spasmes infantiles
introduction
Introduction Les spasmes infantiles surviennent entre quelques jours et 30 mois après la naissance et représentent le pic d'incidence avant l'âge de la moitié. Parce que le bébé est au lit ou au lit toute la journée, la jeune mère na aucune expérience des enfants, il est facile dêtre engourdi et lépisode est confondu avec la faim, des couches mouillées ou un malaise à la tête et au cou. Les conséquences de cette maladie sont mauvaises, avec un taux de mortalité de 13% et plus de 90% dintelligence. Les symptômes et les signes de dommages neurologiques, tels que les troubles de l'élocution, la cécité partielle, le strabisme, la paralysie des membres ou d'autres types de crises d'épilepsie peuvent rester après la cessation des expectorations. Par conséquent, il est très important de reconnaître la maladie et de la contrôler à temps.
Agent pathogène
Cause
La cause des spasmes infantiles
(1) Causes de la maladie
En raison des progrès de la technologie de diagnostic et de traitement, la cause de la maladie sest accrue. La cause du spasme infantile cryptogénique (10% à 15%) est inconnue et il n'y a aucun autre signe de dysfonctionnement du système nerveux central. Les spasmes infantiles symptomatiques (85% à 90%) se caractérisent par des signes précédents de lésions cérébrales ou une cause évidente, la cause la plus fréquente (78%) étant l'ischémie et l'hypoxie cérébrales, l'hypoplasie cérébrale, les infections intra-utérines et les malformations cérébrales. Et des troubles métaboliques innés. Les causes les plus courantes après la naissance sont linfection, lhypoxie cérébrale et les traumatismes crâniens. Environ 73% des patients atteints de cette maladie présentaient des anomalies, notamment une atrophie cérébrale (49%), des anomalies congénitales (18%) et une hydrocéphalie (6%). Des malformations cérébrales et une calcification ont également été rapportées. Plus de 20% des patients atteints de sclérose tubéreuse développent cette maladie. Ces dernières années, il a été découvert qu'une infection congénitale à cytomégalovirus, à Toxoplasma, à la rubéole et à l'herpès simplex pouvaient être à l'origine de cette maladie. Les domestiques et les ancêtres ont analysé la cause de 146 cas de cette maladie, dont 26% étaient primaires et le reste était symptomatique, incluant des facteurs prénatals tels que la phénylcétonurie, la malformation de la tête, la paralysie cérébrale, le syndrome de Down et la malformation de la tête. Hypoplasie cérébrale congénitale, facteurs de naissance comprenant l'asphyxie intra-utérine et intrapartum, traumatismes de la naissance, facteurs postnatals avec maladies infectieuses associées à une encéphalopathie, une encéphalite, une méningite et un traumatisme crânien, la vaccination.
(deux) pathogenèse
1. Le spasme infantile cryptogène ne fait référence à aucune autre cause de découverte, et aucune raison structurelle ou biochimique ne peut être trouvée sur la base des connaissances et de la technologie actuelles. Avec l'approfondissement de la compréhension et l'avancement des techniques de diagnostic, de plus en plus de spasmes infantiles cryptogènes trouveront des anomalies dans la fonction cérébrale ou l'anatomie afin d'en clarifier la cause.
2. Les spasmes infantiles symptomatiques sont causés par des lésions cérébrales connues, notamment des lésions organiques, structurelles du cerveau ou des troubles métaboliques biochimiques. Peut être divisé dans les catégories suivantes:
(1) Lésions cérébrales: malformations du développement cérébral, telles que troubles du développement du tube neural, troubles de la migration neuronale cérébrale, substance grise ectopique, déformation gyrusale, hydrocéphalie, troubles du développement cérébral causés par des maladies chromosomiques et des maladies métaboliques congénitales, cerveau Les maladies dégénératives et les maladies démyélinisantes, telles que la leucodystrophie, le syndrome neurocutané, les infections du système nerveux central, telles que l'encéphalite, la méningite, les abcès cérébraux, les infections congénitales, la cysticercose cérébrale et d'autres dues à des virus, bactéries, Infections causées par des protozoaires, des parasites et des champignons, maladies cérébrovasculaires telles qu'hémorragie intracrânienne, thrombose, embolie, vascularisation cérébrale, malformations artérioveineuses, anévrismes, etc., dème cérébral, encéphalopathie, augmentation de la pression intracrânienne, augmentation de la pression intracrânienne, traumatisme crânien, traumatisme crânien, Blessure, tumeur au cerveau, hamartome, etc.
(2) Lésions cérébrales hypoxiques: maladies provoquant une hypoxie, telles que maladies cardiaques, pulmonaires, asphyxie, choc, lésion cérébrale convulsive, etc.
(3) troubles métaboliques: anomalies métaboliques congénitales, telles que dépôt de lipides dans le cerveau, métabolisme anormal du glucose, métabolisme anormal des acides aminés, troubles hydriques et électrolytiques, tels que hyponatrémie, hypernatrémie, hypocalcémie, hypocalcémie Symptômes, carence en vitamines, tels que dépendance à la vitamine B6, troubles hépatiques et rénaux, encéphalopathie hypertensive, dysfonctionnement endocrinien.
(4) Intoxication: médicaments, métaux, autres substances chimiques telles que le plomb, les expectorations, l'isoniazide, des convulsions, des stéroïdes et d'autres intoxications, syndrome de rupture du médicament, tel que l'arrêt brutal de médicaments anticonvulsivants causé par l'épilepsie.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Nombre de cellules du liquide céphalo-rachidien Nombre de cellules du liquide céphalo-rachidien (CST) Examen CT par cerveau
Le spasme infantile cryptogénique présente les caractéristiques suivantes: 1 développement normal avant l'apparition, examen neurologique normal et neuroimagerie, 2 convulsions de symétrie, pas d'autres types d'épisodes, 3 électroencéphalogrammes (EEG), le contexte est bilatéral Trouble du rythme maximal, dans une série d'épisodes de crachats, une EEG entre chaque expectoration peut rétablir le schéma du trouble du rythme maximum, preuve 4EEG d'anomalies infinies. Les spasmes infantiles symptomatiques présentent un retard mental avant l'apparition et l'examen neurologique et la neuroimagerie peuvent être retrouvés de manière anormale.
Caractéristiques 1.EEG
L'EEG au cours des spasmes infantiles est caractérisée par un trouble du rythme maximal. Le trouble du rythme de pointe typique se caractérise par un modèle dondes mixtes composé dondes lentes et dépis très lents damplitude extrêmement élevée dans la région du cerveau, asymétriques et asynchrones, et dont la position et lamplitude changent de manière irrégulière ou multifocale. Il n'y a pas de relation fixe entre le pic et la vague lente.
Les troubles du rythme de pointe sont plus prononcés pendant le sommeil. Les formes d'onde normales du sommeil, telles que les ondes supérieures, les piles de sommeil et les ondes du complexe K, disparaissent souvent. Des études ont montré que l'incidence des troubles du rythme de pointe au réveil est de 64%, que le sommeil endormi I est de 86% et que les stades II à IV sont à 99%. Après 1 an d'âge, le trouble du rythme maximal diminue progressivement au réveil, mais existe toujours pendant le sommeil.Le trouble du rythme maximal pendant le sommeil profond présente progressivement les caractéristiques de la distribution périodique, et l'asymétrie des deux côtés peut être plus évidente.
Au début des spasmes infantiles, les troubles du rythme de pointe disparaissent, l'EEG peut se caractériser par une onde lente d'amplitude lente ou une rafale rachidienne lente de colonne vertébrale et (ou) une onde rapide étendue de basse tension. Parfois, il peut être affiché sous forme de pseudo-normalisation, qui est une onde rapide d'amplitude faible ou moyenne ou une onde mixte rapide et lente d'une durée d'environ 10 secondes, ce qui ressemble à une activité de fond normale.
2. Autres inspections auxiliaires
Les études de neuroimagerie telles que la tomodensitométrie, l'IRM, la TEP et la SPECT peuvent aider à la découverte de lésions structurelles ou fonctionnelles dans le cerveau. Des études SPECT ont montré que le débit sanguin cérébral dans les zones de basse perfusion était associé à des lésions corticales des spasmes infantiles (souvent dans la région occipitale) et que les zones de haute perfusion (souvent dans la région frontale) étaient associées à la persistance de l'épilepsie, avec des zones de haute perfusion similaires à celles des crises épileptiques. Réduit. L'IRM peut détecter des structures cérébrales anormales difficiles à détecter par TDM. L'examen ultraviolet de la peau peut révéler une sclérose nodulaire des taches de pigmentation de la peau. Divers tests métaboliques, tests enzymatiques et tests chromosomiques peuvent aider à en déterminer la cause. L'injection intraveineuse de vitamine B6 sous surveillance EEG peut exclure la dépendance à la pyridoxine.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Symptômes de spasmes infantiles
Augmentation du tonus musculaire aux extrémités: le tillering est à la fois tonique. L'augmentation des spasmes des muscles sacrés est associée à des lésions du cône et facilite les réflexes de la moelle épinière. Lorsque l'on déplace passivement l'articulation d'un patient, une impédance apparaît en cas d'augmentation du tonus musculaire, ce qui est lié à la vitesse d'exercice. Lorsque les muscles à l'état raccourci sont rapidement tirés, la contraction et l'état embarrassant sont immédiatement causés et, lorsque la force est tirée dans une certaine mesure, la résistance disparaît soudainement. L'augmentation de la tension musculaire spastique n'est pas liée à la "crachat", qui fait référence à une contraction musculaire involontaire.
On observe une augmentation du tonus musculaire dans certaines lésions extrapyramidales avec des variations de tension particulières, sélectives de l'augmentation du tonus musculaire.Les membres supérieurs sont principalement adducteurs, fléchisseurs et pronateurs, et les membres inférieurs sont supérieurs à la tension des muscles extenseurs. La résistance rencontrée lors du déplacement passif d'un membre du patient est généralement inférieure à celle d'une expectoration, mais elle n'a rien à voir avec la longueur du muscle à ce moment-là, c'est-à-dire la morphologie de la contraction. Il n'y a pas de différence entre l'extenseur et le fléchisseur. Quels que soient la vitesse, l'amplitude et la direction de l'action, la même résistance est rencontrée. Cette augmentation du tonus musculaire est appelée tonique de type plomb, telle que l'alternance de changements lâches et serrés dus à des tremblements, appelés rigidité en forme d'engrenage.
Crampes: Les crampes sont un nom commun pour les convulsions et sont une manifestation de perturbations temporaires du fonctionnement du cerveau. Le mouvement des muscles humains est contrôlé par le cerveau Lorsque les cerveaux qui gèrent ces mouvements sont temporairement surexcités, des mouvements musculaires impossibles à contrôler peuvent se produire, qui peuvent être limités à un certain groupe de muscles ou de parties du corps, ou à tout le corps, à savoir des crampes.
Convulsion: La conulsion est une urgence courante chez les enfants, en particulier chez les nourrissons et les jeunes enfants. Dysfonctionnement nerveux cérébral causé par diverses raisons. Elle se caractérise par un groupe musculaire systémique ou local soudain, avec une tonicité et des convulsions cloniques, souvent accompagné de troubles de la conscience. L'incidence des convulsions chez les enfants est très élevée: selon les statistiques, l'incidence des convulsions chez les enfants de moins de 6 ans est environ 10 à 15 fois supérieure à celle des adultes et environ 5 à 6% des enfants ont eu une ou plusieurs convulsions. La raison en est que: le développement du cortex cérébral du nourrisson n'est pas parfait, l'analyse et l'identification et la fonction d'inhibition sont donc médiocres, la gaine nerveuse de myéline n'est pas complètement formée, l'isolation et la protection sont médiocres, après stimulation, l'impulsion excitatrice est facile à généraliser, la fonction immunitaire est basse et l'infection est facile. Les convulsions, la fonction de barrière hémato-encéphalique sont médiocres, diverses toxines pénètrent facilement dans les tissus cérébraux et certaines maladies spéciales telles que les lésions à la naissance, les anomalies du développement du cerveau et les anomalies métaboliques congénitales sont plus courantes, en raison du nombre élevé de convulsions chez les nourrissons et les jeunes enfants. La raison Les crises fréquentes ou les états persistants mettent la vie en danger ou peuvent laisser des séquelles graves chez les enfants, affectant leur développement mental et leur santé.
