Pemfigo benigno familiare
Introduzione
Introduzione al pemfigo benigno familiare Il pemfigo benigno familiare (familialbenignpemphigus) è anche noto come malattia di Hailey-Hailey, che è stata riportata nel 1939. È una malattia ereditaria dominante della pelle e non vi sono casi di anamnesi familiare. La malattia è rara e può essere innescata da attrito, esposizione al sole, lesioni e infezione batterica.Alcune persone pensano che questa malattia abbia qualche connessione con la malattia di Darry. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Popolazione sensibile: si verifica spesso durante la pubertà Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: eczema
Patogeno
La causa del pemfigo benigno familiare
(1) Cause della malattia
A causa della scarsa cheratinizzazione, la malattia è considerata una variazione della cheratosi follicolare, in entrambe le patologie si possono manifestare acantolitia e cheratosi ed entrambe possono verificarsi nello stesso paziente.
(due) patogenesi
La microscopia elettronica ha rivelato i cambiamenti nei microfilamenti di tensione e nei complessi desmosomici o nei disturbi della formazione del materiale interstiziale.Questo potenziale difetto genetico combinato con stimoli esterni come attrito, calore, danni, raffreddore, batteri e funghi, in particolare l'infezione da Candida, può essere indotto. La malattia.
Prevenzione
Prevenzione familiare benigna del pemfigo
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze benigne familiari del pemfigo Complicazioni eczema
Eczema, le vescicole sono ampiamente distribuite e, una volta rotte, si infettano facilmente.
Sintomo
Sintomi ben noti del pemfigo benigno Sintomi comuni Placche pruriginose, croste, brividi, gonfiore, milza e yang renale
Spesso si verifica durante l'adolescenza, si verifica nel collo, nel polso, nell'inguine, nella vulva, nel perineo, nel perianale, nel femore mediale, nelle ascellari e in altre parti facilmente sfregabili, le lesioni possono essere limitate o generalizzate, il danno di base è un gruppo di vesciche, il liquido delle vesciche è molto chiaro all'inizio È torbido e torbido. Dopo la rottura, lascia l'erosione o l'espettorato spesso.Il danno può essere rotondo, ovale o multi-anello.Alcuni sono simili all'eczema, ma ci sono spesso vesciche allentate sulla periferia. Può formare un confine chiaro nella zona inguinale. L'essudazione, a volte con l'odore dell'odore, è positivo per le vescicole.
Le lesioni atipiche comprendono rash maculopapulare, papule cheratotiche, lesioni proliferative simili a papillari e papule cheratotiche apicali nel palmo.Il paziente può presentare irritazione o prurito locale.
Esaminare
Esame del pemfigo benigno familiare
Istopatologia: vi è evidente rilascio spinoso, fessure, villi o bolle sullo strato basale e la combinazione irregolare di tessuto epidermico nel sito di formazione dell'unghia forma un cosiddetto aspetto simile a una parete crollata e un distacco spinoso può essere visto anche tra le cellule basali. Nello strato granulare, il fenomeno della degranulazione dei leucociti non è stato osservato e gli eosinofili non sono stati osservati nelle vescicole: a volte i cambiamenti patologici erano estremamente difficili da distinguere dal pemfigo volgare, ma quest'ultimo presentava una piccola gamma di rilascio della colonna vertebrale e non venivano trovati cheratinociti. Non è difficile identificarsi con la cheratosi dei follicoli piliferi, che presenta piccole fessure dello strato basale, nessuna formazione di vesciche, nessuna lisi spinosa significativa e cellule cheratinizzate evidenti. Gli strisci cellulari mostravano cellule acantolitiche incomplete e discheratociti.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione del pemfigo benigno familiare
Criteri diagnostici
1. Secondo l'erosione clinica delle bolle, l'essudazione, il danno cicatriziale si verifica nelle rughe della pelle, con una storia familiare, combinata con la diagnosi istopatologica è più facile da fare.
2. Differenziazione della sindrome TCM
(1) Tipo di fumigazione a caldo umido:
Scheda principale: eruzione cutanea con eritema, vesciche ed erosione, aumento in estate, eruzione cutanea in autunno e in inverno significativamente ridotta o diminuita; con sete non voglio bere, vita e addome pieni; lingua rosso, muschio bianco o giallo, corde del polso scivolose.
Sindrome: fumigazione calda e umida, sulla pelle.
(2) tipo di deficit di milza e yang renale:
Scheda principale: decorso prolungato, eritema, vesciche non evidenti, principalmente con lesioni proliferative umide; con arti freddi e freddi, distensione addominale e feci molli; lingua pallida, pelo bianco, polso lento.
Sindrome dialettica: deficit di milza e rene yang, l'umidità non cambia.
Diagnosi differenziale
Dovrebbe essere identificato con impetigine, pidocchi, eczema, rash e pemfigo proliferativo, può essere distinto da istopatologia ed esame immunologico, cheratosi follicolare (malattia di Darière) istologia Simile a questa malattia, ma il sito di predilezione clinica e le papule cheratotiche follicolari sono significativamente diversi dalla malattia come l'eruzione cutanea primaria.
