signe de pendule
introduction
Introduction Dans un petit nombre de cas de sténose de l'sophage, on observe également une petite zone ressemblant à un sac (qui est un sophage normal) entre la sténose et le cardia: elle s'appelle un "pendule" et s'appelle un "signe du pendule". Ce symptôme est également fréquent dans les cas de sténose sophagienne congénitale (CES), de rétention duodénale et dun petit nombre de tissus ectopiques sophagiens. La sténose oesophagienne congénitale est le résultat de la prolifération excessive de composants mésophylles dans la trachée, le septum oesophagien ou le sac oesophagien lors du développement d'embryons oesophagiens et se produit principalement dans la position située au-dessous de la bifurcation trachéale. Le septum sophagien congénital est assez rare. La majeure partie de la lumière sophagienne est bloquée par un film ou une bande de fibres, ne laissant que de petits trous pouvant traverser les aliments liquides.
Agent pathogène
Cause
Ce symptôme est également fréquent dans les cas de sténose sophagienne congénitale (CES), de rétention duodénale et dun petit nombre de tissus ectopiques sophagiens.
La sténose oesophagienne congénitale est le résultat de la prolifération excessive de composants mésophylles dans la trachée, le septum oesophagien ou le sac oesophagien lors du développement d'embryons oesophagiens et se produit principalement dans la position située au-dessous de la bifurcation trachéale. Le septum sophagien congénital est assez rare. La majeure partie de la lumière sophagienne est bloquée par un film ou une bande de fibres, ne laissant que de petits trous pouvant traverser les aliments liquides. Il peut ne pas présenter de symptômes cliniques pendant lenfance et peut causer des difficultés à avaler en mangeant de la pâte épaisse ou des aliments solides. L'angiographie aux rayons X de l'sophage a montré une sténose localisée de l'sophage. L'sophagoscopie peut être utilisée pour voir la lésion et confirmer le diagnostic. Le septum en forme de membrane peut être guéri par expansion du miroir sophagien. Pour la ténacité du diaphragme, une thoracotomie doit être réalisée pour retirer lsophage étroit au niveau du site où se trouve le diaphragme, lsophage pouvant alors être une anastomose.
Dans le développement embryonnaire, au stade vacuole de la formation de l'sophage, les membranes muqueuses en excès sont absorbées et les vacuoles disparaissent, mais il subsiste une partie ou la totalité du septum annulaire de la muqueuse sophagienne. En outre, on pense qu'il est causé par une croissance excessive de l'épithélium squameux au cours du processus de développement de l'sophage. Selon les caractéristiques pathologiques du rétrécissement sophagien congénital, Nihoul-Fekete (1987) l'a divisé en 3 types:
1. Formation de crachats ou de hernies membranaires: également connue sous le nom de sténose semblable à une membrane, elle est le type le plus rare. Elle est considérée comme une forme confuse d'atrésie de l'sophage et se produit souvent dans la partie moyenne ou inférieure de l'sophage. La surface de la membrane ou du tendon est recouverte d'épithélium squameux et le début typique des symptômes survient juste au moment où l'alimentation est fortement pondérée en aliments solides.
2. L'hypertrophie fibromusculaire: également connue sous le nom d'hypertrophie musculaire idiopathique ou sténose fibromusculaire, est le type le plus courant de rétrécissement de l'sophage congénital. Les caractéristiques histologiques sont les fibres musculaires lisses sous-muqueuses et lhyperplasie fibreuse du tissu conjonctif avec une couverture épithéliale épidermoïde normale, similaire à la sténose hypertrophique pylorique, mais aucun facteur embryonnaire et pathogène évident pour expliquer la lésion.
3. Trachée résiduelle et tissu bronchique dans la paroi sophagienne: également appelée sténose primordiale trachéale; ses résidus trachéaux et bronchiques peuvent faire partie des plis de malformation de l'intestin antérieur. En 1936, Frey et Duschel signalèrent pour la première fois quune femme de 19 ans était décédée des suites dune achalasie. Depuis lors, Holder et ses collaborateurs (1964) se sont spécifiquement intéressés à 1058 cas datrésie oesophagienne dans latrésie oesophagienne. En 1973, Spitz a confirmé que la maladie reposait sur des lésions congénitales. Depuis 1991, près de 50 cas de sténose sophagienne congénitale causée par un résidu de tissu bronchique sophagien ont été rapportés dans la littérature anglaise et allemande.
Une sténose sophagienne congénitale se produit dans le segment supérieur ou inférieur de l'sophage: environ 50% d'entre elles se produisent dans le segment 1/3 de l'sophage et 25% dans le tiers inférieur de l'sophage. Lhypertrophie et la sténose fibromusculaires sont plus courantes dans lsophage ou dans la partie inférieure de la cavité thoracique, tandis que la trachée et le tissu bronchique résiduels de la paroi sophagienne sont visibles dans la partie inférieure de lsophage.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Mesure de la pression oesophagienne oesophagographie gastro-intestinale angiographie du repas angiographie duodénale baryum
Les enfants ont à plusieurs reprises des reflux alimentaires ou de la toux après les repas et les enfants plus âgés ont une respiration sifflante après les repas, ce qui devrait être hautement suspecté. Un repas de baryum oesophagien aux rayons X et une sophagoscopie ont montré un rétrécissement de l'sophage ou une fistule membraneuse pouvant être diagnostiqués. Examen de laboratoire: il est possible de surveiller le pH de l'sophage pendant 24 heures et, si nécessaire, de prélever le tissu vivant de la muqueuse sophagienne aux fins d'un examen pathologique afin de faciliter le diagnostic.
Autres inspections auxiliaires:
1. Angiographie du repas de baryum oesophagien: selon les caractéristiques d'imagerie de l'angiographie du repas de baryum, la sténose de l'sophage peut être divisée en deux types.
(1) Type à segment long: la sténose se produit dans la partie inférieure de l'sophage et mesure environ plusieurs centimètres de long. Le bord étroit nest pas lisse, lsophage est dilaté au-dessus du segment étroit et lexpectorant est lent, montrant un fluage inverse. Ce type de symptômes cliniques apparaissent plus tôt, semblable à l'sophagite par reflux, la radiographie est difficile à identifier.
(2) type de segment court: se produit souvent dans la partie moyenne et inférieure de l'sophage, le segment étroit mesure de quelques millimètres à 1 cm de long, le bord est lisse et la muqueuse est régulière. L'sophage était légèrement dilaté au-dessus de la sténose, l'expectorant était en baisse et l'sophage distal était normal. Parfois, des corps étrangers ou des blocs alimentaires risquent de persister dans la sténose. Le segment étroit ne peut pas s'étendre. Cette maladie est souvent associée à une pneumonie par aspiration et à un examen radiologique thoracique de routine.
2. Oesophagoscopie: la microscopie pédiatrique fournit une base objective principale pour la nature de la sténose.
3. Mesure de la pression sophagienne.
Dans la pratique clinique, les sténoses sophagiennes congénitales sont rares: elles se divisent généralement en hypertrophie musculaire (FMS), ectopie du cartilage trachéal (TBR) et expectoration (MD) de type 3. Tous les patients ont été traités avec une dysphagie et des vomissements progressifs, un repas à base de baryum et 83,3% ont été diagnostiqués par oesophagoscopie. Dans la partie centrale de la TBR, l'examen aux rayons X présente un "signe du pendule" typique et une achalasie facile à identifier; la partie inférieure du "signe de queue de rat" du TBR et le cardia achalasia sont plus rigides que les signes de "racine de radis" sont difficiles à identifier, Un repas radiographique de baryum a révélé que la hernie hiatale oesophagienne et la surveillance du pH pendant 24 h étaient utiles pour identifier la sténose causée par le syndrome de la fibromyalgie et la hernie hiatale hépatique.
Complications: Les aliments pour reflux et la salive peuvent pénétrer dans la trachée, provoquant une bronchite ou une pneumonie inhalée due au reflux alimentaire après un repas ou une alimentation.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel du signe du pendule:
1. Achalasie cardiaque: la sténose est située dans le cardia, qui est ouvert par intermittence, et l'expectorant peut être pulvérisé dans l'estomac. La sténose sophagienne congénitale est une sténose persistante sans signe de jet ouvert, mais lexpectorant peut continuer à passer. Habituellement, la dilatation sophagienne au-dessus de la sténose nest pas aussi évidente que lachalasie.
2. Oesophagite par reflux acquis: la sténose sophagienne nest pas lisse, ni inégale, ni la destruction des muqueuses ni les expectorations, parfois une hernie hiatale hépatique visible. Lors de l'observation de suivi, le degré de sténose peut être aggravé et allongé. Les symptômes cliniques sont également aggravés.
