Aspect peau d'orange à la flexion des extrémités
introduction
Introduction L'aspect peau d'orange apparaît sur le côté fléchisseur des membres: de nombreuses petites dépressions ponctuelles apparaissent sur la peau fléchisseur des membres, tout comme la peau d'orange. La maladie est causée par le pseudooxanthome élastique (PXE). La pseudo-xanthomatose élastique se caractérise par des lésions cutanées, une hémorragie viscérale, une calcification prématurée, une maladie vasculaire occlusive et des complications telles que l'angine de poitrine, la boiterie, l'hypertension et des modifications des stries vasculaires du fond d'il, courantes chez les jeunes femmes. Traitement d'effets spéciaux, traitement plus symptomatique. La cause de la maladie n'est toujours pas claire.
Agent pathogène
Cause
La cause de la maladie est inconnue.
Pathogenèse
La pathogenèse n'est toujours pas claire. La plupart des gens pensent que cela est lié à des facteurs congénitaux. Les aspects suivants sont considérés:
Génétique familiale: Touroine a recueilli 238 cas rapportés dans la littérature, dont 114 avaient des antécédents familiaux. Stemmerman a mentionné dans le rapport que 5 des 9 soeurs des familles Streiff et Portman ont développé la maladie, qui est transmise par héritage autosomique récessif. Le pape a proposé deux types de méthodes héréditaires: dominante et récessive. Viljoen et ses collaborateurs ont déclaré que 64 cas de PXE étaient compatibles avec une transmission autosomique récessive et que leur déficience visuelle grave n'était pas proportionnelle au degré d'atteinte cutanée.
Troubles endocriniens: En raison des manifestations cliniques de la maladie, il existe une hypertrophie de la thyroïde ou du thymus, un dysfonctionnement ovarien, il est déduit que la maladie peut être liée à des troubles endocriniens.
Trouble métabolique: La maladie peut être causée par la formation de fibres élastiques, des anomalies métaboliques, une diminution du contenu en collagène de la peau et de lactivité de la proline hydroxylase procollagène en raison de troubles de la synthèse de lélastine.
Pathologie: L'examen histologique de la peau a montré la présence de lésions élastiques, une rupture et un gonflement du matériau analogue à une fibre élastique dans les couches inférieures et moyennes du derme. De plus, une coloration au calcium colorée avec du Kossa et du brun foncé a été observée au même site. La même fibrose est également observée dans la paroi vasculaire, la couche basale de la choroïde, l'endocarde et l'épicarde. L'angioplastie est provoquée par la dégénérescence de la couche basale choroïdienne en matériau élastique semblable à une fibre.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Sang dans les urines
Prise de sang: Des saignements gastro-intestinaux répétés peuvent entraîner divers degrés d'anémie.
Routine urinaire: hématurie parfois grave, certains patients peuvent présenter une hématurie microscopique.
Examen biochimique: combiné à une hyperthyroïdie, une hormone thyroïdienne élevée. Ceux qui souffrent de diabète, de glycémie élevée, etc.
Examen aux rayons X: une radiographie thoracique montre une hypertrophie ventriculaire gauche, qui peut être associée à une calcification aortique. En cas d'insuffisance cardiaque, cela peut être montré comme un signe d'insuffisance cardiaque par rayons X. L'angiographie peut montrer une sténose ou une occlusion des artères des membres, et une sténose de l'artère rénale peut être retrouvée chez les patients hypertendus. L'angiographie coronaire a montré une sténose luminale.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Selon la peau présentant plus de frottements, une éruption cutanée jaunâtre à orange et un épaississement de la peau, une élasticité médiocre, une relaxation modérée et une lignée de fond caractéristique ainsi que des symptômes et des signes d'embolie viscérale dans le fond utérin peuvent diagnostiquer la maladie.
Lors du diagnostic différentiel, il convient daccorder une attention particulière à lidentification de la mousse atrophique sclérotique, de la sclérodermie et du trouble flasque. Aucune de ces maladies ne s'est manifestée dans la peau, le fond d'il et les vaisseaux sanguins en même temps que la maladie.
