hypocomplémentémie
introduction
Introduction La vascularite urticarienne (vascularite de Mruffie) a été signalée pour la première fois en 1973 par MCDuffie, qui se caractérise par une éruption cutanée qui dure longtemps avec une hypocomplémentémie. Les médiateurs inflammatoires endommagent les cellules endothéliales vasculaires et provoquent ainsi des modifications de la vascularite, montrant les manifestations de la vascularite à la rupture des leucocytes. La cause en est inconnue et des cas de vascularite d'hypersensibilité provoqués par une allergie à l'iode, une stimulation répétée par le froid et des allergènes tels que virus, bactéries et parasites ont été rapportés.
Agent pathogène
Cause
Étiologie et pathogenèse: Cette maladie est un nouveau complexe immunitaire, son étiologie et sa pathogenèse sont extrêmement compliquées.
1. incitation
Les facteurs induisant une vascularite urticaire sont inconnus. Il a été rapporté qu'il s'agissait d'une réaction allergique telle qu'une substance chimique ou d'un médicament (tel qu'un agent iodé), d'une stimulation répétée par le froid et d'une vascularite d'hypersensibilité provoquée par un allergène tel qu'un virus, une bactérie ou un parasite.
2. Dommages causés aux complexes immuns circulants, aux anticorps anti-cellules endothéliales et aux réponses immunitaires cellulaires
Les complexes immuns antigène-anticorps provoquent la liaison ou l'activation du C1q sous l'action de précipitants de faible poids moléculaire, conduisant en outre à l'activation complémentaire des voies traditionnelles, produisant des anaphylatoxines et des facteurs chimiotactiques neutrophiles. Ces médiateurs inflammatoires peuvent endommager les cellules endothéliales vasculaires, entraînant le développement d'une vascularite. Certains chercheurs ont souligné que la relation entre cette maladie et la maladie du tissu conjonctif devrait être prise au sérieux.
3. réaction d'Arthus
Vascularite à fragmentation leucocytaire (réaction cutanée locale) causée par une allergie de type III induite par les IgG et les IgM.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Microscopie de peau microscopie de peau
1, manifestations cliniques
Les principales manifestations cliniques de la vascularite urticaire sont les suivantes:
1 La maladie est plus fréquente chez les femmes d'âge moyen et l'âge d'apparition se situe généralement entre 30 et 40 ans. Au début, il s'accompagne souvent d'une fièvre irrégulière pouvant aller jusqu'à 38 ~ 39 ° C.
2 La peau se caractérise par la papule, qui ressemble beaucoup à l'urticaire. Cependant, les dommages causés par le vent au groupe éolien durent longtemps, souvent entre 24 et 72 heures, voire plusieurs jours. Consciemment démangeaisons ou brûlures, le groupe de vent est infiltré, et parfois des saignements localisés peuvent être observés dans la lésion. Dans quelques cas, il y a des cloques, mais pas de nécrose, et la pigmentation ou la desquamation subsiste après la disparition des dommages.
3 Cette maladie est souvent accompagnée de douleurs articulaires et d'arthrite, principalement dans les articulations des membres, et parfois d'un gonflement des articulations. Il peut également y avoir une gêne abdominale, des ganglions lymphatiques enflés, etc. Des lésions rénales peuvent survenir à un stade avancé. Dans quelques cas, l'épilepsie, la méningite et la névrite optique unilatérale peuvent survenir. L'urticaire inflammatoire vasculaire est souvent un symptôme précoce de dermatomyosite, de vascularite allergique, de SLE, etc., de sorte que l'évolution de la maladie doit être surveillée de près.
2, le diagnostic
Principalement basé sur des manifestations cliniques et des tests de laboratoire pour diagnostiquer: manifestations cliniques principalement des papules de la peau de plus de 24 heures, avec fièvre, douleurs articulaires, douleurs abdominales, etc., ganglions lymphatiques enflés, cas sévères pouvant avoir des lésions rénales. Indicateurs de laboratoire: les cellules endothéliales dermiques sont gonflées, il y a plus de neutrophiles autour des vaisseaux sanguins, de la poussière nucléaire et des globules rouges se répandent et une dégénérescence ressemblant à la fibrine dans la paroi des vaisseaux sanguins. Hypocomplémentémie rapide, sévère et durable. L'examen histopathologique a révélé une vascularite par fragmentation des leucocytes. La fluoroscopie directe a révélé des dépôts d'Ig et de complément dans et autour de la paroi du vaisseau.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel de l'hypocomplémentémie:
1. Hypophosphatémie: trouble du métabolisme du phosphore causé par une concentration de phosphate inférieure à la normale dans le sang en circulation. Aussi appelé hypophosphatémie. La table est actuellement l'hémolyse, l'épuisement professionnel, la faiblesse et les convulsions. La cause en est le jeûne, l'utilisation à long terme d'hydroxyde d'aluminium, d'hydroxyde de magnésium ou de carbonate d'aluminium et d'autres agents liants, la glycolyse et l'alcalose, l'hyperthyroïdie, une carence en vitamine D, certaines maladies tubulaires (comme le syndrome de Fanconi). ), lalcoolisme et le rachitisme anti-vitamine D (hypophosphatémie familiale).
2, hypoxémie: fait référence au manque d'oxygène dans le sang, la pression artérielle partielle d'oxygène (pao2) est inférieure à la limite inférieure normale du même âge, principalement en raison de la diminution de la pression partielle en oxygène dans le sang et de la saturation en oxygène dans le sang. Pression partielle d'oxygène artériel normal chez l'adulte (PaO2): 83-108 mmHg. Une variété de causes, telles que des troubles du système nerveux central, des lésions bronchiques, pulmonaires, etc., provoquées par une ventilation et / ou un dysfonctionnement de la ventilation peuvent conduire à une hypoxie. En raison du degré d'hypoxémie, de la vitesse et de la durée de l'hypoxie, l'impact sur le corps est également différent. L'hypoxémie est l'une des maladies graves les plus courantes parmi les maladies respiratoires et l'une des manifestations cliniques les plus importantes de l'insuffisance respiratoire.
3. Protéinémie: fait référence à la réduction des protéines plasmatiques totales, en particulier de l'albumine plasmatique. Principalement manifesté par la malnutrition. Les protéines dans le sang sont principalement des protéines plasmatiques et de l'hémoglobine contenues dans les globules rouges. Les protéines plasmatiques comprennent lalbumine plasmatique, diverses globulines, le fibrinogène et une petite quantité de protéines de liaison telles que les glycoprotéines, les lipoprotéines, etc., en une quantité totale de 6,5 à 7,8 g%. Si la protéine plasmatique totale est inférieure à 6,0 g%, on peut diagnostiquer une hypoprotéinémie.
4, hypomagnésémie: normale dans la teneur en magnésium plasmatique de 0,8. ~ 1,05 mmol / L, magnésium plasmatique inférieure à 0,75 mmol / L pour l'hypomagnésémie. Le magnésium plasmatique existe sous trois formes. 1 magnésium libre: environ 55% ou plus; 2 complexe de magnésium: complexe de magnésium et de bicarbonate, phosphate, etc., environ 15%; 3 magnésium lié aux protéines: principalement combiné à de l'albumine, environ 30% . Les tissus musculaires ont la plus forte teneur en magnésium dans les tissus, représentant environ 80% du contenu nucléaire des cellules nucléaires. En cas de carence aiguë en magnésium, le magnésium plasmatique est faible et la teneur en magnésium musculaire ne change pas beaucoup, mais dans le cas d'une carence chronique en magnésium, le magnésium plasmatique est normal et la teneur en magnésium musculaire est réduite. La concentration de magnésium dans les globules rouges est antérieure à celle du muscle lorsque le magnésium est déficient. Le magnésium dans les globules rouges peut donc être utilisé comme un indicateur important pour refléter une carence en magnésium dans le corps. Le magnésium est absorbé par les intestins et est principalement excrété par les reins. La thyroxine, l'hormone parathyroïdienne, l'hormone de croissance et les vitamines favorisent l'absorption du magnésium dans les intestins et les reins, contrairement aux effets de l'aldostérone. L'insuline favorise l'entrée du magnésium dans les cellules. Le magnésium a de nombreuses fonctions physiologiques importantes, par exemple le magnésium est un activateur de nombreux systèmes enzymatiques dans le métabolisme cellulaire Il est nécessaire de maintenir l'intégrité de l'hélice de l'ADN et de la structure des particules ribosomal.Le magnésium a pour fonction de maintenir un métabolisme et une excitabilité myocardiques normaux. Rôle important.
5, hypocalcémie: le calcium total sérique normal est assez constant, 2,25 ~ 2,75 mmol / L, les enfants sont élevés. Le calcium dans le plasma et les fluides corporels est principalement présent en association avec du calcium et du calcium libre. Le premier est principalement associé à de l'albumine, et une petite quantité à des acides organiques tels que le citrate de calcium, le lactate de calcium et le phosphate de calcium. Le libre échange de calcium avec le calcium lié est dans un équilibre dynamique, qui est principalement affecté par le pH. En cas d'acidémie, le calcium libre (Ca2 +) augmente et inversement. En outre, un certain produit est maintenu entre les concentrations de calcium et de phosphore dans le sang, à savoir, [Ca] × [P] = 350 à 400 mg / L. Seul le calcium libre a réellement la fonction physiologique du calcium. Le calcium calcique inférieur à 2,2 mmol / L est appelé hypocalcémie.
