Augmentation de l'excrétion de phosphate dans l'urine
introduction
Introduction Le rachitisme de la vitamine D, principalement dû aux tubules hypertoniques rénaux, constitue une barrière au mécanisme de transport du phosphore, une augmentation de l'excrétion urinaire de phosphate, une diminution du phytate et affecte la calcification osseuse, les patients de petite taille, le traitement à la vitamine D est inefficace.
Agent pathogène
Cause
1. Carence en vitamine D: La carence en vitamine D est la principale cause de cette maladie. Il existe deux manières de se procurer de la vitamine D. Lhomologie consiste à la convertir en cholécalciférol (cholec) par le 7-déshydrocholestérol stocké dans la couche basale de la peau par les rayons ultraviolets dune longueur donde allant de 296 à 310 µm à la lumière du soleil. Alciferol) est la vitamine D3 (VitD3). Une autre méthode est exogène, cest-à-dire que lapport alimentaire contient du VitD, tel que du foie contenant 15 ~ 50 UI / kg1, du lait 3 ~ 40 UI / L, du jaune duf 25 UI /. Cependant, la quantité de VitD dans ces aliments est très faible, ce qui nest pas suffisant pour le corps. L'ergostérol forme une vitamine D2 (alcool calcifié, Calciferol) après avoir été irradié par des rayons ultraviolets. Les deux VD2 et VD3 peuvent être synthétisés artificiellement pour avoir le même effet sur les humains.
2. Une exposition insuffisante aux UV est également une cause majeure de carence en VitD, en particulier dans le nord. La lumière ultraviolette est appliquée sur la peau pour obtenir suffisamment de VitD3. La Chine a un vaste territoire, des conditions naturelles différentes au nord et au sud, en particulier sous le soleil, la longueur du soleil est longue, l'incidence du rachitisme est faible, la durée de l'ensoleillement dans le nord est courte et élevée. Cependant, les rayons ultraviolets du soleil sont facilement bloqués ou absorbés par la poussière, la fumée, les vêtements et le verre ordinaire. À lheure actuelle, le développement industriel de la Chine est rapide et il existe de nombreux bâtiments urbains qui entraînent également la pollution de lair à certains endroits: les immeubles de grande hauteur, les barrières lumineuses et lhabitat domestique peuvent tous influer sur le rayonnement ultraviolet.
3. Autres facteurs
(1) Si la croissance est trop rapide, plus de VitD est nécessaire. Par conséquent, les enfants à croissance rapide sont sujets au rachitisme.Les nourrissons prématurés ne disposent pas de réserves suffisantes de calcium et de phosphore et grandissent plus vite après la naissance.Si ils manquent de VitD, ils sont sujets au rachitisme.
(2) Une teneur insuffisante en calcium ou en phosphore dans les aliments ou une proportion inappropriée peut également entraîner le rachitisme. Par exemple, la proportion de calcium et de phosphore dans le lait maternel convient, le rapport est de 2: 1, facile à absorber, alors que le lait contient plus de calcium et de phosphore, mais le phosphore est trop élevé et l'absorption est faible, de sorte que l'incidence du rachitisme chez les enfants nourris au lait est supérieure à celle du lait humain. Les enfants sont élevés.
(3) Les céréales en excès contiennent beaucoup d'acide phytique, qui peut se combiner au calcium et au phosphore dans l'intestin grêle pour former du calcium phytochimique insoluble, qui n'est pas facile à absorber.
(4) Les infections respiratoires chroniques, les maladies gastro-intestinales et les maladies du foie, du pancréas et des reins peuvent affecter le métabolisme de la DV, du calcium et du phosphore.
(5) L'acide et l'alcalinité ne conviennent pas et peuvent également affecter l'absorption du calcium et du phosphore par l'intestin. Généralement, lorsque le pH intestinal est bas, le calcium et le phosphore sont davantage absorbés. Métabolisme du calcium et du phosphore et développement des os La carence en VitD affecte l'absorption du calcium et du phosphore, ce qui peut entraîner un métabolisme anormal du calcium et du phosphore. Métabolisme du calcium et du phosphore Outre le VitD, d'autres facteurs sont impliqués dans le corps, interagissant et liant pour exercer une rétroaction positive et négative du métabolisme du calcium et du phosphore afin de maintenir un métabolisme normal du calcium, du phosphore et le développement des os. Parmi eux figurent la participation de l'hormone parathyroïdienne, de la calcitonine, des chondrocytes, des ostéoblastes et des cellules stromales. En outre, l'hormone de croissance, les hormones mâles et femelles, la thyroxine, les glucocorticoïdes, etc. ont également un effet sur le métabolisme du calcium et du phosphore.
Les facteurs pertinents sont décrits brièvement ci-dessous.
1. Effet de la vitamine D sur le métabolisme du calcium et du phosphore
VitD, absorbé par la peau ou par le tube digestif, est stocké dans le plasma, le foie, la graisse et les muscles. VitD est inactif après avoir été absorbé et il doit subir une hydroxylation secondaire dans le corps pour exercer un effet biologique analogue à celui d'une hormone.
Premièrement, VitD est transporté vers le foie et l'action du système 25-hydroxylase du réticulum endoplasmique des hépatocytes et des microsomes transforme VitD3 en un système 25-hydroxylase, qui transforme VitD3 en 25-hydroxycholine. Alcool (25- (OH) D3). Ce dernier a un effet inhibiteur sur la réaction négative de lactivité de la 25-hydroxylase afin de moduler la concentration de 25- (OH) D3 dans le sang. La 25- (OH) D3 est transportée dans le rein et le groupe 1,25-hydroxyle est produit par l'action du système 25- (OH) D3-1-hydroxylase (1-hydroxylase) dans la mitochondrie des cellules épithéliales du tubule proximal. Cholécalciférol (1,25- (OH) D3). Ce dernier a un effet négatif dinhibition de la rétroaction sur le principe actif de la 1-hydroxylase. Lactivité 1,25- (OH) D3 est très forte, son effet sur le métabolisme du calcium et du phosphore est supérieur à 25 fois (OH) D3200 et la formation de sel osseux. L'effet est 100 fois plus élevé.
Active VitD est influencé par la concentration de calcium et de phosphore, qui peut stimuler l'activité de la 1-hydroxylase, ce qui accélère la formation de 1,25- (OH) D3. Au contraire, des taux élevés de calcium et de phosphore dans le sang peuvent Activité hydroxylase. Un taux élevé de calcium et de phosphore dans le sang peut également favoriser la conversion du 25- (OH) D3 en 24-25- (OH) D3, qui perd son activité VitD ou son effet est minime. Le rôle de 1,25- (OH) D3:
1 Il peut favoriser l'absorption du calcium et du phosphore dans la muqueuse de l'intestin grêle. Le 1,25- (OH) D3 peut se lier au récepteur spécifique des cellules cibles du 1,25- (OH) D3 dans la muqueuse de l'intestin grêle, puis former la protéine de calcium liant la VD, qui est transportée du côté muqueux de l'épithélium à la membrane séreuse. Le capillaire est absorbé dans le sang.
Le 21,25- (OH) D3 peut favoriser l'absorption du calcium et du phosphore par les tubules glomérulaires proximaux afin d'augmenter la concentration de calcium et de phosphore dans le sang.
Le 31,25- (OH) D3 peut favoriser la différenciation des cellules mésenchymateuses non différenciées en ostéoclastes, favoriser la résorption osseuse, dissoudre les sels osseux dans un os ancien et augmenter les concentrations de calcium et de phosphore dans le sang. Le 41,25- (OH) D3 peut stimuler directement les ostéoblastes et favoriser le dépôt de calcium. On peut constater que les dysfonctions hépatiques et rénales affectent le processus d'hydroxylation de la MV, qui est également à l'origine du rachitisme hépatique et rénal.
2, le rôle de l'hormone parathyroïdienne (PTH)
La sécrétion de 1PTH dépend de la concentration de calcium dans le sang: lorsque le taux de calcium dans le sang est inférieur à la normale, la PTH augmente et, lorsque le taux de calcium dans le sang est élevé, sa sécrétion change. L'hypercalcémie peut modifier l'adénylate cyclase de l'organe cible, ce qui réduit la formation d'adénosine monophosphate cyclique (c-AMP). En cas d'hypocalcémie, l'inverse est vrai, ce qui peut augmenter le c-AMP. La PTH agit sur le système enzymatique adénylate des cellules cibles, ce qui augmente le c-AMP intracellulaire et favorise la migration des ions calcium dans le cytoplasme. L'augmentation du calcium ionisé cytosolique augmente la pompe à calcium de la membrane cellulaire, déplaçant les ions calcium hors de la cellule et augmentant les niveaux de calcium dans le sang.
Effet de 2PTH sur les os: Lorsque la PTH augmente, la capacité de stimulation de la différenciation des cellules mésenchymateuses non différenciées en ostéoclastes augmente, augmentant ainsi la résorption osseuse et les concentrations de calcium et de phosphore dans le sang. La PTH inhibe l'ostéogenèse et joue un rôle antagoniste avec le 1,25- (OH) D3.
L'effet de 3PTH sur le rein: la PTH agit sur les tubules rénaux, favorise l'absorption du calcium et permet aux ions calcium d'entrer dans le sang par la pompe à calcium située à la surface du sérum. La PTH inhibe la réabsorption du phosphore par les tubules rénaux, favorise l'augmentation du phosphore urinaire et est antagoniste avec le 1,25- (OH) D3. La PTH a également pour effet de faire du 25- (OH) D3 un rappel de vitesse de 1,25- (OH) D3.
La 4PTH favorise l'absorption du calcium intestinal, qui est causée par une augmentation de la concentration de 125- (OH) D3, mais on pense également que la PTH a un effet direct sur l'absorption intestinale du calcium.
3. Calcitonine (CT): dérivée de cellules folliculaires parathyroïdiennes et thyroïdiennes (cellules "C"). La calcitonine est influencée par la concentration de calcium dans le sang; la valeur normale du CT dans le sang est inférieure à 72 ± 7 ng / L. Lorsque le calcium dans le sang augmente, il peut favoriser laugmentation du scanner, et inversement.
1CT sur l'os: il peut contrôler la formation d'ostéoclastes, inhiber la résorption osseuse, empêcher la dissolution du sel osseux et la décomposition de la matrice osseuse. La tomodensitométrie peut favoriser la transformation des cellules musculaires brisées en ostéoblastes et renforcer l'effet du calcium. Les effets biologiques de la calcitonine chez les animaux juvéniles sont actifs.
Effet de 2CT sur les expectorations: inhiber l'absorption du calcium et du phosphore par les tubules rénaux proximaux et augmenter l'excrétion urinaire du calcium et du phosphore. L'effet du 3CT sur l'intestin: inhibe l'absorption du calcium par le tube digestif, et le CT inhibe également l'absorption du sodium, du potassium et du phosphore dans le tractus intestinal.
VitD, PTH et CT ont des effets synergiques et antagonistes sur le métabolisme du calcium et du phosphore dans l'intestin, les os et les reins. Et il y a une rétroaction mutuelle évidente entre eux, maintenant ainsi le métabolisme normal du calcium et du phosphore dans le corps et le développement normal des os.
4. Développement normal des os: Il existe deux formes de développement osseux normal, lostéogenèse cartilagineuse et lostéogenèse membraneuse. La première est réalisée principalement à l'extrémité de l'os long, ce qui rallonge l'os, la dernière dans l'os cortical et l'os plat, ce qui rend l'os plus épais ou plus épais et élargi.
L'âge de développement du cartilage épiphysaire est la prolifération de chondrocytes différenciés de l'extrémité de l'os à l'os. Les chondrocytes se développent du noyau osseux autologue au cartilage métaphysaire et leur différenciation peut être divisée en:
1 couche de cellules germinales, petites et petites cellules malpighiennes non divisées, 2 couches de chondrocytes en prolifération, est formée par la division des cellules germinales, les cellules sont plates, étroitement disposées en une colonne et la matrice cartilagineuse en colonnes augmente.
3 La couche de chondrocytes ostéogènes, dont le volume cellulaire augmente progressivement, se présente sous une forme carrée.
4 couche de chondrocytes hypertrophiques, son volume cellulaire est plus hypertrophique, mature, arrangé proprement colonnaire. Les entrées de calcium, de phosphore, etc. des vaisseaux métaphysaires commencent à se déposer dans la matrice des chondrocytes hypertrophiques à 3, 4 couches, qui dégradent à leur tour les chondrocytes.
5 Couche dégradée, dernière étape de la dégradation cellulaire. La nécrose cellulaire et la dissolution sont les dernières étapes de la dégradation cellulaire. Les cellules sont nécrotiques, les tubes sont disposés de manière nette et dense, ce qui est le méridien de calcium temporaire visible sur le film radiographique. Les capillaires sont visibles dans le tube calcifié et les cellules d'ostéogenèse sont disposées autour des vaisseaux sanguins.
6 La région ostéogène est la nouvelle région spongieuse osseuse. Les ostéoblastes s'accrochent au mur calcifié, sécrétant la matrice osseuse, puis se déposent dans du calcium. Des ostéoblastes sont également inclus, formant l'os trabéculaire initial, puis reconstruits en os trabéculaire mature et en un arrangement longitudinal pour former une ostéoporose métaphysaire. Qualité.
Il a été suggéré qu'il existe une matrice de vésicules dans le tissu osseux provenant de chondrocytes et d'ostéoblastes. En raison de sa présence dans la matrice, c'est le nom des cloques de la matrice. Les vésicules de la matrice ont une membrane dun diamètre denviron 30 à 300 nm et les bulles sont riches en phosphatase alcaline, ATPase et pyrophosphatase (certaines personnes pensent que ces enzymes sont identiques). Dans la couche de chondrocytes hypertrophiques, sous l'action de la phosphatase sur le biofilm de la vésicule matricielle, l'action d'un petit sel d'os pyrophosphate intracellulaire se cristallise, tandis que la pyrophosphatase peut décomposer le pyrophosphate et s'enrichir en alcali dans la vésicule L'acide phosphorique décompose ensuite d'autres phosphates pour devenir du phosphore inorganique. Cela augmente les concentrations locales de calcium et de phosphore et forme des cristaux de sel osseux dans les vésicules de la matrice. Ce cristal fait saillie de la membrane de la vésicule de la matrice et s'étend vers l'extérieur pour précipiter le sel osseux. En outre, de l'apatite est formée, c'est-à-dire une couche de mastocytes formant un chondrocyte métaphysaire et une partie calcifiée d'une matrice osseuse synthétisée par des ostéoblastes - une zone de calcification temporaire.
Le temps de croissance pédiatrique du développement osseux, cest-à-dire la croissance des chondrocytes, la zone de calcification temporaire avance constamment, le pin des os est constamment remodelé, de sorte que les os longs continuent à se développer. Le ramollissement des os (2/3 dans les os des enfants normaux sous forme de matière inorganique, 1/3 sous forme de matière organique, la proportion des deux os dans le rachitisme) est opposé et la prolifération tissulaire semblable à un os calcifié remplace la ligne de calcification temporaire normale, ce qui rend l'os Le développement de la longueur est considérablement modifié par les obstacles importants qui forment un État nain.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Test de routine de la fonction rénale dans les urines
La phosphatase alcaline a augmenté plus tôt au cours du rachitisme et s'est rétablie au plus tard. Le taux sérique de 25 (OH) D3 ou de 1,25 (OH) 2D3 a été mesuré. Sa valeur n'était que de zéro dans le rachitisme typique. Elle a également diminué de manière significative dans le rachitisme sous-clinique et augmentée de manière significative après un traitement à la vitamine D, une biochimie sensible et fiable. Indicateur.
Les modifications aux rayons X étaient évidentes dans les os longs avec un développement osseux plus rapide, en particulier à l'extrémité distale du radius et de l'humérus proximal.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Il y a plus de porphyrines urinaires dans l'urine: elles sont causées par la porphyrie. La porphyrie est un trouble du métabolisme de la porphyrine caractérisé par une augmentation de l'excrétion de la porphyrine et des précurseurs de la porphyrine dans l'urine et les fèces. La porphyrie est une maladie congénitale principalement due à un manque d'enzymes impliquées dans la synthèse de l'hème et ayant des antécédents familiaux.
Augmentation de la concentration d'strogènes dans l'urine: Détermination de la présence d'strogènes dans l'urine: il existe trois principaux types d'strogènes dans l'urine, à savoir l'estrone, l'estradiol et l'estriol. Chez les femmes en âge de procréer, l'strogène présente différentes valeurs normales à différents stades du cycle menstruel.Au cours des 7 premiers jours du cycle menstruel, les taux d'strogènes sont très bas, puis augmentent avec le développement des follicules, atteignant un pic le 13ème jour, appelé pic d'ovulation. Après un déclin soudain, il a progressivement augmenté et a atteint le sommet du 21ème jour, appelé sommet du corps jaune. Plus tard, il tombera à des crampes menstruelles. Saignements utérins fonctionnels Les niveaux d'oestrogène sont maintenus au-dessous des niveaux normaux. Le niveau d'oestrogène dans l'aménorrhée utérine est normal, mais la fonction ovarienne est défectueuse ou l'ovaire congénital n'est pas développé et provoque une aménorrhée.Le niveau d'oestrogène est faible, mais il n'y a pas de changement périodique.L'aménorrhée hypophysaire ou sous-thalamique, le niveau d'oestrogène est généralement inférieur. .
Excrétion persistante de sodium dans les urines: fait partie du syndrome anormal de l'hormone antidiurétique (SIADH), ce qui signifie que lorsque la concentration plasmatique osmotique et le sodium sanguin sont normaux ou faibles, la vasopressine est toujours sécrétée, ce qui entraîne une diminution de la clairance de l'eau libre, de la rétention d'eau et de la rétention d'eau. Syndrome d'une série de manifestations cliniques telles que la sodiumémie, la pression sanguine hypotonique, etc. En plus des manifestations primaires de la maladie, les enfants SIADH présentent un degré d'hyponatrémie parallèle: lorsque le taux de sodium sérique dépasse 120 mmol / L, les symptômes cliniques sont asymptomatiques et lorsque le taux de sodium sanguin chute sous 120 mmol / L, il peut provoquer une perte d'appétit et des nausées. Des symptômes tels que des vomissements, une teneur élevée en sodium dans les urines, un taux de sodium dans le sang inférieur à 110 mmol / L, des symptômes neuropsychiatriques, même des convulsions, un coma jusqu'à la mort, lorsque le taux de sodium dans le sang est inférieur à 95 ~ 109 mmol / L pendant 3 jours peuvent être irréversibles Dommages au cerveau.
Augmentation de lexcrétion dhistamine dans les urines: Lhistamine est un composé aminé réactif répondant à la formule chimique C5H9N3 et ayant un poids moléculaire de 111. En tant que substance chimiquement conductrice dans le corps, il peut affecter la réaction de nombreuses cellules, notamment les allergies, les réactions inflammatoires, la sécrétion d'acide gastrique, etc. Il peut également affecter la conduction nerveuse dans le cerveau, ce qui peut provoquer des effets sur le sommeil et autres. Les métabolites après la prise d'antagonistes des récepteurs H1 (c'est-à-dire les antihistaminiques) sont excrétés dans les reins pendant quelques heures à plusieurs dizaines d'heures, et l'excrétion urinaire en représente une grande partie. Cela conduit à une augmentation de l'excrétion d'histamine dans les urines.
La phosphatase alcaline a augmenté plus tôt au cours du rachitisme et s'est rétablie au plus tard.
Le taux sérique de 25 (OH) D3 ou de 1,25 (OH) 2D3 a été mesuré. Sa valeur n'était que de zéro dans le rachitisme typique. Elle a également diminué de manière significative dans le rachitisme sous-clinique et augmentée de manière significative après un traitement à la vitamine D, une biochimie sensible et fiable. Indicateur. Les modifications aux rayons X étaient évidentes dans les os longs avec un développement osseux plus rapide, en particulier à l'extrémité distale du radius et de l'humérus proximal.
