Peeling squameux caractéristique des orteils
introduction
Introduction Le syndrome ganglionnaire muqueux-cutané (MCLS), également connu sous le nom de maladie de Kawasaki, est une maladie pédiatrique éruption aiguë fébrile caractérisée par une vascularite systémique. En 1967, le médecin japonais Kawasaki Fusuke faisait son rapport pour la première fois. Étant donné que cette maladie peut provoquer une maladie cardiovasculaire grave, ce qui a amené les gens à y prêter attention, son incidence a augmenté ces dernières années. La maladie de Kawasaki est deux fois plus importante que le rhumatisme. De toute évidence, la maladie de Kawasaki a remplacé le rhumatisme articulaire aigu en tant que l'une des principales causes de cardiopathie acquise chez les enfants en Chine. La maladie de Kawasaki est actuellement considérée comme une vascularite à médiation immunitaire temporairement incluse dans la maladie du tissu conjonctif.
Agent pathogène
Cause
La cause n'est pas encore claire. La maladie est une certaine épidémie et propriétaire, les manifestations cliniques de la fièvre, des éruptions cutanées, etc., probablement liées à l'infection. On pense généralement quil sagit dune variété dagents pathogènes, notamment linfection à virus Epstein-Barr, à rétrovirus ou à Streptococcus, Propionibacterium. En 1986, l'activité de la transcriptase inverse dans les surnageants de cultures de lymphocytes du sang périphérique augmentait, ce qui suggère que la maladie pourrait être causée par un rétrovirus. Cependant, la plupart des études n'ont pas abouti à des résultats cohérents. Dans le passé, il a été suggéré que les mycoplasmes, les rickettsies et les acariens sont les agents pathogènes de cette maladie et nont pas été confirmés. Certaines personnes pensent que la pollution de lenvironnement ou une allergie chimique peuvent être à lorigine de la maladie.
1. Gamma globuline: des études ont confirmé que l'administration précoce de gamma globuline par voie intraveineuse et d'aspirine par voie orale peut réduire l'incidence d'anévrisme coronarien dans cette maladie. Il convient de souligner que, dans les 10 jours suivant l'apparition de la maladie, la perfusion intraveineuse quotidienne du médicament Globuline 400 mg / kg, entrée pendant 4 à 4 heures pendant 4 jours consécutifs, plus aspirine orale 50 ~ 100 mg / kg · j 3 à 4 fois, pendant 4 jours consécutifs, après expectoration à 5 mg / kg · d.
2. Aspirine: l'aspirine orale précoce peut contrôler les processus inflammatoires aigus et réduire la maladie coronarienne, mais aucune étude contrôlée n'a montré que le traitement à l'aspirine pouvait réduire l'incidence des anévrismes coronaires. La posologie est de 30 à 100 mg / kg par jour, divisée en 3 à 4 fois.
3. Corticostéroïdes: on a toujours considéré que les hormones du cortex surrénalien avaient un puissant effet anti-inflammatoire, qui pouvait soulager les symptômes, mais il a été constaté par la suite que les corticostéroïdes étaient prédisposés à la thrombose et empêchaient la réparation de la maladie coronarienne et favorisaient la formation d'anévrysme. Par conséquent, il ne doit pas être utilisé seul. Traitement avec des corticostéroïdes tels que la prednisone sauf en cas de myocardite grave ou de forte fièvre persistante. Les cas graves peuvent être associés à la prednisone et à laspirine, mais la réponse ne vise généralement pas uniquement les corticostéroïdes.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Échocardiographie à deux dimensions d'électrocardiogramme
Phase aiguë
Augmentation du nombre de globules blancs dans le sang, jusqu'à 20 × 109 / L, avec changement nucléaire à gauche, anémie légère, augmentation des plaquettes au cours de la deuxième ou troisième semaine de la maladie pouvant atteindre plus de 500 × 109 / L, augmentation de l'ESR jusqu'à 60 mm / heure Ci-dessus, la protéine C-réactive est positive. Les immunoglobulines sériques, en particulier les IgE augmentées, le complément augmentaient légèrement et les transaminases sériques augmentaient. Selon les organes atteints, la protéinurie et la pyurie sont encore présentes dans les anomalies de laboratoire, le nombre de lymphocytes du liquide céphalo-rachidien a augmenté, l'électrocardiogramme a une tension faible, les modifications de l'onde ST-T, la longueur de l'intervalle PQ et QT et l'arythmie, la radiographie du coeur et les hypertrophies cardiaques; On peut observer une échocardiographie bidimensionnelle dans la dilatation de l'artère coronaire ou la formation d'anévrysme coronaire, et la plupart des artères coronaires gauche et droite sont impliquées en même temps.
2. Examen sérologique des bactéries, des cultures virales et des infections
Aucun résultat positif. Certains cas étaient positifs pour l'anticorps anti-protéobactérie OX1q ou pour l'antigène OX-X, mais le test sérologique spécifique pour les rickettsies était négatif.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Besoin d'être identifié avec les symptômes suivants:
Scarlatine: Maladie infectieuse aiguë causée par une infection à Streptococcus mutans produisant de l'érythrotoxine, caractérisée par une fièvre, un mal de gorge et une éruption cutanée généralisée.
Érythème polymorphe érythème polymorphe: également connu sous le nom d'érythème polymorphe exsudatif, est une maladie inflammatoire aiguë de la peau dont les causes sont complexes. L'éruption est pléomorphe, souvent accompagnée de lésions muqueuses, et sa lésion caractéristique est un érythème ressemblant à l'iris. La maladie est sujette au printemps et à l'automne et est susceptible de récidiver. Le taux d'incidence le plus élevé est celui des 10-30 ans.
Vascularite nodulaire (n.dularvascul): petite vascularite cutanée causée principalement par une infiltration lymphocytaire, dont la caractéristique clinique est qu'elle survient chez l'adulte et de petits nodules cutanés et surfaces nodulaires se manifestent de manière répétée dans les mollets ou les pieds. La couleur de la peau est normale ou rougeâtre. Elle est généralement disposée le long des veines superficielles. Elle est légèrement douloureuse ou douloureuse et ne présente généralement pas de symptômes systémiques. L'évolution de la maladie peut varier de quelques semaines à plusieurs mois.
