l'anémie hémolytique
introduction
Introduction L'anémie hémolytique est une maladie bénigne qui se produit lorsque la destruction des globules rouges est accélérée et que la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse est insuffisamment compensée. La moelle osseuse a une capacité de compensation de 6 à 8 fois pour une hématopoïèse normale.Si la moelle osseuse augmente l'érythropoïèse et est suffisante pour compenser la survie raccourcie des globules rouges, l'anémie ne se produira pas. Cet état est appelé "hémolyse" ou hémolyse compensatoire. L'anémie hémolytique est souvent accompagnée d'une jaunisse, appelée "jaunisse hémolytique".
Agent pathogène
Cause
1. Anomalie de la membrane érythrocytaire
(1) défauts membranaires érythrocytaires héréditaires, tels que sphérocytose héréditaire, ellipsoidose héréditaire, atrophie héréditaire, syndrome orthostatique héréditaire.
(2) Anomalies protéiques de la membrane d'ancrage de la membrane des cellules sanguines acquises, inositol phospholipide (GPI) glycosylées, telles que l'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN).
2. Déficit enzymatique héréditaire en érythrocytes
(1) Défauts dans l'enzyme de la voie du pentose phosphate, tels que le déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD).
(2) les défauts de l'enzyme de la voie de la glycolyse anaérobie, tels que le déficit en pyruvate kinase, de plus, les enzymes métaboliques nucléosidiques, l'oxydoréductase et d'autres défauts peuvent également conduire à une anémie hémolytique.
3. Barrière de production de globine héréditaire
(1) La structure de la chaîne peptidique de la globine est une maladie de l'hémoglobine, une maladie de l'hémoglobine S, D, E et similaires, anormalement instable.
(2) Le nombre de chaînes peptidiques de la globine est anormal pour la thalassémie.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Test de déféroxamine de la globuline humaine anti-érythropoïétine D-dimère glucose-6-phosphate déshydrogénase
1. Antécédents médicaux détaillés permettant de comprendre sil existe des facteurs externes tels que des facteurs physiques, mécaniques, chimiques, des infections et des transfusions sanguines, susceptibles de provoquer une anémie hémolytique. S'il y a des antécédents d'anémie familiale, cela suggère la possibilité d'une anémie hémolytique héréditaire.
2. Il existe des manifestations cliniques d'anémie hémolytique aiguë ou chronique. Les tests de laboratoire reposent sur des tests de laboratoire visant à détecter une augmentation de la destruction des globules rouges ou une dégradation de l'hémoglobine, une hyperplasie érythroïde compensatoire et un raccourcissement de la durée de vie de l'anomalie des globules rouges, ainsi qu'une anémie. Diagnostiquer l'anémie hémolytique.
3. L'hémolyse survient principalement dans les vaisseaux sanguins, ce qui suggère que la transfusion hétérotypique, l'HPN, l'hémoglobinurie froide paroxystique et d'autres anémies hémolytiques peuvent être plus importantes, l'hémolyse se produisant principalement à l'extérieur des vaisseaux sanguins, suggérant une anémie hémolytique auto-immune, une membrane érythrocytaire, une enzyme Il existe un risque accru d'anémie hémolytique causée par une hémoglobine anormale.
4. Les patients positifs au test anti-globuline humaine (test de Coombs) considèrent une anémie hémolytique auto-immune de type anticorps chaud et en déterminent ensuite la cause. Les négatives considéraient lanémie hémolytique auto-immune de type anticorps chaud négative pour le test 1Coombs, et lautre autre anémie hémolytique non auto-immune.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
L'anémie hémolytique confond facilement les manifestations cliniques suivantes:
1 anémie et augmentation des réticulocytes: tels qu'hémorragie, carence en fer ou récupération précoce de l'anémie mégaloblastique.
Ictère urinaire non bilirubinique: tel que l'ictère familial non hémolytique (syndrome de Gilbert, etc.).
3 jeunes anémies érythrocytaires avec légère hypertrophie des réticulocytes: telles que métastases médullaires. Bien que la situation ci-dessus soit similaire à lanémie hémolytique, lessence nest pas lhémolyse, cest le manque de preuves pour trois aspects du diagnostic en laboratoire de lhémolyse, il est donc facile à identifier. La formation inefficace de globules rouges avec à la fois une anémie et un ictère urinaire non bilirubinique est une hémolyse extravasculaire spéciale.
