amylose
introduction
Introduction L'amyloïdose, également connue sous le nom de dépôt semblable à l'amidon, fait référence à diverses affections qui entraînent un dépôt anormal de la protéine amyloïde dans les organes ou les tissus de l'organisme.C'est un terme général qui désigne un groupe de maladies rares. L'amyloïde est une forme de polymérisation insoluble similaire aux feuilles bêta en raison de modifications de sa structure secondaire. Les signes de dépôt d'amidon varient en fonction de l'emplacement des dépôts amyloïdes et les causes de ces maladies peuvent être acquises ou génétiques.
Agent pathogène
Cause
La raison du dépôt de produits amyloïdes et des tissus dans lesquels ils se trouvent nest pas claire: dans différents types biochimiques damyloïdose, létiologie peut être différente, telle que lamyloïdose secondaire en tant que trouble métabolique des précurseurs de protéines (phase aiguë). L'amyloïde A) du plasma réactif, tandis que l'amylose héréditaire produit différentes protéines. Dans l'amylose primaire, une population monoclonale de cellules de la moelle osseuse produit des fragments ou de longues chaînes entières qui forment l'amylose. En microscopie optique, l'amyloïde est homologue, hautement affinitive et présente une affinité pour le colorant rouge Congo dans les tissus fixés.
Examiner
Chèque
Sang périphérique
Hémoglobine, nombre de globules blancs et classification, les plaquettes sont généralement normales, seuls 11% des patients présentant un taux d'hémoglobine <100 g / L, qui est lié à un myélome impliquant la moelle osseuse, une insuffisance rénale ou une perte de sang gastro-intestinal. La numération plaquettaire est> 500 × 109 / L chez environ 9% des patients. La fonction de la rate est causée par la précipitation de l'amyloïde.
2. Examen biochimique
Certains patients présentent une augmentation de la phosphatase alcaline, qui est considérée comme étant causée par une insuffisance cardiaque congestive, en plus d'une implication du foie. La transaminase bilirubine se situe dans la fourchette normale et certains patients peuvent voir une augmentation. Si une augmentation importante est observée, cela indique souvent que la maladie a atteint le stade avancé. La moitié des personnes atteintes du syndrome néphrotique ont un taux de cholestérol élevé et certaines ont des taux de triglycérides élevés. De plus, 5% des patients présentaient des anomalies du facteur X mais provoquaient rarement des saignements. Chez certains patients, la créatinine sérique était 180 mol / L, et la moitié des patients étaient complètement normaux.
3. Protéines sériques
Environ la moitié des patients atteints damylose primitive peuvent voir une protéine monoclonale dans lélectrophorèse de protéines Si lélectrophorèse ou limmunofixation est utilisée, le taux positif peut atteindre 72%. La protéine médiane M 14g / L (protéine M), quelques 30 g / L, environ un patient sur quatre présentant une agréglobinémie. / est 1: 2.3.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Selon les symptômes et les signes décrits ci-dessus, le diagnostic initial de l'amyloïdose ne peut être confirmé que par biopsie: l'aspiration des coussinets adipeux sous-cutanés abdominaux et la biopsie de la muqueuse rectale sont les méthodes de dépistage les plus couramment utilisées, ainsi que les gencives, la peau et les nerfs. , rein et foie. Les caractéristiques de la biréfringence verte de l'amylose ont été observées au microscope polarisé dans des tissus colorés au rouge Congo. L'amyloïdose peut être confirmée par un test de scintillation utilisant du sérum de PA isotopiquement marqué.
