granuloma della linea mediana fatale
Introduzione
Introduzione al granuloma della linea mediana fatale La granulomatosi della linea mediana letale (granuloma letale della linea mediana) è un'ulcera granulomatosa non specifica distruttiva del tessuto della faccia mediana di causa sconosciuta, che è progressiva cronica e ha una prognosi sfavorevole. Segnalato per la prima volta da Stewart nel 1944, noto anche come granuloma facciale granuloma, granuloma letale progressivo, rinite gangrenosa. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: shock settico
Patogeno
Granuloma della linea mediana fatale
causa:
La causa non è ancora chiara: potrebbe essere una granulomatosi di Wegener localizzata o una manifestazione di sarcoma dei reticolociti.Alcuni studiosi ritengono che la patogenesi sia correlata all'autoimmunità.
patogenesi:
La patogenesi non è ben compresa, può essere una granulomatosi di Wegener localizzata o una manifestazione di sarcoma dei reticolociti, che può essere correlata all'autoimmunità.
Prevenzione
Prevenzione del granuloma della linea mediana fatale
È un'ulcera granulomatosa distruttiva non specifica del tessuto centrale di causa sconosciuta, che è progressiva cronica e ha una prognosi sfavorevole.
Complicazione
Complicanze del granuloma della linea mediana fatali Shock settico complicazioni
La fine del periodo di fallimento è dovuta a sanguinamento maggiore o infezione secondaria.
Sintomo
Sintomi fatali del granuloma della linea mediana Sintomi comuni Mucosa nasale nasale Ulcera La mucosa nasale può essere granuli ... Starnuti starnuti calore elevato mucosa secca infezione secondaria distruzione ossea
Più comune negli uomini dai 20 ai 50 anni, buono al centro del viso, in particolare il naso, è uno sviluppo progressivo, diviso approssimativamente nei tre seguenti.
1. Dall'inizio del periodo prodromico, si tratta di un sintomo simile alla rinorrea nasale come congestione nasale, starnuti, acqua corrente o espettorato simile alla serosa. A volte si trova sangue nell'espettorato. La mucosa nasale è secca e coperta di espettorato giallo-marrone o superficiale nel vestibolo nasale e nel setto. ulcere.
2. Durante il periodo di sviluppo, mesi o anni dopo il periodo prodromico, l'espettorato aumenta gradualmente e diventa purulento o sanguinante.Può essere coperto con striscio scuro, striscio e puzza.Il setto nasale, il turbinato, la base del cranio e il palato duro possono essere visti durante l'esame. Il tessuto del palato molle viene distrutto e si sviluppa nel rinofaringe, nel seno paranasale, nelle emorroidi interne e nelle palpebre, formando grandi difetti dei tessuti e distruzione ossea.La condizione è grave, ma c'è poco dolore e nessun coinvolgimento dei linfonodi cervicali.
3. La malattia progredisce ulteriormente nel periodo debilitante A causa dei grandi difetti della necrosi tissutale, il rinofaringe e la mascella superiore sono completamente esposti, l'odore è sgradevole, la febbre è alta, la perdita di peso è debole e il fenomeno della cachessia è causato e la morte è causata da sanguinamento maggiore o infezione secondaria.
Esaminare
Esame del granuloma della linea mediana fatale
Istopatologia: infiammazione precoce non specifica, gonfiore endoteliale vascolare, possono essere associati a trombosi, occlusione luminale, infiltrazione di cellule infiammatorie intorno ai vasi sanguigni, principalmente linfociti, spesso miscelati con plasmacellule, anche più allungati o shuttle Sotto forma di un tessuto con un nucleo rotondo o ovale, la necrosi può svilupparsi nei tessuti circostanti e profondi ad eccezione dell'area dell'ulcera. Con lo sviluppo della lesione, un piccolo numero di cellule mononucleari eterogenee si infiltrano attorno al vaso sanguigno e il nucleo è grande e la colorazione è profonda. Il modulo è irregolare
Diagnosi
Diagnosi e identificazione del granuloma della linea mediana fatale
Criteri diagnostici
Al momento non esiste un metodo specifico per la diagnosi, che deve essere diagnosticato mediante analisi del decorso clinico, esame istopatologico ed esame batteriologico e altre malattie simili. I seguenti punti possono essere utilizzati come riferimento diagnostico:
1. Ulcera granulomatosa progressiva cronica che ha origine nel mezzo del viso.
2. L'esame istopatologico consiste in cambiamenti granulomatosi infiammatori non specifici cronici.
3. Il tessuto locale precoce è gravemente danneggiato e generalmente buono.
4. I linfonodi locali non sono generalmente ingranditi.
Diagnosi differenziale:
1. Granulomatosi di Wegener Questa malattia invade anche il tratto respiratorio superiore, ma non indossa i tessuti molli del viso e presenta un'infiammazione delle vie aeree inferiore e una vasculite granulomatosa.Ci sono molte cellule giganti e nessuna cellula anormale nell'istologia.
2. Granulomatosi simile al linfoma Questa malattia di solito non presenta i sintomi respiratori sopra citati come primo sintomo e le cellule mononucleari anormali compaiono nell'infiltrazione infiammatoria e c'è anche un cambiamento nella vasculite.
