linfoma associato alla sindrome da immunodeficienza acquisita
Introduzione
Introduzione al linfoma correlato alla sindrome da immunodeficienza acquisita Il linfoma associato alla sindrome da immunodeficienza acquisita si verifica principalmente in pazienti con AIDS avanzato e le cellule CD4 del sangue periferico sono spesso inferiori a 100 / μL, pertanto l'insorgenza del linfoma è principalmente correlata alla gravità e alla lunga durata dei difetti della funzione immunitaria cellulare. Il linfoma associato all'AIDS è più comune nei caucasici che nei neri, il che suggerisce che la sua insorgenza è correlata a fattori genetici. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di trasmissione: trasmissione sessuale, trasmissione del sangue, trasmissione da madre a figlio Complicanze: sanguinamento gastrointestinale
Patogeno
Eziologia del linfoma associato alla sindrome da immunodeficienza acquisita
causa:
Molti dati suggeriscono che l'immunosoppressione e l'infezione da EBV tendono a proliferare cloni di cellule B che sono sottoposti a alterazioni di oncogene o soppressori tumorali Nel linfoma immunoblastico, questi geni includono gli oncogeni c-MYC e TCL1. Coerentemente, ci sono dati che mostrano che nei pazienti con linfoma correlato all'AIDS, un fattore di stimolazione delle cellule B e livelli sierici di CD23 sono significativamente elevati nei pazienti con linfoma associato all'AIDS, suggerendo che la stimolazione delle cellule B cronica è indotta. Importanti fattori dei tumori linfoidi, inoltre, l'HIV possono infettare le cellule endoteliali per aumentare l'adesione tra linfociti tumorali e cellule endoteliali, in modo che le cellule tumorali siano in stretto contatto con i fattori di crescita prodotti dalle cellule endoteliali e accelerino la diffusione delle cellule tumorali nei tessuti. È un altro fattore importante nella comparsa, nello sviluppo e nella diffusione del linfoma correlato all'AIDS.
patogenesi
I cambiamenti genetici non svolgono solo un ruolo importante nella patogenesi del linfoma associato all'AIDS, ma determinano anche il tipo istologico di proliferazione clonale finale.Tutti i linfomi Burkitt correlati all'AIDS o i linfomi simili a Burkitt hanno traslocazioni cromosomiche, rendendo c - Il gene MYC è vicino al locus del gene dell'immunoglobulina e il proto-oncogene c-MYC non è regolamentato.In questa malattia, oltre il 60% dei casi è accompagnato da mutazione p53 che porta ad apoptosi incontrollata e oltre il 70% di vari tessuti Nel tipo di linfoma associato all'AIDS, esiste una mutazione che rende il proto-oncogene BCL-6 fuori controllo.In fisiologia normale, l'espressione di BCL-6 è limitata alle cellule del centro germinale (GC) e la sua espressione è necessaria per la formazione di GC. In condizioni normali, dopo la formazione di GC, le cellule GC smettono di esprimere il prodotto del gene BCL-6 e continuano ad esprimere l'antigene CD138 (syndecan-1) per differenziarsi in plasmacellule.
Prevenzione
Prevenzione del linfoma associato alla sindrome da immunodeficienza acquisita
1. Evitare il contatto sessuale con il virus dell'immunodeficienza umana
Il rapporto anale o vaginale può causare danni al retto o alla mucosa vaginale, mentre il virus dell'immunodeficienza umana nello sperma e le secrezioni vaginali possono essere trasmessi dall'altro lato attraverso la mucosa danneggiata nella circolazione sanguigna. Rafforzare l'educazione sanitaria sulla conoscenza e il comportamento sessuale legati all'HIV e all'AIDS e proteggersi dal contatto sessuale con le persone con infezione da HIV. Vietare assolutamente e reprimere severamente atti brutti come la prostituzione e la prostituzione.
2. Prevenire la diffusione della via di iniezione
L'abuso di droghe è severamente proibito, specialmente per l'iniezione di droghe. Rafforzare l'abuso e la riabilitazione dalla droga, rafforzare l'educazione al veleno ed eliminare il veleno. Non condividere aghi, siringhe e droghe, usare siringhe monouso e aghi per agopuntura. Prevenire le ferite da taglio da aghi o strumenti contaminati da HIV.
3. Rafforzare la gestione dei prodotti sanguigni
Rafforzare la gestione del mercato dei prodotti sanguigni. Tutti i prodotti sanguigni come sangue e plasma devono essere raccolti, testati e forniti da emittenti con qualifiche pertinenti ed è severamente vietato raccogliere e fornire illegalmente sangue. Le autorità statali competenti dovrebbero vietare risolutamente le stazioni di sangue sotterranee e reprimere le teste di sangue sotterranee e i tiranni di sangue. Vengono eseguiti rigorosi esami fisici su donatori di sangue, tra cui test sugli anticorpi per l'HIV. I gruppi ad alto rischio dovrebbero vietare la donazione di sangue intero, plasma, organi, tessuti o sperma. È severamente vietato importare tutti i tipi di prodotti sanguigni dall'estero, inclusi sangue intero, plasma, albumina umana, gamma globulina, vari componenti del sangue.
4. Interrompere la trasmissione da madre a figlio Le persone con infezione da HIV, in particolare quelle con infezione da HIV-1, dovrebbero cercare di evitare la gravidanza per prevenire la trasmissione da madre a figlio. Poiché l'HIV può essere trasmesso ai bambini durante l'allattamento, le donne in allattamento con infezione da HIV non devono essere allattate al seno e sostituite con l'alimentazione artificiale.
5. Rafforzare le misure di disinfezione e isolamento Per gli articoli o gli strumenti contaminati da sangue o fluidi corporei, è possibile utilizzare farmaci disinfettanti efficaci, ad esempio una concentrazione di 500 × 10-6 ～ 5000 × 10-6 appena preparata (diluizione 1: 10 ～ 1: 100). Pulire o immergere con ipoclorito di sodio o una soluzione di calce contenente cloro diluito 1:10. I prodotti di scarto utilizzati dal paziente devono essere disinfettati prima di essere altrimenti trattati o inceneriti. Evitare il contatto diretto con il sangue o i fluidi corporei del paziente Indossare guanti e abiti. In caso di contaminazione accidentale da sangue o fluidi corporei, deve essere accuratamente pulito e disinfettato immediatamente.
6. Rafforzare il lavoro missionario per consentire al grande pubblico di avere una corretta comprensione della sindrome da immunodeficienza acquisita. Prestare attenzione all'igiene personale e non condividere oggetti come spazzolini da denti, lame da barba, utensili, lavandini e asciugamani.
7. Rafforzare la formazione aziendale Per la prevenzione delle epidemie e le istituzioni mediche, il personale deve essere formato sulle conoscenze aziendali pertinenti, migliorare il livello aziendale, standardizzare la diagnosi e il trattamento, compresa la promozione di programmi di trattamento standard internazionali e sviluppare programmi di orientamento terapeutico adatti alle aree rurali in Cina.
8. La ricerca sul vaccino contro l'HIV per produrre un vaccino contro l'HIV efficace può essere la speranza di sradicare la sindrome da immunodeficienza acquisita. Tuttavia, a causa dell'elevato tasso di mutazione del gene HIV, dell'integrazione delle cellule ospiti umane da parte dei geni virali e dell'invasione diretta del sistema immunitario dell'ospite da parte dei virus, lo sviluppo di vaccini per l'HIV è notevolmente aumentato. Sebbene siano state investite molte risorse umane e materiali in patria e all'estero, la ricerca a lungo termine e varie ricerche sui vaccini, come il vaccino inattivato, il vaccino attenuato, il vaccino subunità, il vaccino con acido nucleico, il vaccino anticorpale neutralizzante, ecc., Non hanno avuto successo. Il vaccino è disponibile. Allo stato attuale, alcuni vaccini maturi all'estero sono sottoposti a studi preclinici o clinici, ma la maggior parte di essi sono ceppi di HIV del sottotipo B. Tuttavia, i popolari sottotipi A, B, B 'della Cina, C, E cinque tipi, quindi se il vaccino sviluppato all'estero può essere applicato in Cina, è ancora sconosciuto. Pertanto, è estremamente importante sviluppare vaccini per l'HIV basati su ceppi popolari in Cina. Tuttavia, dalla situazione attuale in Cina, c'è ancora molta strada da fare.
9. Rafforzare il monitoraggio della sindrome da immunodeficienza acquisita
Poiché gli sviluppi economici e culturali in varie parti della Cina sono estremamente squilibrati; la maggior parte delle persone, incluso un numero considerevole di personale medico, non comprende le conoscenze acquisite sulla sindrome da immunodeficienza acquisita; gli atteggiamenti sessuali delle persone cambiano, convivono casualmente, partner sessuali multipli; prostituzione, prostituzione e altri fenomeni brutti Inondazioni; la graduale diffusione del traffico di droga; le condizioni mediche estremamente deboli a livello primario; e il monitoraggio diseguale delle agenzie di prevenzione medica, sanitaria ed epidemica a tutti i livelli, ecc., Hanno causato la diffusione della sindrome da immunodeficienza acquisita in Cina, l'HIV in Cina Il tasso di infezione e l'incidenza della sindrome da immunodeficienza acquisita sono entrati in un periodo di rapida crescita, e la base della popolazione cinese è enorme, e la sua tendenza allo sviluppo avrà probabilmente un impatto negativo sulla politica sociale e sulla vita economica. Pertanto, è necessario rafforzare il monitoraggio della sindrome da immunodeficienza acquisita in Cina e migliorare la rete di monitoraggio in modo che lo stato possa cogliere accuratamente i cambiamenti della situazione epidemica.È molto importante che lo stato formuli le leggi e i regolamenti corrispondenti e adotti misure di prevenzione e controllo tempestive ed efficaci.
(1) Attuare e rafforzare il sistema di segnalazione delle epidemie: in particolare dovrebbe essere attuata la relazione sulla situazione epidemica degli istituti di assistenza sanitaria di base.
(2) Rafforzare il monitoraggio di gruppi ad alto rischio: gli attuali obiettivi chiave di monitoraggio della Cina includono: 1 coloro che hanno applicato prodotti sanguigni stranieri; 2 coloro che hanno avuto rapporti sessuali con stranieri; 3 studenti cinesi che studiano all'estero, lavoratori, Stranieri e visitatori a lungo termine; 4 stranieri in Cina, turisti dalla Cina, studenti internazionali, diplomatici, ecc .; 5 prostitute, sordi e tossicodipendenti; 6 con pazienti con infezione da HIV e pazienti con sindrome da immunodeficienza acquisita Persone che sono state in stretto contatto.
(3) Rafforzare la quarantena alle frontiere: vietare l'ingresso di persone con infezione da HIV e pazienti con sindrome da immunodeficienza acquisita.
Complicazione
Complicanze del linfoma associate alla sindrome da immunodeficienza acquisita Complicanze, sanguinamento gastrointestinale
Nel 40% dei pazienti possono verificarsi complicanze fatali come sanguinamento gastrointestinale, perforazione e ostruzione.
Sintomo
Sintomi di linfoma associati alla sindrome da immunodeficienza acquisita Sintomi comuni Infezione da HIV Febbre alta Febbre inspiegabile Dolore facciale Immunodeficienza Ostruzione biliare Ingrandimento dei linfonodi Paralisi Ostruzione viscerale
Le manifestazioni cliniche di NHL sistemico nei pazienti con infezione da HIV sono diverse ma non caratteristiche: la maggior parte presenta sintomi B al momento dell'esordio. Almeno l'80% dei pazienti presenta insorgenza in stadio IV, di solito con scarso coinvolgimento dei linfonodi e coinvolgimento extranodale. Ciò è in netto contrasto con le manifestazioni cliniche di pazienti con lo stesso tipo di linfoma che non sono infetti da HIV.
L'ostruzione viscerale o l'emorragia, la febbre inspiegabile per più di 2 settimane è spesso la manifestazione dell'HIV complicata con il linfoma.Il tratto gastrointestinale è la lesione extranodale più comune del linfoma sistemico correlato all'AIDS. I sintomi principali sono dolore addominale o (e) peso corporeo. Allevia, l'incidenza del coinvolgimento di fegato, polmone e midollo osseo nei pazienti con linfoma sistemico rappresenta circa 1/3, il coinvolgimento del fegato può essere un dolore clinicamente asintomatico o simile a un'ostruzione biliare.
Il linfoma sistemico invade il sistema nervoso centrale, in genere dal 3% al 20% dei pazienti con meningite linfocitica. Le lesioni alla pia madre sono spesso difficili da rilevare durante l'esame fisico. Quasi 1/4 dei pazienti sono asintomatici, anche se ci sono solo alcuni sintomi. Ci sono segni meningei, altri sintomi del coinvolgimento di pia mater includono mal di testa e paralisi del nervo cranico e la meningite da linfoma si ripresenta spesso, specialmente nei pazienti che non hanno ricevuto un trattamento profilattico intratecale all'inizio del trattamento.
Esaminare
Esame del linfoma associato alla sindrome da immunodeficienza acquisita
Esame patologico
La biopsia della parte sospetta del tessuto è il metodo principale per diagnosticare la malattia, il tasso di diagnosi è del 75% al 100%, anche l'esame patologico del tessuto linfonodo gonfio di aspirazione dell'ago (FNA) è diagnostico per il linfoma, ma solo risultati positivi La diagnosi è utile e i risultati negativi non possono escludere la diagnosi di linfoma, ad esempio la biopsia del midollo osseo, la biopsia polmonare e la biopsia del midollo osseo sono strumenti diagnostici utili e sicuri.
2. L'infiltrazione del midollo osseo è comune nel linfoma piccolo, non incrinato (simile a Burkitt) e l'infiltrazione del midollo osseo oltre il 50% del volume del midollo osseo suggerisce una prognosi sfavorevole.
3. Esame biochimico
Cambiamenti di transaminasi, azoto ureico ed elettroliti possono verificarsi nel danno della funzionalità epatica.
La maggior parte delle lesioni polmonari richiede una biopsia polmonare per confermare la diagnosi: i tassi diagnostici della biopsia transbronchiale e del torace aperto sono rispettivamente del 58% e del 75% e il tasso diagnostico della biopsia per aspirazione dell'ago toracoscopico è del 50%.
4. Esame TC
La TC toracica ha mostrato versamento pleurico, consolidamento polmonare, infiltrazione interstiziale, blocco dell'ombra e mediastino ilare, linfoadenopatia, coinvolgimento del fegato e della milza principalmente come ombre di massa a bassa densità, manifestate come lesioni multiple multiple che circondano la parete intestinale, Ispessimento della parete intestinale o lesioni simili a cavità focali.
5. Ispezione a raggi X.
Il tasso di rilevazione è superiore al 95% Le lesioni tipiche includono versamento pleurico, consolidamento dei lobi polmonari, infiltrazione interstiziale, ombra del blocco e linfonodi ilari e mediastinici.
6. Esame di imaging con radionuclidi
Nei pazienti con AIDS, c'è un ritardo nell'assorbimento del gallio o di altri nuclidi.
7. Toracentesi
Il versamento pleurico è essudato e la concentrazione di LDH è spesso molto elevata La sensibilità diagnostica della citologia del versamento pleurico combinata con la biopsia pleurica è di circa il 75%.
8. Puntura lombare
Poiché il linfoma sistemico correlato all'AIDS comporta l'insorgenza del sistema nervoso centrale, alcuni studiosi ritengono che la puntura lombare dovrebbe essere eseguita di routine per i pazienti sospetti per un trattamento intratecale tempestivo. Quando la citologia del CSF e i test biochimici di routine sono negativi, CSF EBV - Il test del DNA aiuterà a diagnosticare.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione del linfoma associato alla sindrome da immunodeficienza acquisita
I pazienti affetti da AIDS con ipertermia inspiegabile a lungo termine, linfoadenopatia superficiale, anomalie di imaging sono gli indizi per diagnosticare questa malattia, la diagnosi finale richiede biopsia nell'area sospetta colpita, usura ossea, usura toracica e puntura lombare possono aiutare la stadiazione, Inoltre svolge un ruolo importante nella diagnosi di questa malattia.
