Athérosclérose bilatérale
introduction
Introduction La main et l'athèse (Athetosis), également appelées mouvement du doigt, sont caractérisées par une augmentation du tonus des muscles migrateurs distaux et distaux et une réduction des mouvements, avec un péristaltisme lent et effrayant. Semblable à la dystonie, il ne sagit pas dune unité de maladie indépendante, mais dun syndrome moteur involontaire relativement lent, non ciblé et continu, qui se produit au niveau des doigts, des orteils, de la langue ou dautres parties du corps. Ce syndrome peut être une variété de maladies neurologiques, divisées en trois types selon les manifestations cliniques: (1) bilatérale à deux mains (doubleathétose): caractérisée par des myoclonies et des exercices irréguliers de moyenne et petite amplitude, fréquente chez les patients atteints de paralysie cérébrale. (2) Trouble d'hyperactivité de la main et du pied (choréoathétose): mouvement semblable à la danse avec une large gamme d'akinésies des pieds et des mains, observé dans les épisodes familiaux d'acrobaties, de danse familiale non progressive et d'acrodynamique. (3) Mouvements unilatéraux et pseudo-manuels des mains et des pieds: une maladie cérébrovasculaire ou d'autres causes de perturbation sensorielle profonde, une athétose unilatérale et une pseudoathétose ne sont pas des lésions des ganglions de la base.
Agent pathogène
Cause
Les causes courantes d'athérosite sont les suivantes: 1 héréditaire ou familiale: principalement autosomique récessive, rare, 2 accidents vasculaires cérébraux, 3 infections intracrâniennes, 4 médicaments, 5 paralysie cérébrale: de causes diverses La paralysie cérébrale peut apparaître comme une hyperactivité des mains et des pieds, 6 lésions de la colonne vertébrale cervicale haute.
Différents types de causes, telles que la choréoathétose dystonique paroxystique (PDC), sont des dyskinésies héréditaires rares. La choréoathétose kinésigénique paroxystique (PKC) est une maladie rare de la dyskinésie souvent induite par l'exercice, parfois associée à une lésion cérébrale diffuse ou focale, ainsi qu'à l'épilepsie. Dans une forme, le traitement antiépileptique est efficace en raison de causes similaires de convulsions.
(deux) pathogenèse
1. Héréditaire ou familial: héritage essentiellement autosomal récessif, rare, danse de la dystonie paroxystique au Japon, le gène de la famille se situe entre 2 et 31 ~ 36 ans, et peut être localisé plus loin dans D2S164 et D2S377 Dans l'intervalle, cette région code pour le gène PDC et il a été découvert qu'une nouvelle maladie héréditaire liée à l'X provoquait une acromégalie de la danse, localisée dans Xp11, accompagnée d'un retard de développement intelligent, d'anomalies comportementales, etc., d'autres maladies neurologiques héréditaires telles que le cerveau. La malnutrition de la substance blanche, l'ataxie spinocérébelleuse, la dégénérescence hépatolenticulaire et l'hypoprotéinémie familiale peuvent également être associés à l'acromégalie.
2. Accident cérébrovasculaire: le retour de l'occlusion artérielle congénitale chez le nouveau-né de Heubner peut entraîner des mouvements controlatéraux des membres de la main et du pied, ainsi qu'un infarctus aigu du thalamus et du globus adultes pouvant entraîner des mouvements de la main et du pied.L'autopsie peut révéler l'état lacunaire de la branche postérieure de la capsule interne.
3. Infection intracrânienne: la maladie de Creutzfeldt-Jakob causée par un lentivirus peut être caractérisée par une démence, une myoclonie et des mouvements de main bilatéraux, l'IRM a montré un noyau caudé bilatéral, une atrophie du putamen et un hypersignal T2WI; le virus de l'herpès simplex Les infections intracrâniennes à Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii et le SIDA peuvent également provoquer une acromégalie.
4. Drogues: la cocaïne, lamphétamine et dautres toxicomanes peuvent sembler manifester une hyperactivité des mains et des pieds, une consommation prolongée dantipsychotiques tels que la phénothiazine, lhalopéridol causée par une dystonie aiguë ou une dyskinésie tardive, Peut montrer les akines des mains et des pieds.
5. Paralysie cérébrale: diverses causes de paralysie cérébrale peuvent apparaître une hyperkinésie des mains et des pieds, telles qu'une encéphalopathie hypoxique périnatale, un accouchement prématuré, une blessure à la naissance, une encéphalopathie bilirubine, une dysplasie corticale cérébrale, une malformation cérébrale pénétrante, une encéphalopathie bilirubine, etc. Et un arrêt cardiaque soudain chez l'adulte, un empoisonnement causé par une encéphalopathie hypoxique.
6. Lésions cervicales hautes de la moelle épinière: telles que les lésions cervicales démyélinisantes, en plus de causer une perte sensorielle profonde, il peut également exister des pseudo-mains et de l'acrodynamique ou des mouvements de doigté.
Changements pathologiques: principalement impliqués noyau caudé bilatéral, putamen et hypothalamus, dégénérescence neuronale, disparition, gliose, faisceaux de fibres médullaires significativement augmentés, distribution irrégulière, arrangement en faisceaux ou réticulaire, coloration à la myéline Il ressemble à une plaque, comme le marbre, appelé "status marmoratus", montrant que le corps de Nissl disparaît et que le striatum se contracte. Le thalamus, le globus pallidus, la substantia nigra, le sac interne et le cortex cérébral peuvent également être dégénérés. Dans les neurones bilatéraux globus pallidus bilatéraux des deux côtés de l'hyperactivité des mains et des pieds, on a observé un dépôt de corps de Bielschowsky positif colorant PES, qui était rond et situé dans le noyau du noyau.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Contrôle de l'exercice involontaire CT
Le trouble d'hyperactivité des mains et des pieds entraîne des mouvements involontaires dans la posture spéciale des mains et des pieds, de sorte que le diagnostic n'est pas difficile. Les mouvements de la chorée en forme de danse apparaissent dans le tronc, la tête et le visage des membres, ils sont plus étendus et plus rapides que les mouvements involontaires, ils ressemblent à des battements et les mouvements involontaires différents de ceux qui sont intrinsèques se limitent principalement aux mains et aux pieds. Mais l'intrinsèque coexiste parfois avec la chorée, appelée danse-chorée-athétose.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
1, la maladie doit être distinguée des akines pseudo-mains et pieds. Cette dernière est causée par la perte de position du membre avec une combinaison de lésions de la colonne frontale, postérieure et latérale ou des lésions du nerf périphérique.
2, très lent mouvement des mains et des pieds provoqué par Xu une posture anormale est assez similaire à la torsion des expectorations, cette dernière envahit principalement le membre proximal, le muscle du cou et le muscle du tronc, et la performance typique est la torsion avec le tronc comme axe.
3, doivent porter une attention particulière à lidentification de lhyperactivité de la main et du pied et dautres types cliniques de patients présentant un large éventail de mouvements involontaires au niveau des membres, du tronc et du visage, montrant des battements brutaux, variables et rapides.
Le trouble d'hyperactivité des mains et des pieds entraîne des mouvements involontaires dans la posture spéciale des mains et des pieds, de sorte que le diagnostic n'est pas difficile. Les mouvements de la chorée en forme de danse apparaissent dans le tronc, la tête et le visage des membres, ils sont plus étendus et plus rapides que les mouvements involontaires, ils ressemblent à des battements et les mouvements involontaires différents de ceux qui sont intrinsèques se limitent principalement aux mains et aux pieds. Mais l'intrinsèque coexiste parfois avec la chorée, appelée danse-chorée-athétose.
