proteina C

La via anticoagulante della proteina C, come appendice al TFPI (un inibitore della via del fattore tissutale) e dell'antitrombina, è un altro importante inibitore nella cascata della coagulazione. La composizione di base comprende la proteina C e la sua proteina cofattante S, che sono entrambe proteine ​​emostatiche dipendenti dalla vitamina K che coidrolizzano gli acceleratori di coagulazione inattivati ​​(fattori Va e VIIIa). Proteina C, riduzione o carenza di proteina S o inattivazione della perdita della funzione dell'acceleratore (fattore V Leiden) aumenta il rischio di trombosi. Informazioni di base Classificazione specialistica: classificazione dell'esame cardiovascolare: esame del sangue Genere applicabile: se uomini e donne applicano il digiuno: non il digiuno Suggerimenti: mantenere una mentalità normale. Valore normale L'attività del PC va dal 70% al 140%. La concentrazione di PC è compresa tra il 70% e il 140% (da 3 a 6 mg / L). Fattore sospetto V Tasso di attivazione della proteina C normale di Leiden ≤ 0,8. Significato clinico La delezione della via della proteina C aumenta la trombosi venosa, anche se si ipotizza che esista un legame tra l'alto rischio di trombosi e la perdita di PC acquisita, ma resta da confermare. Il ruolo fisiologico della via della proteina C è di inibire il sistema di coagulazione, che è stato segnalato per essere associato alla stimolazione della fibrinolisi, ma necessita di ulteriori conferme. La proteina S ha un effetto di accelerazione dell'attivazione della proteina C e quando la proteina S è carente, l'effetto anticoagulante scompare. La proteina C attivata inibisce la variazione del fattore V, ma ha un piccolo effetto. Pertanto, questa mutazione provoca l'inibizione della via anticoagulante della proteina C e aumenta il rischio di trombosi. La diminuzione dell'attività della proteina C e della proteina S è clinicamente rilevante e i suoi difetti genetici hanno due forme. Il tipo I riduce sia le concentrazioni di proteine ​​che le attività a causa della ridotta sintesi. Il tipo II ha una proteina non funzionale, ovvero la concentrazione è normale e l'attività è significativamente ridotta. Esistono altri tipi di proteine ​​S: Una diminuzione della concentrazione di proteina S libera di tipo III provoca un aumento della concentrazione della proteina legante C4b, ovvero la concentrazione e l'attività totali della proteina S sono normali e la concentrazione e l'attività dell'antigene della proteina S libera sono diminuite. Per quanto riguarda la variazione del fattore V Leida, a causa del tipo di ereditarietà autosomica dominante, il vettore eterozigote è diverso dal tipo omozigote. Bassi risultati possono essere malattie: malattia da emoglobina C, deficit ereditario di proteina S, emiplegia acuta nei bambini, porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini, coagulazione intravascolare disseminata nei bambini, porpora trombotica trombocitopenica in gravidanza, emorragia pediatrica Malattia, porpora trombotica trombocitopenica, gravidanza con malattia trombotica, considerazioni sulla sindrome antifosfolipidica pediatrica Altri valori di riferimento sono stati riportati nella confezione del reagente per i prodotti. Processo di ispezione La misurazione della concentrazione di proteina C (immunochimica) è diversa dal metodo di misurazione dell'attività della proteina C (attività emostatica fisiologica). In determinate condizioni, come il periodo di reazione acuta, i risultati dei due metodi sono incoerenti. (1) Saggio immunoenzimatico: è stata determinata la concentrazione dell'antigene proteico C. (2) Metodo di coagulazione: nel metodo di coagulazione, l'obiettivo è l'attività anticoagulante della proteina C, ovvero la capacità di inattivazione del fattore VIIIa e del fattore Va. (3) Metodo di aminolisi: questo metodo utilizza un substrato cromogenico per determinare l'attività dell'enzima proteico C. Diversamente dal metodo di coagulazione, i cambiamenti nel sito di legame ai fosfolipidi, come la terapia anticoagulante orale sono più evidenti, non hanno alcun effetto. Non adatto alla folla Quelli senza indicazioni dell'esame non dovrebbero essere testati. Reazioni e rischi avversi Senza complicazioni.