tremblement de pied

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Agent pathogène
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Diagnostic

introduction

Introduction Le tremblement des pieds est l'une des caractéristiques de la maladie de Parkinson. La maladie de Parkinson, également connue sous le nom de maladie de Parkinson (PD) idiopathique, appelée aussi maladie de Parkinson, également appelée paralysie agitante (paralysie tremblante), est une maladie neurodégénérative courante chez les personnes d'âge moyen et âgées. La maladie extrapyramidale la plus courante chez l'homme. Les lésions principales se situent dans les voies de la substance noire et du striatum et la production de dopamine est réduite. Le taux de prévalence chez les personnes de plus de 65 ans est compris entre 1000 et 100 000. Avec l'âge, les hommes sont légèrement plus nombreux que les femmes. Les principales caractéristiques cliniques de la maladie: tremblements au repos, lenteur et réduction des mouvements, augmentation du tonus musculaire et instabilité de la posture sont les principales caractéristiques.

Agent pathogène

Cause

(1) Causes de la maladie

L'étiologie de la maladie de Parkinson idiopathique n'a pas été connue à ce jour. Certaines maladies dégénératives du système nerveux central avec symptômes de la maladie de Parkinson, principalement la dégénérescence de différentes parties du système nerveux central, il existe d'autres caractéristiques cliniques, on peut appeler cette maladie symptomatique, comme la paralysie supranucléaire progressive (PSP), les lignées La dégénérescence sexuelle de la substance noire (SND), le syndrome de Shy-Drager (SDS) et latrophie cérébelleuse de lolivier (OPCA). Certaines maladies ou facteurs pouvant produire des symptômes cliniques similaires à la MP, tels que l'infection, les médicaments (bloqueurs des récepteurs de la dopamine, etc.), les poisons (MPTP, monoxyde de carbone, manganèse, etc.), les maladies vasculaires (infarctus cérébraux multiples) et les traumatismes cérébraux. Etc., cliniquement connu sous le nom de syndrome de Parkinson (palkinsonisme).

Jusqu'à présent, la cause de la MP reste incertaine. Les recherches actuelles tendent à être associées à une combinaison de vieillissement, de susceptibilité génétique et d'exposition à des toxines environnementales.

1) Vieillissement: la maladie de Parkinson touche principalement les personnes d'âge moyen et les personnes âgées. Il est rare d'avoir une maladie avant l'âge de 40 ans, ce qui suggère que le vieillissement est lié à la maladie. Des études ont montré que dès l'âge de 30 ans, les neurones dopaminergiques, l'activité de la tyrosine oxydase et de la dopa décarboxylase et le striatum transmetteur de la dopamine diminuent progressivement avec l'âge. Cependant, seul un petit nombre de personnes âgées souffrent de cette maladie, ce qui indique que les neurones dopaminergiques physiologiques ne suffisent pas pour provoquer une maladie et que le vieillissement ne constitue qu'un élément déclencheur de l'apparition de cette maladie.

2) Facteurs environnementaux: Les résultats des enquêtes épidémiologiques montrent qu'il existe une différence régionale dans la prévalence de la maladie de Parkinson. Les gens soupçonnent donc que certaines substances toxiques présentes dans l'environnement peuvent endommager les neurones du cerveau.

3) susceptibilité génétique. Ces dernières années, la mutation Al53THr d'un gène nucléaire commun a été découverte chez des patients atteints de la maladie de Parkinson familiale. Mais cela na pas été confirmé à maintes reprises dans lavenir.

4) Famille héréditaire: dans la pratique à long terme, les scientifiques ont constaté que la maladie de Parkinson semblait avoir tendance à se regrouper, les membres de la famille des patients atteints de la maladie de Parkinson ayant une incidence plus élevée que leurs homologues normaux.

Il est maintenant largement admis que Parkinson n'est pas un facteur unique et que plusieurs facteurs peuvent être impliqués. Les facteurs génétiques peuvent augmenter la susceptibilité aux maladies, et seulement par l'interaction avec les facteurs environnementaux et le vieillissement, par le stress oxydatif, l'échec mitochondrial, la surcharge en calcium, la toxicité excitatrice des acides aminés, l'apoptose, des anomalies immunitaires et d'autres mécanismes conduisant au noir Un grand nombre de dégénérescence des neurones dopaminergiques sont perdus et la maladie survient.

(deux) pathogenèse

1. La pathogenèse est très compliquée et peut être liée aux facteurs suivants.

(1) Vieillissement en âge: la MP se produit principalement chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées. Elle est rare avant l'âge de 40 ans, ce qui suggère que le vieillissement est lié à la maladie. L'étude a révélé qu'à partir de 30 ans, l'activité des neurones DA, la tyrosine hydroxylase (TH) et la dopa décarboxylase (DDC), la diminution de l'émetteur DA du striatum et la densité des récepteurs DAD1 et D2 diminuent. Cependant, les personnes âgées souffrent de PD, après tout, est une minorité, ce qui indique que le DA physiologique peut dégénérer des neurones responsables de la maladie. En fait, seuls les neurones DA de substance noire peuvent être réduits de plus de 50% et les émetteurs de striatum DA de plus de 80%. Les symptômes de la MP apparaîtront à la clinique et le vieillissement nest que le facteur déclenchant de la MP.

(2) Facteurs environnementaux: des enquêtes épidémiologiques ont montré qu'une exposition à long terme à des pesticides, à des herbicides ou à certains produits chimiques industriels pouvait constituer un facteur de risque de MP. Au début des années 1980, certains consommateurs de drogues en Californie utilisaient une substance neurotoxique, le dérivé de pyridine 1-méthyl 4-phényl 1,2,3,6-tétrahydropyridine (MPTP), qui semblait être primaire. Certains changements pathologiques, biochimiques, certains symptômes et certaines réactions au traitement médicamenteux de la maladie de Parkinson ont des effets similaires sur les singes injectés avec du MPTP. La MPTP neurotrope et certains insecticides et herbicides peuvent inhiber l'activité de la NADH-CoQ réductase (complexe I) dans la chaîne respiratoire mitochondriale de la substance noire, entraînant une diminution de la production d'ATP et une augmentation de la production de radicaux libres, entraînant une dégénérescence des neurones DA. Il y a une peroxydation lipidique significative dans la substance noire et la réduction du glutathion est significativement diminuée, ce qui suggère que les mécanismes antioxydants et le stress oxydant pourraient être liés à la MP.

(3) Facteurs génétiques: Environ 10% des patients ont des antécédents familiaux, une transmission autosomique dominante ou récessive incomplètement explicite, le reste étant une MP sporadique. Des études à cohérence double ont montré que les facteurs génétiques peuvent jouer un rôle important chez certains patients jeunes (<40 ans). À ce jour, il a été déterminé que 10 gènes uniques, tels que PARK 1 à 10, sont associés à la MP, et il a été confirmé que trois produits géniques sont liés à la MP familiale:

La la-synucléine est une mutation du gène PARK1, situé sur le bras long 4q21-23 du chromosome 4, et la -synucléine peut augmenter la sensibilité des neurones DA à la neurotoxine;

2Parkin est une mutation du gène PARK2 situé sur le bras long du chromosome 6 6q25.2 ~ 27;

3 Lhydroxylase L-terminale de lubiquitine C-terminale est une mutation du gène PARK5 situé sur le bras court 4p14 du chromosome 4. Le gène du cytochrome P45O2D6 et certaines mutations de l'ADN mitochondrial peuvent être l'un des facteurs sensibles de la MP, susceptibles de diminuer l'activité de l'enzyme P450, d'altérer la fonction de détoxication du foie et de causer facilement des dommages au striatum nigrostriatal par la MPTP et d'autres toxines.

(4) Stress oxydant et formation de radicaux libres: les radicaux libres peuvent provoquer une peroxydation lipidique (LPO) des acides gras insaturés, ce qui peut oxyder les dommages causés aux protéines et à l'ADN, entraînant la dégénérescence des cellules et la mort. En raison de l'activité accrue de la monoamine oxydase de type B (MAO-B), les patients atteints de la maladie de Parkinson peuvent produire un excès de groupes OH et détruire les membranes cellulaires. Au même moment de l'oxydation, le produit d'oxydation de la DA dans les cellules de substance noire se polymérise pour former de la neuromélanine, qui se combine au fer pour produire une réaction de Fenton et former de l'OH. Dans des circonstances normales, les cellules contiennent suffisamment d'antioxydants, telles que le glutathion (GSH), la glutathion peroxydase (GSH-PX) et la superoxyde dismutase (SOD) dans le cerveau, le DA L'oxydation produit des radicaux libres qui ne génèrent pas de stress oxydatif et sont protégés des dommages causés par les radicaux libres. Les patients atteints de MP présentent une réduction du GSH et une augmentation de la LPO dans la substance noire, une augmentation de la concentration en ions fer (Fe2) et une diminution de la teneur en ferritine, faisant de la substance noire un site sensible au stress oxydatif.

(5) Défauts de la fonction mitochondriale: Ces dernières années, il a été constaté que les défauts de la fonction mitochondriale jouent un rôle important dans la pathogenèse de la MP. La compréhension du dysfonctionnement mitochondrial chez les patients atteints de MP découle de l'étude du mécanisme d'action de la MPTP, responsable de la maladie de Parkinson, en inhibant l'activité du complexe de la chaîne respiratoire mitochondrial I. Des expériences in vitro ont confirmé que le principe actif de MPTP, MPP, pouvait entraîner une diminution du potentiel de la membrane mitochondriale (m) et une augmentation de la production de radicaux libres doxygène dans les cellules MES 23.5. L'activité du complexe mitochondrial I chez les patients atteints de MP peut être réduite de 32% à 38% et la diminution de l'activité du complexe alpha augmente la sensibilité des cellules nigrales aux dommages des radicaux libres. Aucune modification de l'activité du complexe I n'a été observée dans la substance noire des patients présentant une atrophie multisystémique et une paralysie supranucléaire progressive, ce qui suggère que la diminution de l'activité de la substance noire pourrait être un changement spécifique relatif de la maladie de Parkinson. La présence de dysfonctions mitochondriales chez les patients atteints de MP peut être liée à des facteurs génétiques et environnementaux.Des études suggèrent que des mutations de l'ADN mitochondrial existent chez les patients MP.Le complexe I est codé à la fois par le noyau et la mitochondrie.Toute anomalie de fragment dans les deux groupes peut affecter le fonctionnement du complexe I. .

(6) Excitotoxicité: Certains auteurs ont utilisé la microdialyse et la HPLC pour constater que la teneur en acides aminés excitateurs (glutamate, acide aspartique) dans le modèle de striatum de PD singe préparé par MPTP était significativement augmentée. Si la concentration de glutamate dans l'espace extracellulaire augmente anormalement, le récepteur sera surexcité et aura un effet toxique important sur le système nerveux central. Des expériences sur des animaux ont montré que linjection intracérébrale de traces de glutamate peut provoquer une nécrose neuronale importante. La neurotoxicité du glutamate agit par lintermédiaire de récepteurs. L'acide glutamique peut endommager les cellules nerveuses en activant l'oxyde nitrique (NO) en activant les récepteurs NMDA et en libérant davantage d'acides aminés excitateurs, aggravant encore les dommages neuronaux.

(7) Cytotoxicité du calcium: le vieillissement humain peut être associé à une augmentation de la concentration de Ca2 libre dans les cellules nerveuses, à une diminution de l'activité Ca2 / Mg2-ATPase et à une diminution de la capacité de stockage du calcium dans les mitochondries. Les modifications de la concentration intracellulaire en Ca2 affectent de nombreuses fonctions importantes des neurones, telles que la maintenance du cytosquelette, la fonction des neurotransmetteurs, la synthèse des protéines et l'activité enzymatique médiée par Ca2, les protéines de liaison au calcium, en particulier la protéine de liaison au calcium dépendante de la vitamine D de 28KD (Calbindin-D28K) Peut jouer un rôle important, lié à lactivation calcium / magnésium - ATPase, avec des effets neuroprotecteurs. Icopini et Christakos ont indiqué que la teneur en Calbindin-D28K et en ARNm dans la substance noire, l'hippocampe et le noyau dorsal de la MP était significativement inférieure à celle des sujets normaux, ce qui suggère que la diminution de l'expression du gène de la calbindine peut également entraîner une cytotoxicité.

(8) Anomalies immunologiques: Abramsky (1978) a suggéré que la MP soit associée à des anomalies immunitaires. Des études cliniques ont montré que la fonction immunitaire cellulaire et lactivité de lIL-1 étaient diminuées chez les patients atteints de MP. McRae-Degueurce et al ont rapporté la présence d'anticorps anti-neurones anti-DA dans le liquide céphalorachidien (LCR) de patients atteints de MP. La culture cellulaire a révélé que le plasma PD et le LCR inhibaient la fonction et la croissance des neurones DA dans le cerveau moyen des rats. Une injection stéréotaxique dIgG sanguine chez les patients atteints de MP a été observée, et les neurones à tyrosine hydroxylase (TH) et DA ont été considérablement réduits, ce qui suggère quelle pourrait initier des lésions des cellules nigrales à médiation immunitaire ou en participer. Le facteur de nécrose tumorale (TNF-), IL-6, le facteur de croissance épidermique (EGF), le facteur de croissance de transfert- (TGF-) et la 2-microglobuline (2-MG) pourraient être impliqués dans la pathogenèse de la PD.

(9) Apoptose: des études ont montré qu'il existe une apoptose, des radicaux libres, des neurotoxines et des facteurs neurotrophiques dans la pathogenèse de la MP. Agid (1995) a détecté les caractéristiques morphologiques et biochimiques apoptotiques des neurones DA chez des patients atteints de MP et a constaté qu'environ 5 neurones dans le cerveau de patients atteints de MP avaient une apoptose caractéristique et un récepteur du TNF- (-TN-). FR) et de lexpression du proto-oncogène bcl-2, lapoptose peut être une étape fondamentale de la dégénérescence des neurones DA.

Il est généralement admis que la MP n'est pas un facteur unique causant une maladie et peut impliquer de multiples facteurs. Les facteurs génétiques augmentent la susceptibilité aux maladies et, sous l'action combinée de facteurs environnementaux et de vieillissement, la dégénérescence des neurones DA peut être induite par le stress oxydatif, la fonction mitochondriale, la surcharge en calcium, la toxicité des acides aminés excitateurs et l'apoptose. Provoque la maladie.

2. Changements pathologiques Les principaux changements pathologiques de la MP sont la dégénérescence et la perte de neurones contenant des pigments, et les neurones DA de la substance noire par rapport à la substance compacte sont les plus importants. Au microscope, les cellules neuronales étaient réduites, les mélanocytes de la substance noire disparaissaient et les particules de mélanine étaient dispersées dans les tissus et les macrophages, avec divers degrés de gliose. Les cellules de substance noire humaine normales diminuent avec l'âge, elles sont réduites de 425 000 à 200 000 personnes âgées de 80 ans, et il y a moins de 100 000 patients atteints de MP. Lorsque les symptômes apparaissent, les neurones DA peuvent perdre plus de 50% des points bleus. De légers changements ont également été observés dans le noyau du noyau, le noyau dorsal du nerf vague, le globus pallidus, le putamen, le noyau caudé et le noyau sous-thalamique.

Les corpuscules de Lewy dans le cytoplasme des neurones résiduels sont des caractéristiques pathologiques importantes de cette maladie: les corps de Lewy sont des masses vitreuses composées de protéines cytoplasmiques avec un noyau dense au centre et un halo filamenteux autour de celles-ci. . Une cellule peut parfois être vue dans différentes tailles de corps de Lewy, trouvée dans environ 10% des cellules résiduelles, la matière noire est évidente, le globus, le striatum et les taches bleues sont également visibles, la -synucléine et l'ubiquitine sont de Lewy petites Un élément important du corps.

3. Changements neurochimiques Le DA et lacétylcholine (Ach) agissent comme deux neurotransmetteurs importants dans le striatum et leurs fonctions sont antagonistes, le maintien de léquilibre entre les deux jouant un rôle important dans la régulation de lactivité des ganglions de la base. La voie de transmission de DA dans le cerveau est principalement un système substantia nigra-striate, qui tire la L-tyrosine de la circulation sanguine et forme la lévodosine sous l'action de la tyrosine hydroxylase (TH) intracellulaire. La L-dopa produit ensuite de la dopamine (DA) par la dopamine décarboxylase (DDC); à travers le faisceau substantia nigra-striatum, la DA agit sur le putamen, le noyau caudé, et se décompose en Taux élevé d'acide vanillique (HVA).

En raison d'une diminution des TH et des DDC dans la maladie de Parkinson idiopathique, la production de DA est réduite (la L-dopa est réduite par la production de L-tyrosine et la production de DA est réduite). Linhibiteur de la monoamine oxydase B (MAO-B) peut réduire le catabolisme de la DA dans les neurones et augmenter le contenu en DA dans le cerveau. L'inhibiteur de la catéchol-oxygène-méthyltransférase (COMT) réduit le métabolisme périphérique de la L-dopa et maintient une concentration plasmatique stable de L-dopa.

Dégénérescence des neurones DA de la substance noire chez les patients MP, dégénérescence de la voie du striatum nigrostriatal du DA, et diminution importante du contenu en DA du striatum (> 80%), ce qui rend le système Ach relativement hyperactif, entraînant une augmentation du tonus musculaire, une diminution du mouvement, etc. La base biochimique des symptômes moteurs. Au cours des dernières années, le contenu en AD dans le système cérébro-cérébral marginal et le cortex cérébro-cérébral a également été considérablement réduit, ce qui peut entraîner des troubles de l'activité neurologique à un stade avancé, tels que le déclin mental, des anomalies comportementales et des troubles de la parole. Le degré de réduction de l'émetteur de l'AD correspond à la gravité des symptômes du patient: le stade précoce de la lésion est augmenté du taux de renouvellement de l'AD (compensation pré-synaptique) et le récepteur de l'AD est hypersensible (compensation post-synaptique) et les symptômes cliniques ne sont pas évidents. Remboursement), symptômes typiques de la MP (période de décompensation) avec progression de la maladie. D'autres ganglions de la base ou neuropeptides, tels que la noradrénaline (NE), la sérotonine (5-HT), la substance P (SP), l'enképhaline (ENK) et la somatostatine (SS) varient également.

Examiner

Chèque

Inspection connexe

Électromyographie par ultrasons doppler du cerveau (TCD)

Type:

(1) Primaire (maladie de Parkinson idiopathique, c.-à-d. Paralysie par tremblement):

1 selon le type de maladie:

A. Type bénin: l'évolution de la maladie est plus longue, avec une moyenne de 12 années de fluctuations des symptômes moteurs et d'apparition ultérieure de symptômes mentaux.

B. Type malin: Le cours de la maladie est court, avec une moyenne de 4 ans. Les symptômes de l'exercice et les symptômes mentaux apparaissent plus tôt.

2 selon la classification des symptômes:

A. Type de tremblement.

B. Moins de mouvement et de rigidité.

C. tremblement moins de mouvement et de type tonique avec type de démence.

D. tremblement moins de type de mouvement et de rigidité sans type de démence.

3 par classification génétique:

A. Maladie de Parkinson familiale.

B. Maladie de Parkinson juvénile.

(2) secondaire (syndrome de Parkinson, syndrome de Parkinson symptomatique):

1 Syndrome de Parkinson (encéphalite du sommeil, autre encéphalite, etc.) infectieux (y compris une infection virale chronique) après une encéphalite.

2 Toxique (monoxyde de carbone, manganèse, disulfure de carbone, hydrure, méthanol, etc.).

3 médicaments à base d'antipsychotiques tels que les phénothiazines, les butyrylbenzènes, les alcaloïdes de Rauvolfia et l'-méthyldopa, etc.

4 maladie cérébrovasculaire.

5 tumeurs cérébrales (particulièrement les tumeurs médianes du cerveau).

6 traumatismes cérébraux.

7 cavité cérébrale moyenne.

8 Métabolique (hypothyroïdie, calcification des noyaux gris centraux, dégénérescence hépatique chronique, etc.).

(3) syndrome de Parkinson symptomatique (dégénérescence de système hétérogène):

1 paralysie supranucléaire progressive.

2 dégénérescence du striatum substantia nigra.

3 dégénérescence du noyau denté cortical.

4 atrophie cérébelleuse.

5Shy-Drager syndrome d'hypotension positionnelle.

6 démence [Syndrome de Guam Parkinson-Démence-sclérose latérale amyotrophique, maladie de Jacob-Creutfeldt (dégénérescence de la moelle épinière striée corticale), maladie d'Alzheimer et Pick, hydrocéphalie à pression intracrânienne normale].

7 maladies héréditaires (dégénérescence hépatolenticulaire, maladie d'Hallerrorden-Spatz, maladie de Huntington, dégénérescence cérébelleuse de la moelle épinière, etc.).

Diagnostic

1. Base de diagnostic

1) L'incidence des patients d'âge moyen et âgés, lente progression de la maladie sexuelle.

(2) Il y a au moins deux éléments dans les quatre signes principaux (tremblement stationnaire, myotonie, bradykinésie et trouble de la posture). Les deux premiers éléments en ont au moins un et les symptômes sont asymétriques.

(3) le traitement par la lévodopa est efficace; un test positif à la lévodopa ou un test à l'apomorphine contribue au diagnostic primaire de la MP

(4) Le patient ne présente pas de paralysie des muscles extra-oculaires, de signes cérébelleux, d'hypotension orthostatique, de lésion du système conique et d'atrophie musculaire. Le diagnostic clinique de MP et d'autopsie a confirmé le taux de coïncidence de 75% à 80%.

2. Critères de diagnostic et diagnostics différentiels couramment utilisés au pays et à l'étranger

(1) Diagnostic de la maladie de Parkinson primaire (IPD): Wang Xinde a rédigé comme suit les critères définis par la Conférence nationale sur les extrapyramidaux en octobre 1984:

1 Au moins deux des quatre symptômes et signes typiques suivants (tremblements stationnaires, moins de mouvement, rigidité, trouble du réflexe de positionnement) devraient être disponibles.

2 Existe-t-il des symptômes et des signes atypiques non compatibles avec le diagnostic de DPI, tels que des signes du tractus pyramidal, des troubles de la marche, des symptômes cérébelleux, des tremblements intentionnels, une paralysie du regard, un dysfonctionnement autonome grave, une démence évidente avec lumière Degré de symptômes extrapyramidaux.

3 La réduction du taux élevé d'acide vanillique dans le liquide céphalorachidien est utile pour le diagnostic de la maladie de Parkinson (PD) précoce et du tremblement essentiel (ET), du syndrome de Parkinson d'origine médicamenteuse et de la MP.

En général, il est parfois difficile d'identifier l'ET avec une IPD précoce, et l'ET se caractérise souvent par des tremblements de la tête et de la position de la main et de la tête, sans augmentation du tonus musculaire ni moins de mouvement.

(2) Diagnostic du syndrome de Parkinson secondaire (SPDS):

1 PS induite par un médicament (PSM): Il est difficile de distinguer cliniquement les PS et les IPD induits par un médicament.Il est important de savoir s'il faut ou non prendre des antipsychotiques. En outre, les symptômes de la PS induite par le médicament sont symétriques bilatéralement et parfois, les symptômes peuvent apparaître en premier sur le TDAH. Si l'identification clinique est difficile, le médicament antipsychotique peut être suspendu, sinon les symptômes de la SP disparaîtront généralement dans les semaines à six mois qui suivent.

2 PS vasculaire (VPS): Les caractéristiques de ce signe sont plus exemptes de tremblements, souvent accompagnées de signes de système nerveux focal (tels que le signe de la voie pyramidale, la paralysie pseudobulbaire, linstabilité émotionnelle, etc.), la progression de la maladie est essentiellement progressive. Les préparations de L-dopa sont généralement inefficaces.

(3) Diagnostic du syndrome de Parkinson symptomatique (dégénérescence hétérogène du système):

1 dégénérescence nucléaire progressive: parfois difficile à identifier avec la maladie de Parkinson. Les signes cliniques de la paralysie supranucléaire progressive sont principalement une réduction des mouvements, une raideur de la nuque et une élévation ultérieure de la paralysie pseudobulbaire et de la paralysie du regard vers le haut.

2 atrophie cérébelleuse: une maladie primaire de Parkinson doit être identifiée avec la maladie. La dégénérescence cérébelleuse des pons olive peut également se manifester par une diminution des mouvements, une rigidité et même des tremblements statiques. Cependant, il existe de nombreux symptômes cérébelleux, tels que l'ataxie. Des changements significatifs peuvent également être observés dans l'examen CT. L'activité du glutamate décarboxylase dans le sang est réduite.

Dégénérescence du striatum substantia nigra 3: cette maladie et la maladie de Parkinson primaire est très imaginaire, cliniquement difficile à identifier, reposent principalement sur un diagnostic pathologique. Si le traitement clinique à la L-dopa est inefficace, il faut envisager la possibilité d'une dégénérescence du striatum substantia nigra.

Syndrome d'hypotension de position 4Shy-Drager: manifestations cliniques d'hypotension de position, incontinence, absence de sueur, petite atrophie musculaire à l'extrémité distale du membre. Parfois, il peut être accompagné du syndrome de Parkinson. Si les patients présentant des manifestations cliniques du syndrome de Parkinson et un dysfonctionnement autonome léger, ils doivent être différenciés de la maladie de Parkinson primaire.

5 démence: la démence avec le syndrome de Parkinson n'est pas rare. A. Maladie d'Alzheimer: Outre la démence, la maladie d'Alzheimer avancée présente des symptômes extrapyramidaux tels que moins de mouvements, une rigidité et une hyperactivité de la bouche. En outre, la maladie de Parkinson pouvant être accompagnée de démence à un stade précoce, il est nécessaire de faire un suivi pour identifier les deux: B. Hydrocéphalie à pression intracrânienne normale: la maladie se manifeste par un trouble de la marche, une incontinence urinaire et une démence. Des symptômes de la maladie de Parkinson, tels que moins de mouvement, de rigidité et de tremblements au repos, peuvent parfois se produire. Les examens CT sont utiles pour l'identification. L'angiographie cérébrale par radionucléides est également importante pour le diagnostic de l'hydrocéphalie par pression intracrânienne normale.

6 maladies dégénératives génétiques:

A. Maladie d'Hallervorden-Spatz.

Chorée B. Huntinton.

C. Lubag (trouble de la tension musculaire liée à l'X - PDS).

D. Maladie des cellules mitochondriales avec nécrose striatale.

E. Neuroacupuncture (déficit en -lipoprotéines).

F. Dégénérescence hépatolenticulaire (maladie de Wilson).

La MP primaire représente 75% à 80% de ces types cliniques, la PD secondaire (ou symptomatique) est relativement rare, la maladie dégénérative génétique et le syndrome de superposition de Parkinson représentant 10% à 15%.

Pour la plupart des patients d'âge moyen et âgés présentant des ralentissements évidents, une diminution du tonus musculaire et des tremblements, une IPD est prise en compte, et ceux présentant des symptômes précoces ou atypiques sont parfois mal diagnostiqués. À cette fin, Takahashi et autres (1992) et Calne et autres (1992) ont proposé des critères préliminaires pour le diagnostic précoce de la maladie de Parkinson primaire et des critères préliminaires pour les critères de délétion.

Diagnostic

Diagnostic différentiel

Gonflement et sensibilité du pied: le talon de la fracture calcanéenne peut être extrêmement enflé, le sulcus postérieur devient superficiel et tout le pied arrière est enflé et sensible. Les patients atteints de cette maladie ont principalement les performances suivantes:

1. Après un traumatisme, douleur au talon, position et marche défavorables.

2. Gonflement local, sensibilité, déformation ou frottement des os.

Gonflement de la partie postérieure du pied: le lymphoedème au stade précoce se caractérise par un dème déprimé, le gonflement de la partie postérieure du pied est plus évident. Il existe de nombreuses causes différentes de lymphdème, en tenant compte de l'étiologie et des types cliniques, principalement divisés en deux catégories principales: primaire et secondaire. La plupart des lymphdèmes primaires sont causés par une dysplasie congénitale telle qu'une expansion lymphatique, une insuffisance valvulaire ou une absence. Selon la lymphangiographie, le lymphoedème primaire peut être classé comme suit:

1 hypoplasie lymphatique avec déficit lymphoïde sous-cutané;

2 hypoplasie lymphatique, les ganglions lymphatiques et les vaisseaux lymphatiques sont petits et petits;

3 hyperplasie lymphatique, avec des ganglions lymphatiques et des vaisseaux lymphatiques grands et grands, avec distorsion et varices. L'hypoplasie lymphatique est très rare et fréquente dans le lymphdème congénital. Le développement est inférieur au type le plus commun. Les lymphdèmes simples et atrophiques sont congénitaux. Les lymphdèmes précoces sont plus fréquents chez les adolescentes et les jeunes femmes et leurs symptômes s'aggravent pendant la menstruation, ce qui peut être lié à des troubles endocriniens, représentant entre 85 et 90% des lymphdèmes primaires. Après l'apparition de 35 ans, on parle de lymphoedème retardé. Le lymphoedème secondaire est principalement causé par le blocage des vaisseaux lymphatiques. Les plus courants en Chine sont les lymphdèmes à filariose et les lymphdèmes infectieux à streptocoques. Le lymphdème des membres supérieurs après une chirurgie radicale du cancer du sein n'est pas rare.

Contracture en flexion des orteils: les traumatismes du pied dus à la flexion et à la contracture des orteils, tels que la contusion des tissus mous, le calcanéum et les fractures tibio-fibulaires peuvent provoquer une nécrose ischémique intrinsèque du pied, suivie d'une déformation unique de l'orteil. Les traumatismes qui provoquent un gonflement grave du pied, tels que contusions des tissus mous, calcaneus et fractures du tibia, peuvent provoquer une nécrose ischémique intrinsèque du pied, suivie d'une déformation caractéristique de l'orteil. Parmi eux, ce sont les muscles profonds de la plante des pieds qui ont le plus de chances d'être impliqués, tels que les adducteurs, et sa contracture peut entraîner le tirage des gros orteils vers le côté inférieur du deuxième orteil ou en dessous, ce qui rend les chaussures et la marche inconfortables.

Manifestation clinique

La MP se développe généralement entre 40 et 70 ans et son incidence augmente après 60 ans, elle est rare chez les 30 ans et dans 4 cas seulement, sur un groupe de 380 patients, légèrement plus chez les hommes. Apparition insidieuse, développement lent, se manifestant principalement par des tremblements au repos, une augmentation du tonus musculaire, un retard de l'exercice, etc., les symptômes apparaissent en premier et varient ensuite d'une personne à l'autre. Le premier symptôme était le plus de tremblement (60% à 70%), suivi des troubles de la marche (12%), de la myotonie (10%) et de la bradykinésie (10%). Les symptômes commencent souvent par un membre supérieur, affectant progressivement le membre inférieur ipsilatéral, le membre supérieur controlatéral et le membre inférieur, montrant une progression en forme de "N" (65% à 70%); 25% à 30% des cas peuvent commencer à un membre inférieur, deux Les membres inférieurs latéraux sont rares en même temps et, dans de nombreux cas, il existe encore des différences gauche et droite dans les symptômes de la maladie avancée.

Cependant, peu importe le traitement, une maladie chronique évolutive et de nombreux patients ont besoin d'aide après quelques années sont ses caractéristiques cliniques inhérentes. Sur la base des performances typiques de la MP et de la réponse positive aux médicaments à base de dopa, un diagnostic définitif peut généralement être posé. Cependant, certains symptômes infracliniques ou cas atypiques sont difficiles à reconnaître à un stade précoce, et le diagnostic et le traitement précoces ont un impact important sur la qualité de vie à un stade avancé, ce qui est également au centre des recherches cliniques actuelles. Pour la plupart des patients et des cliniciens, il est difficile de déterminer et de déterminer la date d'apparition de la MP, les symptômes initiaux et le temps nécessaire pour déterminer les mouvements lents et les symptômes de tremblement. Selon un rapport de Li Danian et al., Les symptômes précliniques de la MP pourraient être de 3 à 5 ans, raison pour laquelle les symptômes de la MP peuvent être divisés en deux étapes: les symptômes précliniques et les symptômes cliniques.

1. Symptômes précliniques Les premiers symptômes précliniques nont été rapportés que par Fletcher (1973) et al., Mais les symptômes quils ont évoqués nont pas encore retenu lattention. Ces symptômes comprennent principalement les deux aspects suivants:

(1) Paresthésie: en fait, dès le livre de Parkinson "Vibration Paralysis", "Certains cas de MP pourraient avoir des douleurs rhumatoïdes avant l'apparition des symptômes moteurs." La même année, Charcot décrivit la même chose pour 2 patients atteints de MP. . Jusque dans les années 1970, Fletcher et Snider ont décrit en détail les symptômes précliniques et les troubles sensoriels de la MP. Dans les années 1980, William et ses collaborateurs ont combiné l'électrophysiologie pour classer les troubles sensoriels, affirmant que les symptômes sensoriels étaient principalement causés par un engourdissement, des picotements, une sensation de fourmi et une sensation de brûlure aux articulations des membres touchés. Au début, il est principalement intermittent ou migrateur, et cette dernière performance est fixe. L'examen conventionnel du système nerveux n'a révélé aucun dysfonctionnement objectif évident et un examen électrophysiologique a montré le potentiel évoqué somatosensoriel (SEP) de certains cas, en particulier le temps de latence et le temps de conduction des membres inférieurs. Au début des années 90, nous avons mené une enquête rétrospective sur 150 patients, ce qui a révélé que tous les patients présentaient des anomalies sensorielles des membres avant l'apparition des symptômes cliniques de la MP, et que cette anomalie pouvait persister, mais avec de l'exercice. Les obstacles ne sont pas parallèles. Les examens électrophysiologiques sont principalement des potentiels évoqués somatosensoriels, corticaux, avec un délai central et un délai de conduction et une latence prolongée.

(2) Membres agités et fatigue facile: En plus des anomalies sensorielles subjectives, environ la moitié des patients ont ressenti une gêne telle qu'acide, gonflement, engourdissement ou douleur difficile à décrire à un stade précoce, et cette gêne est principalement fatiguée. Une fois que la pause s'est produite ou est évidente, après avoir frappé et frappé, il peut être soulagé et cela ressemble à la performance du syndrome des jambes sans repos. En outre, les membres de certains patients sont sujets à la fatigue, en particulier au niveau des membres supérieurs des articulations du poignet, des épaules et des membres inférieurs des articulations de la cheville et du genou, qui peuvent présenter un léger tremblement difficile à trouver. Il est efficace de prendre des analgésiques généraux au début de ces symptômes et na aucun effet après plusieurs mois. À ce stade, le médicament peut évidemment être traité après avoir été pris.

2. Il existe des différences individuelles évidentes dans les premiers symptômes des symptômes au cours de la période clinique: des anomalies sensorielles subjectives de 85%, des tremblements de 70,5%, des raideurs musculaires ou des mouvements lents de 19,7%, des dysfonctionnements et / ou des troubles de lécriture de 12,6%. Le trouble était de 11,5%, les douleurs myalgiques de 8,2%, les troubles mentaux tels que la dépression et lanxiété de 4,4%, la barrière de la langue de 3,8%, le malaise général ou la faiblesse musculaire de 2,7%, la bave et le visage masqué de 1,6. %.

(1) Tremblement statique: souvent le premier symptôme de la MP, un petit nombre de patients, en particulier ceux de plus de 70 ans, peuvent ne pas avoir de tremblement. Le mécanisme est causé par les activités irrégulières et alternées du groupe musculaire affecté et du groupe musculaire antagoniste. Les manifestations précoces se produisent souvent à l'extrémité distale du membre, en commençant par un côté. Le tremblement de la main dans le membre supérieur est plus fréquent et certains patients commencent au niveau du genou du membre inférieur. Lorsque le composant avec la rotation participe, les tremblements du pouce et de l'index peuvent apparaître. La fréquence des tremblements est généralement de 4 à 8 Hz, ce qui se produit quand il est au repos, sarrête quand il est vigoureusement déplacé, sintensifie quand il est stressé et disparaît quand il dort. Après plusieurs années, les membres supérieurs et inférieurs ou le côté controlatéral du même côté sont atteints, et dans les cas graves, des tremblements de la tête, de la mâchoire, des lèvres, de la langue, de la gorge et des membres peuvent apparaître. Les membres du patient, tels que les poings ou les poings lâches, peuvent provoquer des tremblements sur les autres membres, ce qui permet de détecter les tremblements précoces et légers. En plus des tremblements statiques à un stade avancé, certains patients peuvent être associés à des tremblements d'action ou de posture.

(2) rigidité musculaire: la myotonie est l'un des principaux symptômes de la MP, principalement en raison de l'équilibre accru du muscle actif et du muscle antagoniste. Si elle existe en mouvement passif, on l'appelle «rigidité ou tension semblable à un tube de sonde". Si elle s'accompagne de tremblements, elle peut donner l'impression d'une sensation d'engrenage lorsqu'elle se déplace passivement, d'où le nom de «rigidité ou de tension semblable à une engrenage». . La rigidité musculaire survient au plus tôt dans le poignet et la cheville du côté affecté, en particulier après que le patient soit fatigué, et la tension musculaire de type musculaire augmente lorsque les articulations passives du poignet et de la cheville sont passives. En raison de laugmentation du tonus musculaire, le patient peut être exposé à une série de symptômes anormaux, tels que clignement des yeux, mastication, déglutition, marche, etc.

Les essais cliniques suivants ont permis de trouver une légère rigidité musculaire:

1 pour faire bouger le membre controlatéral par le patient, la force musculaire du membre testé peut être plus évidente;

2 test de chute de la tête: le patient est en décubitus dorsal Lorsque le coussin est rapidement retiré de la tête, la tête tombe souvent lentement au lieu de tomber rapidement 3. Le patient place son coude sur la table de sorte que lavant-bras soit perpendiculaire à la table. Les muscles du bras et du poignet doivent être relâchés autant que possible. Normalement, l'articulation du poignet et l'avant-bras sont fléchis à environ 90 °. Le poignet du patient PD est plus ou moins étiré. Si le panneau de signalisation érigé est appelé «phénomène de panneau de signalisation». Chez les patients âgés, la rigidité musculaire provoque des douleurs articulaires causées par une augmentation de la tension musculaire et une obstruction de la circulation sanguine des articulations.

(3) bradykinésie (bradykinésie): réduction des mouvements volontaires, y compris difficulté de mouvement initial et lenteur des mouvements, due à une augmentation du tonus musculaire, à un trouble du réflexe postural, à une série de symptômes dyskinésiques caractéristiques, tels que se lever, se retourner, marcher, se changer de direction La lenteur, l'activité musculaire d'expression du visage est réduite, souvent le regard binoculaire, la réduction du clignotement, le visage masqué, les mouvements fins des doigts tels que les boutons, les lacets, etc., l'écriture devient de plus en plus petite, écrivant un petit signe ( Micrographia) et al.

Le mouvement des patients MP est lent ou pas la principale cause d'invalidité. Dans le passé, on pensait que le mouvement de la MP ne pouvait pas être causé par la rigidité musculaire, en fait, il nexistait aucune relation de cause à effet entre les deux. Il a été démontré de manière préliminaire que la réduction du mouvement de la MP n'est pas un symptôme très complexe et qu'elle est principalement liée à la fonction du conducteur du système extrapyramidal sous-cortical ou à l'obstacle du dispositif d'activation du moteur extrapyramidal. Étant donné que les symptômes de la myotonie sont considérablement améliorés après le traitement chirurgical des patients qui ne peuvent pas exercer, la fréquence de l'exercice n'est pas aussi constante que celle de l'administration de dopa.

(4) Anomalie de la démarche posturale: le trouble réflexe postural est le principal symptôme des difficultés de la vie des patients atteints de MP, qui vient en second lieu seulement après la réduction ou l'échec de l'exercice. Les membres du patient, le tronc et les muscles du cou sont dans une posture particulièrement fléchie, la tête est inclinée vers l'avant, le tronc est fléchi, le coude supérieur fléchit, les poignets sont droits, les avant-bras sont adduits, les articulations interphalangiennes sont droites, le pouce est paume et les membres inférieurs sont les hanches. Les articulations et les articulations du genou sont légèrement incurvées, les premiers membres inférieurs sont traînés et se transforment progressivement en une petite démarche. Il est difficile de commencer. Après le début, le front se précipite et plus vite plus vite, plus on ne peut pas s'arrêter ou tourner dans le temps, appelé "démarche de panique" (fête). ), les mouvements du membre supérieur diminuent ou disparaissent en marchant; le tronc est raide à cause du torse et le tronc et la tête sont accompagnés dun petit pas de rotation, lié à linstabilité du centre de gravité provoquée par léquilibre de la posture. Le patient a peur de tomber et il doit s'arrêter lorsqu'il rencontre un petit obstacle. Avec le progrès de la maladie, le trouble de la posture est aggravé et il est difficile de se lever de la position assise et de la position couchée à un stade avancé. À lheure actuelle, le mécanisme de ce trouble réflexe de posture inhérent aux patients atteints de MP nexplique pas clairement ce phénomène. Certaines personnes pensent que ce symptôme est principalement lié à la rupture du globus pallidus du thalamus au cortex.

(5) autres symptômes:

Un tapotage répétitif du bord supérieur de l'arcade sourcilière du patient peut provoquer un clignotement (signe Myerson), les personnes normales ne continuent pas à réagir et peuvent présenter une paralysie des paupières (tremblements légers) ou des paupières (fermeture involontaire des paupières).

2 bouche, pharynx, dyskinésie diaphragmatique, élocution lente, voix monotone basse, hooliganisme, etc., dysphagie sévère.

3 glandes sébacées communes, les glandes sudoripares sécrètent une hyperactivité causée par un visage gras (transpiration graisseuse), transpiration, des troubles de la motilité gastro-intestinale causés par une constipation intraitable, un dysfonctionnement sympathique conduisant à une hypotension orthostatique, la fonction du sphincter n'est pas fatiguée.

4 symptômes psychiatriques sont plus fréquents avec la dépression, l'anxiété et l'agitation peuvent survenir, et certains patients présentent un léger déclin cognitif et des hallucinations visuelles à un stade avancé, généralement sans gravité.

3. La classification clinique et la classification de la MP ont été rédigées par Wang Xinde et ont été établies en octobre 1984 par la Conférence nationale sur les extrapyramidaux.

(1) Primaire (maladie de Parkinson idiopathique, c.-à-d. Paralysie par tremblement):

1 selon le type de maladie:

A. Type bénin: l'évolution de la maladie est plus longue, avec une moyenne de 12 années de fluctuations des symptômes moteurs et d'apparition ultérieure de symptômes mentaux.

B. Type malin: Le cours de la maladie est court, avec une moyenne de 4 ans. Les symptômes de l'exercice et les symptômes mentaux apparaissent plus tôt.

2 selon la classification des symptômes:

A. Type de tremblement.

B. Moins de mouvement et de rigidité.

C. tremblement moins de mouvement et de type tonique avec type de démence.

D. tremblement moins de type de mouvement et de rigidité sans type de démence.

3 par classification génétique:

A. Maladie de Parkinson familiale.

B. Maladie de Parkinson juvénile.

(2) secondaire (syndrome de Parkinson, syndrome de Parkinson symptomatique):

1 Syndrome de Parkinson (encéphalite du sommeil, autre encéphalite, etc.) infectieux (y compris une infection virale chronique) après une encéphalite.

2 Toxique (monoxyde de carbone, manganèse, disulfure de carbone, hydrure, méthanol, etc.).

3 médicaments à base d'antipsychotiques tels que les phénothiazines, les butyrylbenzènes, les alcaloïdes de Rauvolfia et l'-méthyldopa, etc.

4 maladie cérébrovasculaire.

5 tumeurs cérébrales (particulièrement les tumeurs médianes du cerveau).

6 traumatismes cérébraux.

7 cavité cérébrale moyenne.

8 Métabolique (hypothyroïdie, calcification des noyaux gris centraux, dégénérescence hépatique chronique, etc.).

(3) syndrome de Parkinson symptomatique (dégénérescence de système hétérogène):

1 paralysie supranucléaire progressive.

2 dégénérescence du striatum substantia nigra.

3 dégénérescence du noyau denté cortical.

4 atrophie cérébelleuse.

5Shy-Drager syndrome d'hypotension positionnelle.

7 maladies héréditaires (dégénérescence hépatolenticulaire, maladie d'Hallerrorden-Spatz, maladie de Huntington, dégénérescence cérébelleuse de la moelle épinière, etc.).

Diagnostic

1. Base de diagnostic

(1) Les patients d'âge moyen et âgés présentent une maladie sexuelle à début lent.

(3) le traitement par la lévodopa est efficace; un test positif à la lévodopa ou un test à l'apomorphine contribue au diagnostic primaire de la MP

2. Critères de diagnostic et diagnostics différentiels couramment utilisés au pays et à l'étranger

(1) Diagnostic de la maladie de Parkinson primaire (IPD): Wang Xinde a rédigé comme suit les critères définis par la Conférence nationale sur les extrapyramidaux en octobre 1984:

1 Au moins deux des quatre symptômes et signes typiques suivants (tremblements stationnaires, moins de mouvement, rigidité, trouble du réflexe de positionnement) devraient être disponibles.

(2) Diagnostic du syndrome de Parkinson secondaire (SPDS):

(3) Diagnostic du syndrome de Parkinson symptomatique (dégénérescence hétérogène du système):

6 maladies dégénératives génétiques:

A. Maladie d'Hallervorden-Spatz.

Chorée B. Huntinton.

C. Lubag (trouble de la tension musculaire liée à l'X - PDS).

D. Maladie des cellules mitochondriales avec nécrose striatale.

E. Neuroacupuncture (déficit en -lipoprotéines).

F. Dégénérescence hépatolenticulaire (maladie de Wilson).

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