istiocitosi benigna della testa
Introduzione
Introduzione all'istiocitosi della testa benigna La benigncephalichistiocytosis (BCH) è un'istiocitosi a cellule non Langerhans autorigenerante caratterizzata da iperplasia degli istiociti senza le particelle di Birbeck nel citoplasma. Granule LG), colorazione immunoistochimica per la proteina S-100 e CDIa (OKT6) negativo. La malattia comprende una serie di malattie autorigeneranti che si verificano in bambini e adulti e possono essere correlate a fattori ambientali, fattori genetici, fattori dietetici, umore e nutrizione durante la gravidanza. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è 0,02% - 0,05% Persone sensibili: buone per i bambini prima dei 3 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: angiogenesi papulare
Patogeno
Cause di istiocitosi della testa benigna
(1) Cause della malattia
L'eziologia di questa malattia non è chiara e può avere una certa correlazione con fattori ambientali, fattori genetici, fattori dietetici, umore e nutrizione durante la gravidanza.
(due) patogenesi
La patogenesi non è ancora chiara. Poiché i risultati clinici e istopatologici si sovrappongono, suggerisce istiocitosi della testa benigna, che è strettamente correlata all'istiocitosi da eruzione cutanea sistemica, allo xantoma diffuso e al granuloma giallo.
Prevenzione
Prevenzione dell'istiocitosi della testa benigna
L'eziologia di questa malattia non è chiara e può avere una certa correlazione con fattori ambientali, fattori genetici, fattori dietetici, umore e nutrizione durante la gravidanza. Pertanto, è impossibile prevenire direttamente la malattia contro la causa. La diagnosi precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono importanti per la prevenzione indiretta di questa malattia e possono anche ridurre l'incidenza delle complicanze dell'infezione.Per i pazienti con infezioni esistenti, gli antibiotici devono essere usati il prima possibile.
Complicazione
Complicanze dell'istiocitosi della testa benigna Complicanze, angiogenesi papulare
La malattia appartiene a una malattia autoimmune e la sua prognosi è buona: la maggior parte dei pazienti di solito può guarire se stessa, quindi la malattia è molto lieve e generalmente non presenta complicazioni. Se il paziente ha prurito e graffi della pelle, l'infezione batterica può essere causata dalla rottura della pelle.In casi gravi, può verificarsi anche la sepsi e possono verificarsi sintomi di avvelenamento sistemico come febbre, mal di testa, aumento del ritmo e respiro rapido.
Sintomo
Necrosi del cuoio capelluto proliferazione delle cellule del tessuto papulare sintomi comuni di istiocitosi della testa benigna
Questa malattia è rara: solo 30 casi sono stati segnalati prima del 1971. Si manifesta nei neonati e nei bambini prima dei 3 anni e l'incidenza di uomini e donne è quasi uguale: l'eruzione è asintomatica, leggermente arrotondata o ovale, rosso pallido e marrone. Brufoli gialli, da 2 a 8 mm di diametro, le lesioni cutanee si verificano prima nella parte superiore del viso, principalmente nelle palpebre, nella fronte e nelle guance, e successivamente in tutta la testa, dietro le orecchie, gli occipoti e il collo, possono anche verificarsi nelle spalle e nelle braccia Il numero di lesioni cutanee varia da uno a più di 100 e continua a verificarsi. Le mucose e gli organi interni non vengono violati. Dopo 8 mesi a 4 anni di danno, la pelle può essere dissipata senza lasciare cicatrici.
Esaminare
Esame dell'istiocitosi della testa benigna
Istopatologia: il danno precoce è chiaramente infiltrato, strettamente attaccato all'epidermide sottile e piatta.La maggior parte delle cellule nell'infiltrato sono cellule tissutali, con nuclei pleomorfi, cromatina sparsa, a volte vetro citoplasmatico, stantio Danno sessuale, ci sono alcuni nuclei nucleari situati nella periferia di cellule giganti multinucleate, oltre a linfociti sparsi o raggruppati e un piccolo numero di eosinofili misti, esame immunoistochimico di cellule S-100 proteiche e CDIa (OKT6) negativo, CD11b E un esame ultra microscopico positivo per CD4 ha mostrato che ci sono molte membrane con diametri di 500-1500 mm in tutte le cellule dei tessuti e quasi un quarto delle cellule dei tessuti è visto da due strati di circa 6 mm di membrana elettronica micro-densa e circa 8 mm di spazio trasparente nel mezzo. Il corpo simile a una virgola formato, questo corpo simile a una virgola, non ha alcun valore diagnostico, perché questo corpo simile si vede anche nel granuloma giallo, istiocitosi eritema sistemico, cellule del tessuto cellulare di Langerhans Iperplasia e istiocitosi congenita autorigenerante delle cellule di Langerhans.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dell'istiocitosi della testa benigna
1. Granuloma giallo giovanile: in particolare con piccolo granuloma giallo giovanile nodulare, noduli granulomatosi gialli giovanili sono pleomorfi, il sito non è limitato alla testa e al collo, esame istopatologico, da un gran numero di cellule giganti multinucleate È composto da cellule espanse e l'esame microscopico elettronico rivela gocce lipidiche nel citoplasma.
2. Orticaria pigmentata: deve essere differenziata dall'orticaria pigmentata nodulare, quest'ultima dopo il gruppo di attrito, un esame di istopatologia consente di osservare un gran numero di mastociti.
3. Sarcoidosi: deve essere identificato con il mesotelioma muschioso, quest'ultimo esame istopatologico mostra isole cellulari epitelioidi, fibre reticolari che si estendono dentro e intorno alle isole cellulari epitelioidi.
4. Istiocitosi eritema sistemico: riscontrabile principalmente negli adulti, le lesioni cutanee sono diffuse e la microscopia elettronica mostra che ci sono molti corpi lamellari densi e regolari nei macrofagi, raggruppati e aggregati.
5. Xantoma papulare: ampie lesioni cutanee, anche in caso di danno precoce, l'esame istopatologico possono anche vedere cellule di schiuma e cellule giganti di Touton.
6. Istiocitosi a cellule di Langerhans: in particolare la malattia di Hand-Schüller-Christian, quest'ultimo esame immunoistochimico di proteina S-100, esame ultramicroscopico delle particelle di Birbeck, può essere identificato.
