Fibroélastose endocardique
introduction
Introduction La fibroélastose endocardique (EFE), également appelée sclérose endocardique, n'a pas encore été élucidée. Il sagit dun type courant de cardiomyopathie primitive chez lenfant, également appelée fibroélastose endocardique primitive. Cardiopathie congénitale telle que coarctation aortique, sténose aortique, atrésie de la valve aortique et autre fibroélastose endocardique, appelée fibroélastose endocardique secondaire, sa signification clinique dépend du cur primitif Les malformations ne sont pas incluses dans cette section.
Agent pathogène
Cause
Dès 1816, il a été suggéré que cette maladie pourrait être causée par une infection intra-utérine ou une infection intra-utérine. La cause de la maladie nest toujours pas connue et les points de vue suivants ont été proposés:
1 infection virale: causée par une réaction inflammatoire causée par une infection virale pendant la période ftale ou postnatale. On pense que le virus Coxsackie B, le virus des oreillons et le virus de la mononucléose infectieuse sont associés à cette maladie. Le virus Coxsackie B a été isolé du myocarde denfants atteints de fibroélastose endocardique et des modifications histologiques ont été observées au cours de lhistologie. Certaines personnes inoculent le virus des oreillons dans des embryons de poulet et les femmes atteintes d'oreillons en début de grossesse peuvent développer cette maladie chez les nouveau-nés. Il a également été rapporté que la myocardite diffuse causée par une mononucléose infectieuse peut évoluer vers une fibroélastose endocardique. En outre, il ressort de l'examen pathologique de la myocardite interstitielle et du décès par fibroélastose endocardique que les modifications pathologiques des deux coexistent souvent et que la myocardite se modifie évidemment à court terme, et que la fibre élastique endocardique ne prolifère pas; Longtemps, de l'apparition à la mort depuis plus de 4 mois, le changement de la cardiomyélite est léger, la prolifération des fibres élastiques endocardiales est importante, on pense donc que la myocardite et la fibroélastose endocardique peuvent se manifester à différentes périodes de la même maladie, la myocardite est Le prédécesseur de la fibroélastose endocardique. Il y avait 102 cas de données pathologiques à l'hôpital des enfants de Beijing, dont 65 cas de myocardite, dont 4 au cours de la période néonatale.
2 hypoxie intra-utérine causée par des troubles du développement endocardique.
3 facteurs génétiques: 9% des cas présentaient une maladie familiale, considérée comme héréditaire autosomique.
4 Maladies métaboliques héréditaires: Des cas de fibroélastose endocardique sont survenus chez des enfants atteints d'une maladie d'accumulation de glycogène cardiaque, d'une mucopolysaccharidose et d'un déficit en carnitine.
5 secondaires aux modifications hémodynamiques: lorsque la hauteur ventriculaire est augmentée, la tension de la paroi ventriculaire est augmentée et l'effet hémodynamique provoque la prolifération des fibres élastiques endocardiales, ce qui est considéré comme un changement non spécifique de la prolifération des fibres élastiques endocardiques.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Diagnostic échographique de maladie cardiovasculaire
Les caractéristiques de cette maladie sont les suivantes: la plupart des nourrissons de moins de 11 ans subissent soudainement une insuffisance cardiaque de 2 à 6 mois, une radiographie pulmonaire 2X agrandit le ventricule gauche, le cur bat faiblement 3, le cur n'a pas de souffle évident; 4 l'ECG montre le ventricule gauche Hypertrophie ou inversion de londe T à 6 dérivations. 5 échocardiographies ont montré une hypertrophie ventriculaire gauche, un épaississement de l'écho endocardiaque et une réduction de la fonction systolique. Thrombose myocardique endocardique confirmée histologiquement.
L'âge d'apparition des deux tiers des enfants malades est de moins d'un an. Les manifestations cliniques sont principalement une insuffisance cardiaque congestive, survenant souvent après une infection respiratoire.
Symptômes généraux
Selon la gravité des symptômes, il peut être divisé en trois types:
(1) fulminante: apparition soudaine de la maladie, dyspnée soudaine, vomissements, refus de manger, cyanose périorale, pâle, irritabilité, tachycardie. Une respiration sifflante ou des rales sèches sont dispersés dans les poumons, le foie est enflé et on observe également un dème, qui sont tous deux des signes d'insuffisance cardiaque congestive. Un petit nombre d'enfants ont présenté un choc cardiogénique, qui présentait des symptômes tels qu'irritabilité, teint gris, membres froids et froids et pouls accéléré et faible. Ce type denfant malade a plus de 6 mois et peut provoquer une mort subite.
(2) type aigu: l'apparition est également plus rapide, mais le développement de l'insuffisance cardiaque congestive n'est pas aussi aigu que le fulminant, souvent compliqué par une pneumonie, accompagnée de fièvre, rales humides dans les poumons. Certains enfants développent une embolie cérébrale en raison de la perte du thrombus de la paroi. La plupart sont décédés d'insuffisance cardiaque et un petit nombre de traitements ont été soulagés.
(3) Type chronique: L'incidence est légèrement lente et l'âge est supérieur à 6 mois. Les symptômes sont aigus, mais les progrès sont lents et la croissance et le développement de certains enfants sont affectés. Il peut être soulagé après le traitement et il peut vivre à l'âge adulte ou mourir d'une insuffisance cardiaque répétée.
La plupart des enfants malades sont aigus. Les comptes de type chroniques représentent environ 1/3. Il y a moins de cas dans la période néonatale, souvent rétrécis, et les manifestations cliniques sont des symptômes d'obstruction ventriculaire gauche. Parfois, une insuffisance cardiaque survient dans le palais et la mort survient quelques heures après la naissance.
2. des signes
Le coeur est agrandi plus que modérément, et la région antérieure du coeur peut être vue chez les enfants chroniques. Les battements d'apex sont affaiblis, le coeur semble émoussé, la tachycardie est trop rapide, il peut y avoir des chevaux au galop, généralement pas de bruit ou seulement un léger souffle systolique. Un petit nombre de patients présentant une régurgitation mitrale ou une régurgitation mitrale relative en raison d'une hypertrophie du coeur peuvent entendre des murmures systoliques au sommet, généralement de grades II à III.
3. Inspection aux rayons X
L'élargissement ventriculaire gauche est évident, l'ombre cardiaque est généralement élargie et l'ombre cardiaque aortique est approximée. Le battement cardiaque gauche est affaibli. En particulier dans la position oblique antérieure gauche, le battement ventriculaire gauche disparaît et le battement ventriculaire droit est normal. Signification L'oreillette gauche augmente souvent. Les poumons ont une texture accrue et les poumons ont une stase sanguine évidente.
4. examen ECG
La plupart d'entre eux présentaient une hypertrophie ventriculaire gauche, et le segment ST et l'onde T changeaient. Une insuffisance cardiaque chronique, lorsque la pression artérielle pulmonaire est augmentée, peut entraîner une hypertrophie ventriculaire droite ou une hypertrophie ventriculaire gauche et droite simultanée. En outre, des battements parfois prématurés et un bloc auriculo-ventriculaire. Le type rétréci est l'hypertrophie ventriculaire droite et l'axe droit de l'électrocardiogramme.
5. Échocardiographie
On peut voir que la cavité ventriculaire gauche est élargie, que l'amplitude de la paroi postérieure du ventricule gauche est affaiblie et que l'écho de l'endocarde ventriculaire gauche est renforcé.
La dysfonction systolique ventriculaire gauche, le taux de raccourcissement de l'axe court et la fraction d'éjection ont été réduits.
6. cathétérisme cardiaque
Il peut montrer l'oreillette gauche, la pression moyenne de l'artère pulmonaire et l'augmentation de la pression diastolique du ventricule gauche. L'angiographie sélective du ventricule gauche a révélé un élargissement du ventricule gauche et un contraste intraluminal retardé. Les régurgitations mitrale et aortique sont courantes.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
L'hyperplasie des fibres élastiques endocardiques doit être différenciée de l'insuffisance cardiaque chez les nourrissons atteints d'insuffisance cardiaque, sans souffle évident, et de l'élargissement du ventricule gauche:
1 myocardite virale aiguë: antécédents dinfection virale, performances de lélectrocardiogramme avec basse tension en ondes QRS, changements de période QT et changements ST-T, et hypertrophie ventriculaire gauche de la fibrose endocardiaque, RV5, 6 La tension est élevée et RV5 et 6 sont inversés. La biopsie du myocarde endométrial est parfois nécessaire de distinguer.
2 artère coronaire gauche due à une malformation pulmonaire due à une ischémie du myocarde, des enfants extrêmement irritables, des pleurs, une angine de poitrine, un électrocardiogramme montre souvent le schéma d'un infarctus antérieur du myocarde, une élévation ou une chute du segment ST Et le type d'onde QS.
Syndrome de stockage du glycogène de type cardiaque 3: enfants ayant une faible force musculaire, une grande langue, une période de contraception d'urgence, l'intervalle PR est souvent raccourci, une biopsie osseuse osseuse peut être identifiée.
4 sténose aortique: pulsation artérielle des membres inférieurs affaiblie ou disparue, augmentation de la pression artérielle des membres supérieurs, amélioration du pouls peut être identifiée.
Cardiomyopathie dilatée 5: plus fréquente chez les enfants de plus de 2 ans. En outre, il doit être différencié de pneumonie, bronchiolite, péricardite et épanchement péricardique. En particulier, il convient de noter que cette maladie est facilement diagnostiquée à tort comme une pneumonie en clinique et quil est nécessaire de porter une attention particulière à lexamen cardiaque, ce qui permettra un diagnostic et un traitement précoces. La radiographie pulmonaire et l'échocardiographie sont très importantes pour le diagnostic de cette maladie. Parce que le cur gauche du cur géant est proche de la paroi thoracique et quil est diagnostiqué à tort comme un épanchement pleural ou une tumeur médiastinale, il doit être vigilant.
Les caractéristiques de cette maladie sont les suivantes: la plupart des nourrissons de moins de 11 ans subissent soudainement une insuffisance cardiaque de 2 à 6 mois, une radiographie pulmonaire 2X agrandit le ventricule gauche, le cur bat faiblement 3, le cur n'a pas de souffle évident; 4 l'ECG montre le ventricule gauche Hypertrophie ou inversion de londe T à 6 dérivations. 5 échocardiographies ont montré une hypertrophie ventriculaire gauche, un épaississement de l'écho endocardiaque et une réduction de la fonction systolique. Thrombose myocardique endocardique confirmée histologiquement.
L'âge d'apparition des deux tiers des enfants malades est de moins d'un an. Les manifestations cliniques sont principalement une insuffisance cardiaque congestive, survenant souvent après une infection respiratoire.
Symptômes généraux
Selon la gravité des symptômes, il peut être divisé en trois types:
(1) fulminante: apparition soudaine de la maladie, dyspnée soudaine, vomissements, refus de manger, cyanose périorale, pâle, irritabilité, tachycardie. Une respiration sifflante ou des rales sèches sont dispersés dans les poumons, le foie est enflé et on observe également un dème, qui sont tous deux des signes d'insuffisance cardiaque congestive. Un petit nombre d'enfants ont présenté un choc cardiogénique, qui présentait des symptômes tels qu'irritabilité, teint gris, membres froids et froids et pouls accéléré et faible. Ce type denfant malade a plus de 6 mois et peut provoquer une mort subite.
(2) type aigu: l'apparition est également plus rapide, mais le développement de l'insuffisance cardiaque congestive n'est pas aussi aigu que le fulminant, souvent compliqué par une pneumonie, accompagnée de fièvre, rales humides dans les poumons. Certains enfants développent une embolie cérébrale en raison de la perte du thrombus de la paroi. La plupart sont décédés d'insuffisance cardiaque et un petit nombre de traitements ont été soulagés.
(3) Type chronique: L'incidence est légèrement lente et l'âge est supérieur à 6 mois. Les symptômes sont aigus, mais les progrès sont lents et la croissance et le développement de certains enfants sont affectés. Il peut être soulagé après le traitement et il peut vivre à l'âge adulte ou mourir d'une insuffisance cardiaque répétée.
La plupart des enfants malades sont aigus. Les comptes de type chroniques représentent environ 1/3. Il y a moins de cas dans la période néonatale, souvent rétrécis, et les manifestations cliniques sont des symptômes d'obstruction ventriculaire gauche. Parfois, une insuffisance cardiaque survient dans le palais et la mort survient quelques heures après la naissance.
2. des signes
Le coeur est agrandi plus que modérément, et la région antérieure du coeur peut être vue chez les enfants chroniques. Les battements d'apex sont affaiblis, le coeur semble émoussé, la tachycardie est trop rapide, il peut y avoir des chevaux au galop, généralement pas de bruit ou seulement un léger souffle systolique. Un petit nombre de patients présentant une régurgitation mitrale ou une régurgitation mitrale relative en raison d'une hypertrophie du coeur peuvent entendre des murmures systoliques au sommet, généralement de grades II à III.
3. Inspection aux rayons X
L'élargissement ventriculaire gauche est évident, l'ombre cardiaque est généralement élargie et l'ombre cardiaque aortique est approximée, le battement cardiaque gauche est affaibli. Signification L'oreillette gauche augmente souvent. Les poumons ont une texture accrue et les poumons ont une stase sanguine évidente.
4. examen ECG
La plupart d'entre eux présentaient une hypertrophie ventriculaire gauche, et le segment ST et l'onde T changeaient. Une insuffisance cardiaque chronique, lorsque la pression artérielle pulmonaire est augmentée, peut entraîner une hypertrophie ventriculaire droite ou une hypertrophie ventriculaire gauche et droite simultanée. En outre, des battements parfois prématurés et un bloc auriculo-ventriculaire. Le type rétréci est l'hypertrophie ventriculaire droite et l'axe droit de l'électrocardiogramme.
5. Échocardiographie
On peut voir que la cavité ventriculaire gauche est élargie, que l'amplitude de la paroi postérieure du ventricule gauche est affaiblie et que l'écho de l'endocarde ventriculaire gauche est renforcé.
La dysfonction systolique ventriculaire gauche, le taux de raccourcissement de l'axe court et la fraction d'éjection ont été réduits.
6. cathétérisme cardiaque
Il peut montrer l'oreillette gauche, la pression moyenne de l'artère pulmonaire et l'augmentation de la pression diastolique du ventricule gauche. L'angiographie sélective du ventricule gauche a révélé un élargissement du ventricule gauche et un contraste intraluminal retardé. Les régurgitations mitrale et aortique sont courantes.
