congestion des ganglions lymphatiques
introduction
Introduction Le syndrome des ganglions lymphatiques muqueux (MCLS), également connu sous le nom de maladie de Kawasaki, a été signalé pour la première fois en 1967 par Kawasaki du Centre japonais de la Croix-Rouge et est également connu sous le nom de syndrome de Kawasaki. Ce syndrome survient chez les enfants et est actuellement inconnu. Il s'agit d'une maladie infectieuse aiguë indépendante. Les principales manifestations cliniques étaient une fièvre persistante, une hyperémie conjonctivale, des rougeurs aux lèvres et une fente palatine, une rougeur persistante des mains et des pieds, une éruption pléomorphe de tout le corps et une hypertrophie des ganglions lymphatiques au cou, ainsi qu'une congestion des ganglions lymphatiques. Certains patients développent de l'arthrite et des maladies cardiovasculaires après la phase aiguë, et des cas graves peuvent mourir d'un infarctus du myocarde.
Agent pathogène
Cause
La cause n'est pas claire, et il est supposé être lié à une infection. On pense généralement qu'il s'agit d'une variété d'agents pathogènes, notamment le virus Epstein-Barr, le virus Coxsackie, l'Echovirus, l'adénovirus, le rétrovirus ou le streptocoque et l'infection à Propionibacterium. Des données épidémiologiques et des données cliniques suggèrent fortement que le syndrome ganglionnaire cutané de la muqueuse est associé à une certaine cause de maladie infectieuse, soupçonnée d'être Streptococcus, Staphylococcus aureus. Les infections causées par des organismes secondaires, des mutants de P. acnes et des rétrovirus n'ont pas été confirmées par des cultures bactériennes et virales classiques ni par de nombreuses enquêtes séro-épidémiologiques.
Le syndrome des ganglions lymphatiques cutanés muqueux est répandu dans le monde entier, avec un foyer de groupe tous les 3 à 6 ans, avec la plus forte incidence au Japon et aux États-Unis. Des cas ont été signalés en Chine depuis 1975, et des centaines de cas jusqu'à présent. MCLS peut survenir chez les nourrissons et les enfants, mais 80% à 85% des patients ont moins de 5 ans et surviennent chez les nourrissons âgés de 6 à 18 mois. Le ratio hommes / femmes est compris entre 1,5 et 1,8: 1. Il nya pas dapparence régionale et saisonnière évidente, et il est en grande partie distribué. La voie de transmission n'est pas claire.
Pathogenèse: L'agent pathogène du syndrome des ganglions lymphatiques cutanés des muqueuses étant inconnu, la pathogenèse est difficile à élucider. Des études ont montré que le rôle du superantigène est la cause du syndrome des ganglions lymphatiques de la peau des muqueuses. La réaction superantigène est différente de la réaction classique antigène-anticorps, caractérisée par un grand nombre de cellules immunitaires impliquées dans certaines exotoxines bactériennes, notamment la toxine du syndrome de choc toxique 1 (TSST-1) produite par Staphylococcus aureus, entérotoxine staphylococcique. A à E, les thermotoxines A, B et C de Streptococcus, les toxines Mycoplasma et certains rétrovirus peuvent se lier aux sites dhistocompatibilité majeurs des macrophages mononucléés puis se lier aux récepteurs des cellules T Une partie spéciale de la région variable de la chaîne (TCR-V), qui peut activer de manière significative les macrophages mononucléés et stimuler de manière sélective les lymphocytes T spécifiques afin quils se clonent et prolifèrent, libérant ainsi les excès. Les cytokines, notamment IL-1, IL-2TNF- et IFN-, provoquent une lésion systémique des cellules endothéliales vasculaires. . Leung et ses collaborateurs ont mis en culture des toxines bactériennes, dont 11 TSST-1 produite par Staphylococcus aureus et 2 toxines pyrogènes produites par Streapococcus, chez 16 patients atteints de la maladie de Kawasaki. B et C. Par conséquent, la réaction de superantigène qui cause le syndrome des ganglions lymphatiques de la peau des muqueuses est considérée principalement comme des toxines bactériennes, en particulier la TSST-1.
Au cours de la phase aiguë du syndrome des ganglions lymphatiques de la peau des muqueuses, les concentrations sériques totales de complément et de C3 ont diminué et le test du complexe immunitaire a montré une forte réaction positive qui s'est progressivement rétablie au cours de la période de récupération. La perfusion intraveineuse de fortes doses de gamma globuline humaine peut réduire considérablement la réponse inflammatoire vasculaire et prévenir lexpansion des artères coronaires. Tous les phénomènes ci-dessus soutiennent la pathogenèse du syndrome des ganglions lymphatiques de la peau des muqueuses, et le mécanisme en cause est une lésion immunitaire induite par certains facteurs pathogènes.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Échocardiographie en mode M (ME) de routine sanguine Échocardiographie Doppler à deux dimensions
Manifestation clinique
1. Phase aiguë (période de chauffage): dure 8 à 12 jours, avec une moyenne de 10 jours.
(1) fièvre: fièvre soudaine, température du corps comprise entre 38 et 41 ° C, principalement de la chaleur de relaxation, rétention occasionnelle de la chaleur, manque d'appétit, léthargie ou irritabilité, excitabilité émotionnelle, cas graves de méningite aseptique. Certains patients peuvent avoir la diarrhée ou la jaunisse obstructive. La chaleur élevée dure généralement 5 à 11 jours ou plus.
(2) hyperémie conjonctivale bilatérale: une hyperémie conjonctivale peut survenir peu de temps après la fièvre et un petit nombre de conjonctivites folliculaires se produisent.
(3) Modifications de la muqueuse buccale: bouffées de chaleur de la bouche, fissure du palais, bouffées vasomotrices diffuses de l'oropharynx, saignement du mamelon de la langue, rougeur, présentant des modifications analogues à celles de la «langue yangmei».
(4) Eruptions cutanées: les éruptions cutanées surviennent 3 à 5 jours après la maladie et comportent davantage de troncs, ce qui peut également se produire au niveau du visage et des membres. Les lésions cutanées étaient semblables à la rougeole, à l'écarlate et à l'érythème, mais sans herpès et sans pigmentation après la guérison, l'éruption ayant duré de 1 à 2 jours à 10 jours. L'éruption cutanée présente différents types de distribution, le plus souvent un style en pan-poil, mais le tronc est parfois plus prononcé ou plus ou moins périphérique, et certains se trouvent principalement dans le périnée. Dans la phase aiguë, environ 20% des cas ont des rougeurs et une desquamation de la peau périnéale et anale, et un érythème ou une cicatrisation est reproduit à partir du site de vaccination par le BCG il y a 1 à 3 ans.
(5) Lésions des membres: 4 à 7 jours après la fièvre, un gros érythème est apparu dans la paume et la cheville, la main et le pied ont présenté un dème dur et le doigt (orteil) a présenté un gonflement fusiforme, souvent accompagné d'une activité articulaire limitée en raison de douleurs articulaires graves. Les lésions des membres sont des traits caractéristiques de MCLS, avec une couleur rouge violacée diffuse dans le sac palmaire; en phase de récupération, une desquamation caractéristique se produit sur le bout des doigts, impliquant souvent tout le palmaire.
(6) lymphadénopathie: observée chez 50% des patients, ganglions lymphatiques cervicaux, le plus souvent unilatérale. Les ganglions lymphatiques enflés sont durs, 1,5 cm de diamètre, rouges et chauds, légèrement sensibles, et présentent une lymphadénite aiguë non suppurative.
2. Phase subaiguë: À cette période, les principales manifestations sont un grand pelage de la paume et de la cheville et la desquamation membraneuse commence au bout de l'ongle (le bout), puis le corps est desquamé. Certains patients développent de l'arthrite et des symptômes graves d'atteinte cardiaque. Cette période dure environ un mois.
3. Période de récupération: entrez la période de récupération à partir de la sixième semaine de l'évolution de la maladie. Au cours de cette période, tous les symptômes cliniques ont progressivement disparu et la vitesse de sédimentation dans le sang et les érythrocytes est revenue à la normale et, au dernier stade de la récupération (2 à 3 mois après le début), les ongles sont apparus dans certains cas.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Besoin d'être identifié avec les maladies suivantes:
1, scarlatine: 1 jour après la maladie, éruption cutanée, petit érythème dense et dense, rides de l'éruption cutanée plus denses, rouge foncé visible, lignes pointillées, extrémités des éruptions cutanées, antibiotiques efficaces.
2, syndrome de choc toxique: l'âge d'apparition est relativement important, plus fréquent chez les femmes menstruelles, hypotension artérielle (pression artérielle systolique 90 mmHg).
3, les enfants atteints de polyartérite nodulaire: cliniques ont souvent une fièvre à long terme ou intermittente, éruption cutanée est érythème, urticaire ou érythème polymorphe, peut avoir une pression artérielle élevée, exsudation péricardique, hypertrophie cardiaque insuffisance cardiaque congestive et les extrémités Gangrène et ainsi de suite.
4, polyarthrite rhumatoïde juvénile: fièvre généralement faible, apparition répétée de diverses formes déruptions cutanées (éruption cutanée), chaleur répétée, rougeur prolongée, sans doigts, rougeur au bout des orteils (douleur enflée au centre de larticulation), absence de bouffée palmaire , rougeur des lèvres, fissure du palais, congestion de la muqueuse oropharyngée, langue de la baie de Bayberry, aucun dommage coronaire.
5, scarlatine: éruption cutanée chaude apparue 24 heures après le début de la maladie, éruption cutanée commencée le troisième jour suivant l'apparition de la maladie, éruption apparue plus tôt que la maladie, éruption cutanée provoquée par une petite papule, petite éruption Tache rouge; la scarlatine est visible dans tous les groupes dâge, lâge de cette maladie est le nourrisson et le jeune enfant; la culture écouvillonnée pour la gorge écarlate a une croissance du streptocoque hémolytique, un titre anti-"O" accru, la maladie est négative pour ces deux tests; La scarlatine avec un traitement à la pénicilline est bonne, la maladie à la pénicilline n'a aucun effet.
6. Mononucléose infectieuse: la fièvre persistante, les adénopathies et la maladie de Kawasaki présentent des similitudes, mais pas d'hyperémie conjonctivale et de modifications de la muqueuse buccale, pas de gonflement dur et de desquamation aux extrémités. Les leucocytes du sang périphérique sont classés principalement par les monocytes (70% à 90%) et les lymphocytes anormaux peuvent atteindre 10%.
