue bien les structures hypothalamiques hypophysaires et parasagittales (sinus caverneux, tige pituitaire et chiasma optique), mais la résolution n'est encore que pour les tumeurs <5 mm de diamètre 50%.
4.B Ultra
C'est bon pour l'hyperplasie surrénalienne et l'adénome, et c'est non invasif, pratique, bon marché et précis. Il est souvent utilisé conjointement avec l'IRM et la TDM pour le diagnostic de localisation du syndrome de Cushing.
5. Autre
(1) Le balayage surrénalien de cholestérol 131I--iodé peut montrer l'emplacement et la fonction de l'adénome surrénalien, le côté adénome est concentré, le côté controlatéral n'est souvent pas développé, l'image n'est pas aussi nette que le scanner.
(2) Mesure sous l'ACTH sinusale (IPSS) Du sang de veine sélectif a été prélevé et de l'ACTH a été mesurée. Si le patient subit un test biochimique pour la maladie de Cushing et que le scanner est négatif, ce test peut être effectué.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
1. Obésité simple et diabète de type 2: obésité, hypertension, métabolisme anormal du glucose, troubles menstruels, lignes blanches sur la peau, etc., le cortisol sanguin et ses métabolites sont augmentés, mais peuvent être inhibés par la dexaméthasone à faible dose, le cortex L'alcool et le rythme de l'ACTH sont normaux.
Deuxièmement, le pseudo syndrome de Cushing: dommages alcooliques au foie, non seulement symptômes divers et niveaux hormonaux similaires à cette maladie, et aucune réponse à de petites doses de dexaméthasone ou une réponse réduite, mais labstinence peut être restaurée.
Troisièmement, la dépression: bien que laugmentation de lhormone et de ses métabolites ne soit pas inhibée par de petites doses de dexaméthasone, mais pas de manifestations cliniques du syndrome de Chushing.
