Fusion de côtes
introduction
Introduction Syndrome d'insuffisance thoracique (TIS) signifie que le thorax ne permet pas une respiration et une croissance pulmonaires normales. TIS est un terme collectif pour une classe de syndromes. La plupart de ces maladies sont des maladies congénitales et sont associées à de multiples malformations du système, les plus courantes étant la scoliose congénitale et la cyphose latérale congénitale. Absence de malformations du développement thoracique. Les TIS peuvent être divisés en quatre types: le type I est absent des côtes et la scoliose, le type II est la fusion des côtes et la scoliose, le type IIIa est un petit thorax et le type IIIb est un thorax étroit.
Agent pathogène
Cause
TIS est une combinaison d'un type de syndrome et ne fait pas spécifiquement référence à une maladie. La plupart de ces maladies sont des maladies congénitales et sont associées à de multiples malformations du système, les plus courantes étant la scoliose congénitale et la cyphose latérale congénitale. Absence de malformations du développement thoracique. On pense généralement que la plupart des scolioses congénitales ne sont pas héréditaires et sont causées par des facteurs environnementaux au cours du développement embryonnaire. Deuxièmement, la progression rapide de la scoliose idiopathique chez les nourrissons et les jeunes enfants peut également conduire à un syndrome dinfection par le sang, dont la cause est inconnue. En outre, les patients atteints de scoliose à début précoce, du syndrome de Jeunes et du syndrome de Jarcho-Levin peuvent également être atteints du syndrome dinfection par le sang. Le syndrome de Jeunes est également une maladie à l'origine des TIS, qui est une dysplasie thoracique asphyxiante, également appelée dysplasie thoracique-pelvienne (orteil), qui est un trouble autosomique récessif. Cette maladie provoque une dyspnée et des infections respiratoires répétées dues à la dysplasie thoracique, et les cas graves décèdent quelques semaines après la naissance.
Examiner
Chèque
La TIS est généralement associée à des troubles du développement pulmonaire et thoracique. Le syndrome de dysplasie thoracique est un type de faiblesse thoracique qui favorise la croissance du système respiratoire ou des poumons. Se produit souvent chez les enfants présentant de graves déformations des côtes et de la paroi thoracique atteintes de scoliose.
Le développement des poumons chez les enfants dépend de la croissance du thorax et la cage thoracique doit être symétrique par rapport aux côtes et à la colonne vertébrale pour offrir un environnement normal.La croissance et le développement des deux sont interdépendants. Premièrement, le thorax ne suffit pas à soutenir la respiration normale des poumons. En cas d'absence ou de nervures, le mouvement respiratoire est limité. Lorsque la déformation progresse, le volume thoracique diminue davantage, le dysfonctionnement thoracique est aggravé et l'atélectasie et les poumons sont facilement causés. Infection, etc. Deuxièmement, la cage thoracique est insuffisante pour soutenir la croissance normale des poumons, ce qui entraîne une restriction de la croissance du thorax dans toutes les directions, ce qui entraîne une limitation significative de la croissance normale du tissu pulmonaire. Par conséquent, toute maladie affectant le développement pulmonaire ou thoracique entraînera le même processus pathologique: la réduction des cellules épithéliales capillaires alvéolaires conduit à la réduction de la fonction alvéolaire, à la réduction de la fonction d'échange pulmonaire et à la limitation des mouvements respiratoires pouvant facilement entraîner la fonction pulmonaire. Pas complet. Il existe une histoire naturelle de patients atteints de scoliose congénitale et un arrêt cardiaque de 36 ans est décédé des suites d'une maladie pulmonaire sévèrement restrictive.
La TIS est divisée en quatre types: le type I est absent des côtes et la scoliose, le type II, la fusion des côtes et la scoliose, le type IIIa est un petit thorax et le type IIIb est un thorax étroit.Cette classification a une certaine signification de référence pour la chirurgie VEPTR. Les mécanismes par lesquels chaque type entraîne une diminution de la fonction pulmonaire sont également différents: le type I est dû au fait que les poumons sont comprimés dans le thorax et que le volume d'activité thoracique est perdu. Le type II est dû au fait que la côte concave raccourcit le thorax et limite les mouvements respiratoires du poumon concave. Le type IIIa limite les mouvements respiratoires des poumons en raison du petit profil de la poitrine provoqué par la réduction du diamètre longitudinal du thorax bilatéral. Le type IIIb est un thorax étroit formé par la réduction du diamètre transversal du thorax bilatéral, ce qui limite la respiration externe.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
La difformité thoracique a deux côtés ou un côté et peut être intégrée ou limitée à une certaine partie.
Premièrement, les anomalies bilatérales
1. Coffre en tonneau. Il est plus courant dans l'emphysème provoqué par l'asthme des voies respiratoires, la bronchite chronique, etc., qui peut être observé chez les personnes âgées et à la peau courte. Le diamètre antéropostérieur et les diamètres gauche et droit du thorax sont augmentés. En particulier, le diamètre antéropostérieur est considérablement augmenté, parfois égal aux diamètres gauche et droit, de sorte que la poitrine est en forme de tonneau, l'angle oblique inférieur antérieur de l'arcade thoracique est augmenté, l'espace intercostal est élargi et le mouvement respiratoire est important. Diminution, évanouissement ou disparition de la palpation, feuilles de percussion non exprimées, bruits du coeur rétrécis ou difficiles à dissiper, poumon inférieur et ternes du foie diminués, auscultation lointaine, bruits de respiration affaiblis, expiration prolongée, infections concomitantes, poumons Il peut y avoir des râles humides, la radiographie montre une expansion thoracique, lespace intercostal est élargi, les côtes ne fonctionnent pas, lactivité est affaiblie et le diaphragme est abaissé et aplati. Lorsque l'emphysème est compliqué, la capacité pulmonaire est réduite en une seconde et le volume résiduel augmente en cas de dysfonctionnement ventilatoire obstructif.
2. poitrine plate. Présent dans les maladies dépendantes chroniques telles que la tuberculose, peut également être observé chez les patients présentant une silhouette allongée, une poitrine aplatie, un petit diamètre antéropostérieur et souvent un diamètre court et moyen, une clavicule proéminente, une fosse supérieure et inférieure évidente, un affaissement des côtes, un petit espace intercostal, une atrophie du muscle intercostal, une Le coin supérieur est aigu et la poitrine plate est souvent accompagnée de signes de faiblesse, de retombée viscérale, de mauvaise expansion thoracique et de prédisposition à la tuberculose. Elle s'appelait autrefois la tuberculose.
3. Poitrine en entonnoir. La maladie est une dysplasie congénitale et a une prédisposition génétique telle que le syndrome de Marfans. Le thorax de l'entonnoir est une déformation thoracique en forme d'entonnoir dans la partie inférieure du sternum et de la xiphoïde. Le thorax inférieur du patient est plat et l'angle du sternum se rétrécit vers l'arrière.Le xiphoïde est le plus évident.La distance entre l'extrémité inférieure du sternum et la colonne vertébrale est raccourcie. Les côtes des deux côtés du sternum sont incurvées et peuvent être associées à une protrusion vertébrale postérieure ou à d'autres déformations. Le mouvement thoracique est souvent limité, le cur déplacé par la pression et la plupart d'entre eux sont appelés à gauche. Les manifestations cliniques, les malformations thoraciques chez les nourrissons et les jeunes enfants peuvent être discrètes, plus asymptomatiques, avec laugmentation de lâge, les malformations thoraciques et thoraciques saggravent progressivement, une dyspnée, des palpitations dans la région antérieure du cur et une bronchite chronique, des symptômes de pneumonie, des poumons peuvent être entendus et des râles humides En raison du décalage cardiaque, un son audible se dissipe et des murmures systoliques peuvent être entendus. L'examen radiographique a montré un déplacement du cur et le degré de dépression après l'extrémité inférieure du sternum. L'électrocardiogramme présente des modifications du décalage et de la transition cardiaques et les tests de la fonction pulmonaire constituent un dysfonctionnement ventilatoire restrictif.
4. poitrines de poulet. À cause du rachitisme, les infections respiratoires répétées chez les enfants peuvent aussi causer des poitrines de poulet. La poitrine du poulet fait saillie vers lavant, en particulier la partie inférieure. Le diamètre antéropostérieur du thorax est élargi, le diamètre transversal est réduit et le cartilage thoracique latéral ou bilatéral est souvent déprimé.L'articulation entre la côte et le cartilage costal est épaissie et épaissie et est perlée; le valgus crânien antérieur est valgus et le contractus des muscles respiratoires. La face interne de la paroi thoracique est tirée vers l'intérieur et une gorge profonde est formée à partir de la xiphoïde de sternum le long du site de fixation du muscle iliaque vers l'intérieur. C'est ce qu'on appelle la rainure des côtes. La maladie est plus fréquente chez les enfants et les adolescents, également connu sous le nom de rachitisme. L'examen radiographique a montré des côtés thoraciques aplatis, le sternum antérieur et le cartilage des côtes antérieur. Les tests de la fonction pulmonaire sont un dysfonctionnement ventilatoire restrictif.
5. Déformation de la colonne vertébrale. Les causes sont multiples: dysplasie congénitale accompagnée de malformation vertébrale, ou secondaire à la tuberculose, rachitisme, ostéomalacie, traumatismes, lésions neuromusculaires et épaississement pleural sévère, thoracoplastie, etc., mais la plupart des causes sont inconnues. La maladie est une déformation thoracique causée par la courbure latérale et arrière de la vertèbre thoracique: dans les cas graves, lespace thoracique du côté convexe de la colonne vertébrale est considérablement élargi et le renflement thoracique est agrandi; Une atélectasie localisée ou médiocre, des poumons non compensés peuvent entraîner un emphysème compensatoire. Les patients sont sujets à la bronchite chronique et développent une hypertrophie cardiaque droite et une maladie cardiaque pulmonaire. Les principales manifestations cliniques sont la dyspnée progressive, la respiration superficielle, laugmentation du rythme cardiaque et la cyanose. Les infections des voies respiratoires inférieures et la pneumonie sont les principales causes d'insuffisance respiratoire et d'insuffisance cardiaque. Il n'y a généralement pas de symptômes évidents dans l'enfance. L'examen aux rayons X peut être utilisé pour la difformité angulaire de la colonne vertébrale et l'activité thoracique, musculaire du diaphragme et pour les poumons. La fonction pulmonaire était un dysfonctionnement ventilatoire limité, accompagné d'une bronchite chronique et de divers degrés de dysfonctionnement ventilatoire obstructif.
Deuxièmement, les anomalies unilatérales
1. Un côté augmente. Une grande quantité d'épanchement ou d'empyème se forme dans un côté de la poitrine et la tumeur dans la cavité thoracique peut faire gonfler le côté affecté. Fonction pulmonaire altérée du côté affecté, la tumeur intrathoracique peut faire gonfler le côté affecté. Fonction pulmonaire altérée du côté affecté, emphysème compensatoire du côté opposé du cas chronique. La trachée s'est déplacée vers la santé, la transpiration du pneumothorax a été observée et la percussion de l'épanchement pleural était réelle ou exprimée, et l'auscultation du souffle était atténuée ou disparue. Un examen radiographique, une ponction thoracique et un examen des expectorations ou des liquides peuvent confirmer la nature de la maladie et, si nécessaire, un examen thoracoscopique.
2. Réduction d'un côté. Un des côtés de l'effondrement thoracique peut être causé par un épais épaississement pleural dû à un empyème ou une pleurésie, une adhérence et une contraction, une atélectasie, une fibrose pulmonaire, une tuberculose fibreuse chronique, une suppuration pulmonaire chronique, etc., les manifestations cliniques varient en fonction de la maladie primaire De manière différente, la trachée se déplace du côté affecté, le contour thoracique du côté affecté devient plus petit et la scoliose commune de la colonne vertébrale est commune.
Troisièmement, les anomalies locales
1. Soulèvement local. Trouvé dans l'élargissement du coeur, l'épanchement péricardique, l'anévrisme de l'aorte, les tumeurs intrathoraciques ou de la paroi thoracique. Les patients souffrant de maladies de l'appareil circulatoire peuvent présenter des modifications anormales de l'auscultation cardiaque et de l'ECG. La dysplasie thoracique comprend principalement des fractures des côtes de tumeurs inflammatoires tuberculeuses.
2. dépression locale. Ladhérence pleurale peut provoquer un effondrement partiel du thorax et la dépression de la fosse supérieure et inférieure de la clavicule peut être causée par une fibrose de la pneumonie tuberculeuse, une atélectasie, etc.
