Aciduria urinaria nera e malattia giallo bruna
Introduzione
Introduzione all'aciduria urinaria e alla malattia di colore giallo brunastro L'aciduria urinaria e la malattia delle vene marroni (alcaptonuriaetocronosi) sono malattie autosomiche recessive e l'acido urico si accumula per lungo tempo in vari organi del corpo, il che può causare una malattia da imbrunimento. L'urina nera, la pigmentazione della pelle marrone e l'artrite sono triadi uniche di questa malattia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,004% - 0,009% Persone sensibili: generalmente compaiono dopo i 30-40 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: osteoartrite vasculite
Patogeno
Aciduria urinaria e causa della malattia di colore giallo brunastro
(1) Cause della malattia
L'aciduria urinaria e la malattia delle vene marroni (alcaptonuria e ocronosi) sono malattie autosomiche recessive.
(due) patogenesi
L'acido urinario si accumula per lungo tempo in vari organi del corpo, il che può causare bruciore, urina nera, pigmentazione della pelle e artrite. È una triade unica di questa malattia. In circostanze normali, la tirosina viene convertita in idrossifenilpiruvato. E poi convertito in acido urinario dall'idrossifenilpiruvato ossidasi. Quando la mancanza ereditaria di acido urinario ossidasi, il metabolismo della tirosina termina a livello di acido urico, nessuna ulteriore conversione in acetoacetato, con conseguente eccesso di urina L'acido nero viene escreto nelle urine e ossidato in melanina nell'aria, rendendo l'urina scura.
Prevenzione
Acido urico urinario e prevenzione delle malattie da ingrossamento
L'aciduria urosica e la malattia di colore giallo brunastro sono malattie genetiche autosomiche recessive e dovrebbero iniziare da malattie genetiche. L'impatto dell'inquinamento causato dall'inquinamento ambientale è grave e di vasta portata. Pertanto, fai un buon lavoro di "tre rifiuti", evita l'esposizione al sovradosaggio a radiazioni ionizzanti, mutageni e teratogeni e promuovi la cessazione del fumo (già che l'alcool e la nicotina hanno danni alle cellule germinali), per una varietà di nuovi prodotti chimici Prima di lasciare la fabbrica vengono effettuati rigorosi test di mutagenicità e sono state imposte le necessarie restrizioni al suo utilizzo.Questa misura globale di "protezione ambientale" è molto importante per prevenire possibili danni genetici.
Complicazione
Aciduria urinaria e complicanze della malattia di colore giallo brunastro Complicazioni Osteoartrite vasculite
Aciduria urinaria e malattia giallo brunastra: osteoartrosi multipla cronica; liquido essudato articolare; fattore reumatoide positivo.
Il fattore reumatoide (RF) può essere diviso in IgM, IgA, IgG, IgD, IgE tipo 5 (Nota: descritto nella medicina interna clinica come tipo IV, nessun tipo IgD; ma descritto nella diagnostica di laboratorio come 5 Tipo) è un tipo di autoanticorpi contro gli epitopi dei frammenti di IgG FC nel siero dell'artrite reumatoide.I pazienti positivi per il fattore reumatoide sono più spesso associati a manifestazioni extra-articolari, come noduli sottocutanei e vasculite. Il tasso positivo di tipo IgM RF era del 60% -78%.
Dopo una lesione sinoviale dell'articolazione del ginocchio, la membrana sinoviale mostrava iperemia, edema e infiltrazione di neutrofili. La vasodilatazione sinoviale, il plasma e l'osmosi extracellulare, producono una grande quantità di essudato, mentre le cellule sinoviali sono attive, producendo una grande quantità di mucina. L'essudato contiene globuli rossi, globuli bianchi, bilirubina, grasso, mucina e cellulosa. Nei casi più gravi, il versamento articolare è sanguinante. Gonfiore articolare e mobilità limitata.
L'osteoartrosi, nota anche come artrosi, artrite proliferativa, artrite senile, artrite degenerativa, artrite ipertrofica, ecc., È una malattia cronica articolare, il principale cambiamento è la malattia degenerativa della cartilagine articolare e l'osso secondario iperplasia stromale.
Sintomo
Sintomi di acido urico urinario e giallo brunastro Sintomi comuni Acidità urica calcificata rigidità lombare e dolore orecchie, naso, cartilagine diventano blu
Nel nero, solo l'urina nera e i pannolini sono macchiati di nero, in genere si verifica un'oscurità della pelle dopo i 30-40 anni, in particolare su guance, fronte, espettorato e genitali esterni: mucosa, sclera, unghie, carie e cartilagine hanno diversi gradi di cambiamento. Nero, cartilagine dell'orecchio che si ispessisce in blu-nero o grigio-blu, patologie croniche ossee e articolari di età superiore ai 30-40 anni, oltre alla pigmentazione della cartilagine, ma anche con cambiamenti progressivi, mal di schiena, rigidità, mobilità limitata E la normale curvatura fisiologica della colonna lombare è scomparsa, dopo alcuni anni, le vertebre cervicali e l'intera colonna vertebrale sono state invase, in modo che la colonna vertebrale fosse rigida, i raggi X mostrassero calcificazione del disco intervertebrale, stretto spazio intervertebrale e formazione di osteofiti e la malattia ha continuato a progredire, coinvolgendo le articolazioni delle estremità come l'anca. Articolazioni del ginocchio e della spalla, in alcuni casi si è verificato essudamento articolare, l'acido urico è comparso nell'essudato, coinvolgimento minimo di piccole articolazioni nelle mani e nei piedi, nessun sintomo sistemico, test del fattore reumatoide positivo, urine e sudore nei pazienti erano marroni, biancheria intima facile da contaminare Pantaloni, cerume è nero marrone.
Esaminare
Esame dell'aciduria urinaria e della malattia di colore giallo brunastro
La condizione continua a progredire, il che può coinvolgere articolazioni di grandi dimensioni come fianchi, ginocchia e spalle, in alcuni casi si verifica un essudato articolare e il test del fattore reumatoide è positivo.
I raggi X hanno mostrato calcificazione del disco intervertebrale, restringimento dello spazio intervertebrale e formazione di osteofiti ai margini delle vertebre Istopatologia: vi era un pigmento marrone chiaro nel derma, la colorazione d'argento non era macchiata, macchiata di viola cresilico e blu di metilene, colore nero, cellule endoteliali vascolari, Ci sono sottili particelle marroni nella membrana basale di ghiandole sudoripare, macrofagi, ecc. E si vedono anche pigmenti marroni in fasci di fibre di collagene e fibre elastiche.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di aciduria urinaria e malattia giallo brunastra
Secondo l'annerimento delle urine, della pelle, delle mucose, dei tendini e di altri ampi annerimenti e osteoartrosi, si dovrebbe prendere in considerazione la possibilità di questa malattia e si può utilizzare la cromatografia delle urine per verificare la diagnosi di acido urinario. Malattia acquisita di colore giallo brunastro causata dal gruppo solfidrilico contenuto nelle urine, assenza di acido urico nelle urine e nessuna malattia articolare.
