signe de tête de méduse
introduction
Introduction Signe de tête de serpent de mer (signe "tête de méduse") - malformation veineuse cérébrale (anomalie veineuse du développement du cerveau), veine médullaire anormalement dilatée mène à 1 ou 2 grandes veines de drainage, formant un signe de "tête de serpent de mer", sans apport de sang Court-circuit artério-veineux direct. Lorsque la veine porte est haute, la veine ombilicale est rouverte et elle est reliée à la veine ombilicale secondaire et à la veine de la paroi abdominale.Une veine incurvée se forme sur la paroi abdominale de l'ombilic. La direction du flux sanguin est la suivante: l'ombilic est dirigé vers le haut et l'ombilic est dirigé vers le bas. Cette direction du flux sanguin peut être différenciée de la circulation collatérale provoquée par une obstruction de la veine cave supérieure ou inférieure. Les varices proéminentes de la paroi abdominale peuvent être appelées la tête des méduses. C'est une manifestation clinique de l'hypertension portale. L'hypertension portale est un groupe de syndromes provoqués par une augmentation persistante de la pression portale. La grande majorité des patients est causée par une cirrhose et un petit nombre de patients sont secondaires à une obstruction de la veine porte ou de la veine hépatique et à certains facteurs inexpliqués.
Agent pathogène
Cause
Les causes de l'hypertension portale sont différentes et la cause de la maladie n'a pas encore été complètement élucidée, mais le blocage du flux sanguin de la veine porte est la cause première de sa maladie, mais ce n'est pas la seule cause. Dans le passé, létiologie de cette maladie a été classée en plusieurs catégories, telles que Whipple, Leevy, Sherlock, Dolle, Friedel, etc. Selon les progrès de la recherche sur la pathogenèse de cette maladie au cours des dernières années, combinés à son étiologie et à son anatomie, et compte tenu de sa simplicité et de sa praticité, la méthode de classification de Bass & Sombry est introduite.
1. Augmentation du débit sanguin primaire
(1) Fistule artério-porte (incluant les organes intrahépatiques, intraspléniques et autres organes internes).
(2) hémangiome capillaire de la rate.
(3) hémangiome caverneux de la veine porte.
(4) Splénomégalie non hépatique (telle que polycythémie vraie, leucémie, lymphome, etc.).
2. Augmentation de la résistance primaire au flux sanguin
(1) Type pré-hépatique: taux d'incidence <5%.
1 thrombose: thrombose de la veine porte, thrombose de la veine splénique, modifications ressemblant à une éponge de la veine porte.
La veine porte ou la veine splénique 2 est comprimée ou infiltrée par une tumeur étrangère ou un kyste pseudo-pancréatique, ou un thrombus tumoral de la veine porte.
(2) type intrahépatique: le taux d'incidence compte pour 90%.
1 type de sinus antérieur: schistosomiase précoce, fibrose congénitale du foie, hypertension portale idiopathique, cirrhose biliaire primitive précoce, cholangite, dégénérescence hépatolenticulaire, empoisonnement à l'arsenic, hépatotoxicité azathioprine, fibre de la moelle osseuse (précoce), sarcoïdose, maladies myéloprolifératives, etc.
2 type de sinus / type mixte: hépatite cirrhose, cirrhose alcoolique, stéatose hépatique, fibrose septale incomplète, hyperplasie régénérative des hépatocytes nodulaires, intoxication par la vitamine A, intoxication par le méthotrexate, schistosomiase avancée et cholangite.
3 type de sinus postérieur: thrombose ou embolie veineuse hépatique, syndrome de Budd-Karst.
(3) Type posthépatique: 1%. Maladie occlusive de la veine cave inférieure, péricardite constrictive, insuffisance cardiaque droite droite, dysfonction tricuspidienne (congénitale, rhumatismale).
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Gastroscope de routine
Le signe typique des "méduses", nous l'appelons habituellement tumeur veineuse, DSA est la référence en matière de diagnostic. Ce type de malformation vasculaire est assez courant et permet dobserver facilement une image IRM de bonne qualité.
Points de diagnostic: phase artérielle, phase capillaire normale, expansion de la veine médullaire et rétention de l'agent de contraste, manifestations typiques du signe de la tête du serpent de mer / du signe "tête de gelée". En fait, certains cas de "malformations vasculaires cachées" peuvent avoir un tel diagnostic oublié. L'amélioration de l'IRM est d'une grande valeur pour le diagnostic des anomalies veineuses du développement cérébral.
Le diagnostic de l'hypertension portale n'est généralement pas difficile, reposant principalement sur la splénomégalie, l'hypersplénisme, les varices oesophagiennes inférieures, les saignements gastro-intestinaux supérieurs et les ascites. En plus du diagnostic de l'hypertension portale, il convient de déterminer si elle est intrahépatique ou extrahépatique: quelle est la cause de l'obstruction. Examen auxiliaire: test de sang, gastroscope ou repas de baryum, échographie Doppler B colorée, phlébographie et biopsie du foie. Parfois, il faut le différencier d'autres maladies présentant des symptômes et des signes similaires.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
1. Hypertension portale idiopathique (syndrome de Banti): En 1882, l'érudit italien Banti remarqua pour la première fois une anémie associée à des maladies hématologiques connues et à d'autres maladies associées à une splénomégalie. On l'appela donc syndrome de Banti. Son étiologie et sa pathogenèse sont encore floues et pourraient être liées à une exposition à des substances toxiques, à des infections, à l'immunité, à la génétique et à d'autres facteurs. L'histologie hépatique a montré une "maladie de la veine porte occlusive du foie" et les grosses et moyennes branches de la veine porte intrahépatique ont montré un épaississement sous-endothélial et une fibrose autour du canal biliaire. Sur le plan clinique, il est fréquent davoir des débuts insidieux, principalement avec une masse abdominale supérieure gauche, mais aussi des saignements gastro-intestinaux, une anémie, un dème, etc. L'encéphalopathie hépatique rare est rare. L'anémie est une pigmentation positive des cellules ou une hypochromie cellulaire positive, et on peut également constater que les cellules du sang total sont réduites, la fonction hépatique est normale ou une anomalie légère. La maladie est meilleure avec un shunt ou une intervention chirurgicale interrompue et le pronostic est bon. La maladie doit être différenciée de l'hypertension portale cirrhotique: l'examen pathologique du tissu hépatique ne comporte aucun nodule régénérateur diffus et toutes les formes de cirrhose, de fibrose hépatique schistosomiase et d'obstruction de la veine porte extrahépatique sont exclues.
2. Syndrome de Budd-Chiari: en raison d'une veine hépatique, d'une thrombose veineuse inférieure hépatique ou d'une thrombose tumorale, d'une sténose membraneuse ou d'une occlusion et de certaines maladies cardiaques peuvent entraîner une obstruction de la veine hépatique, rendant le foie Les modifications pathologiques telles que la congestion des sinus hépatiques, les hémorragies, la nécrose, etc. conduisent finalement à un groupe de syndromes cliniques d'hypertension portale post-sinusienne. Pathologiquement, il est divisé en trois types: thrombose, sténose membraneuse et sténose fibreuse. Les manifestations cliniques étaient dabord liées au site dobstruction.Les patients atteints dobstruction veineuse hépatique présentaient principalement des douleurs abdominales, une hépatomégalie, une sensibilité et une ascite. Lobstruction de la veine cave inférieure présentait toujours un dème des membres inférieurs, un ulcère, une pigmentation et même des varices. Une protéinurie ou un syndrome néphrotique peuvent survenir dans la lésion de la veine rénale. Une échographie abdominale, un doppler, un scanner, une imagerie par résonance magnétique, une angiographie du foie ou de la veine cave inférieure peuvent aider à confirmer le diagnostic. Les traitements chirurgicaux et non chirurgicaux sont toujours efficaces, ce qui peut améliorer considérablement le pronostic des patients.
3. Maladie occlusive de la veine hépatique: due à des facteurs tels que la monocrotaline, des médicaments de chimiothérapie, des poisons, la radiothérapie et d'autres facteurs tels que gonflement de la veine centrale intrahépatique et de la veine sublobulaire ou fibrose, provoqués par une sténose ou même une occlusion. Les manifestations cliniques ressemblent beaucoup au syndrome de Bu-ka: en raison d'une hépatomégalie, d'une ascite et d'un dème dus à une obstruction du débit veineux hépatique, le patient présente une forte apparition, de fortes douleurs dans le haut de l'abdomen, une distension abdominale, une ascite rapide, une hépatomégalie, une tendresse, etc. La plupart des patients peuvent présenter des symptômes prodromiques dans les voies respiratoires, le tractus gastro-intestinal ou le système avant lapparition, mais peuvent également présenter des symptômes tels que fièvre, perte dappétit, nausées, vomissements, diarrhée, etc., mais la jaunisse, la splénomégalie et les dèmes des membres inférieurs sont rares, et plus souvent au stade aigu. Il y a une fonction hépatique anormale évidente. Environ la moitié de la maladie s'est rétablie en 2 à 6 semaines, 20% sont décédés d'une insuffisance hépatique et quelques-uns ont développé une hypertension portale cirrhotique. Le diagnostic de cette maladie dépend principalement de la biopsie du foie, et la biopsie sous laparoscopie est la plus diagnostique.
4. Maladies spléniques: de nombreuses maladies, en particulier les maladies du sang et des lymphatiques et certaines maladies infectieuses, peuvent être associées à une splénomégalie ou à une hypertension portale; certaines maladies de la rate présentent elles aussi une splénomégalie;
(1) Maladie de Hodgkin et autres lymphomes: Ces maladies sont des tumeurs malignes provenant du réseau lymphatique, notamment la maladie de Hodgkin, le lymphosarcome, le réticulome.
1 manifestations systémiques: fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids, fatigue et anémie, en particulier erreur de diagnostic précoce.
2 foie, rate, hypertrophie des ganglions lymphatiques: environ 20% à 50% des patients ont une splénomégalie, en particulier la rate de la maladie de Hodgkin de type rate peut être extrêmement enflée; hypertrophie des ganglions lymphatiques superficiels, hypertrophie des ganglions lymphatiques cervicaux Plus de%), le foie est grand, représentant environ 10%.
3 lésions osseuses et cutanées (telles que nodules intradermiques et mycosis fongoïde, érythème et eczéma, etc.).
L'examen radiographique à 4 rayons, comme les dommages aux poumons, au médiastin et aux os, peut donner des résultats positifs.
5 sang, les globules rouges précoces ont seulement diminué, au stade avancé, les cellules de sang total ont diminué.
6 ponction de la moelle osseuse et ponction des ganglions lymphatiques frottis ou biopsie Si vous trouvez des cellules Li-Shi (Reed-Sternderg) peuvent confirmer la maladie.
(2) leucémie:
1 manifestations systémiques: fièvre, anémie et tendance aux saignements, stade tardif ont une cachexie.
2 le foie, la rate, les ganglions lymphatiques, la grande rate, peuvent être extrêmement enflés.
Une atteinte cutanée, osseuse et gastro-intestinale peut provoquer les symptômes correspondants.
La leucocytose est une caractéristique de cette maladie; la plupart d'entre elles sont supérieures à 10,0 × 109 / L et peuvent atteindre 100,0 × 109 / L.
5 moelle osseuse: hyperplasie diffuse, diminution du nombre de globules rouges et de mégacaryocytes.
(3) sphérocytose héréditaire: également connue sous le nom d'anémie hémolytique familiale ou jaunisse hémolytique héréditaire chronique. Ses caractéristiques:
1 histoire de famille évidente: plus de 10 ans avant le début.
2 manifestations cliniques: anémie légère, la jaunisse peut être optionnelle (pour les hémolytiques), l'hépatosplénomégalie avec splénomégalie (70% à 80%).
3 Si l'humeur fluctue ou si l'infection est sujette à une crise hémolytique: l'apparition soudaine d'une anémie, le taux d'hémoglobine chute à 30 g / L, accompagné de fièvre, de frissons, de vomissements, de douleurs du foie et de la rate, d'un ictère croissant, peut durer plusieurs jours Plus de 10 jours.
4 sang: diminution du nombre de globules rouges et d'hémoglobine, augmentation significative du nombre de réticulocytes (5% à 20%), augmentation du nombre de petites cellules sphériques, augmentation du test de fragilité osmotique sur les globules rouges, test négatif à la globuline humaine.
La moelle osseuse a montré une prolifération active du système de globules rouges et une augmentation du principal vitellus et des jeunes érythrocytes.
L'examen de la ligne 6X a montré que les os du crâne et des mains devenaient plus minces et que la cavité médullaire était élargie. L'effet de splénectomie de cette maladie est bon, et la chirurgie est plus appropriée pour 4 ans.
(4) Anémie hémolytique auto-immune: pour certaines raisons, des auto-anticorps sont produits dans le sang et le complexe antigène-anticorps se forme à la surface des globules rouges, de sorte que les globules rouges sont détruits pour provoquer une hémolyse. La maladie est divisée en aiguë et chronique. Aigu est primaire, plus fréquent chez les enfants. Les personnes chroniques sont plus fréquentes chez les femmes adultes, souvent secondaires, avec une anémie légère.
1 performance: vertiges, maux de tête, fatigue, perte dappétit, etc.
2 examen sanguin: diminution du nombre de globules rouges et d'hémoglobine, augmentation significative du nombre de réticulocytes, jusqu'à 50%.
3 tests anti-globuline humaine (test de Coombs) positifs pour le diagnostic de cette maladie.
(5) Purpura thrombocytopénique idiopathique: L'étiologie de cette maladie n'a pas encore été clarifiée. Divisé en deux catégories de aiguë et chronique.
1 aigu vu chez les enfants. 1 à 3 semaines avant l'apparition du virus, il existe souvent des antécédents d'infection des voies respiratoires supérieures, de varicelle, de rougeole et d'infection virale, une survenue aiguë, des saignements sur la muqueuse cutanée, des saignements du nez et de la gencive et même des hémorragies gastro-intestinales, urinaires et intracrâniennes et La rate est souvent enflée.
2 Les patients chroniques sont plus fréquents chez les jeunes femmes, apparition lente, ménorragie prolongée, saignements des gencives, ecchymose sous-cutanée; les saignements ne sont pas graves, mais épisodes souvent répétés, splénomégalie légère.
3 examen de la moelle osseuse a révélé que les plaquettes, mégacaryocytes diminués ou disparus peuvent être diagnostiqués.
(6) Fièvre noire:
1 La rate est nettement élargie et le foie peut être légèrement élargi. Si les cellules réticulo-endothéliales prolifèrent et compriment les petites artères, un infarctus focal peut survenir et la région de la rate peut être douloureuse et peut entendre le frottement.
2 La pigmentation de la peau est approfondie, les ganglions lymphatiques superficiels sont gonflés et les cellules réticulo-endothéliales contenant les protozoaires se trouvent dans les ganglions lymphatiques. Les protozoaires sont contenus dans la peau et les nodules sous-cutanés.
3 sang. La réduction complète des cellules sanguines, en particulier des neutrophiles, peut être <2,0 × 109 / L; la ponction de la moelle osseuse pour rechercher l'agent pathogène peut être diagnostiquée.
(7) schistosomiase chronique:
Il existe des antécédents de vie dans la zone épidémique de la maladie: les patients présentent souvent des lésions intestinales et une diarrhée chronique pouvant présenter du pus et du sang.
2 La rate peut être très grosse, dure et plus avec une ascite.
3 coloscopie sigmoïde, dans le côlon sigmoïde et le rectum à la jonction de la paroi intestinale pour faire une biopsie, a révélé que le taux positif d'oeufs est assez élevé, vous pouvez identifier.
(8) paludisme chronique:
1 a des antécédents de paludisme ou des épisodes récurrents récurrents.
2 la rate est significativement associée à l'hypersplénisme.
3 frottis de ponction de la moelle osseuse est plus élevé que le taux de frottis sanguin positif, peut être identifié.
(9) la polyarthrite rhumatoïde:
Plus de 1 sur 15 ans, plus de femmes, principalement des maladies des articulations, se manifestant par des douleurs aux articulations centripètes ou périphériques, un gonflement, un épanchement, une raideur articulaire tardive, une déformation et des limitations fonctionnelles.
2 La maladie peut avoir une splénomégalie au stade avancé, mais c'est surtout pendant la période active de la maladie.
5. Saignements gastro-intestinaux supérieurs: Lorsque les patients sont traités avec un saignement gastro-intestinal supérieur aigu, ils doivent être différenciés de maladies telles que l'ulcère peptique, le cancer de l'estomac et le cancer de l'sophage.
6. Ascite: Une cirrhose typique est une fuite. Un petit nombre de patients peut présenter des manifestations atypiques dues à une maladie du foie ou à des complications. Très peu d'exsudats, mais davantage d'exsudats et de fuites. Parfois sanglant entre les liquides. L'ascite de la cirrhose doit être différenciée de l'ascite causée par des maladies telles que cardiogénique, rénale, dystrophique et cancéreuse. L'ascite elle-même n'a aucune valeur diagnostique différentielle et doit être identifiée en association avec les antécédents médicaux, les signes physiques et d'autres données.
