pemfigo vulvare
Introduzione
Introduzione al vulva pemfigo Il pemfigo vulvare è una malattia della pelle bollosa cronica, recidivante, autoimmune mediata da anticorpi antiepidermici intercellulari, caratterizzata da vesciche sciolte sulla pelle normale o sulle mucose, positive per Nissl. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: tumore maligno
Patogeno
Cause di pemfigo vulvare
(1) Cause della malattia
La presenza di vulva pemfigo necessita di incentivi: alcuni farmaci e alimenti possono indurre il pemfigo. Studi recenti suggeriscono che i fattori di infezione possano essere un'altra causa del pemfigo. I farmaci che possono indurre il pemfigo includono spesso: farmaci simili al tiolo come il blu. Ammina ammuffita, captopril, tazobactam, ringiovanimento del cervello, ecc .; antibiotici: penicillina, rifampicina, isoniazide, funghi, ecc .; pirazolone: aminopirina, Baotaisong, ecc .; Altri come digossina, IL-2, β-interferone, nifedipina, ecc., Di cui la quantità di pemfigo causata da farmaci tiolo rappresenta circa l'80% della quantità totale di pemfigo farmaco, giorni vulgaris indotti da farmaco I pazienti con acne possono rilevare gli anticorpi circolanti del pemfigo nel sangue e l'irradiazione ultravioletta può anche aggravare la condizione È stato riferito che PUVA è usato per trattare il pemfigo indotto dalla psoriasi.
Molti studi hanno dimostrato che potrebbe esserci una suscettibilità genetica al pemfigo volgare. I metodi sierologici suggeriscono che la suscettibilità volgare del pemfigo ebraico nordico Asknezim è associata all'HLA-DR4, tra i non ebrei, HLA-DR4, DR6, Giappone Uno studio ha scoperto che la suscettibilità al pemphis è associata a HLA-DRBl * 0406, * 0403 e HLA-DRBl * 1403, * 1405, anche se i dati attuali della ricerca suggeriscono che la suscettibilità al pemfigo è associata alla HIA, ma non ai geni sensibili La popolazione è malata
Il pemfigo volgare è attualmente considerato una malattia autoimmune basata su:
1. L'immunofluorescenza diretta ha confermato che l'anticorpo del pemfigo di tipo IgG è stato osservato nell'epidermide, nel coinvolgimento epiteliale della mucosa orale e nelle cellule interstiziali nell'area non interessata, mentre nel sito acantolitico è stata osservata anche la deposizione di C3.
2. Utilizzando la tecnica di immunofluorescenza indiretta, dall'80% al 90% dei pazienti con pemfigo volgare è in grado di rilevare l'anticorpo circolante del pemfigo e il titolo anticorpale è proporzionale alla gravità della malattia e il plasma viene utilizzato per sostituire la giornata nel siero del paziente. L'anticorpo dell'acne può alleviare la condizione.
3. Il siero dei pazienti con pemfigo è stato aggiunto alla normale coltura cutanea e lo strato epiteliale è stato rilasciato.
Lesioni del pemfigo si sono verificate entro 18-72 ore dall'iniezione dell'anticorpo del pemfigo umano nei topi neonatali Ulteriori studi hanno dimostrato che la sottoclasse dell'anticorpo IgG4 della sostanza intercellulare anti-epidermica è un anticorpo patogeno del pemfigo.
(due) patogenesi
L'antigene del pemfigo vulgaris è desmoglein 3 (Dsg3), peso molecolare 130kd, è una glicoproteina della superficie cellulare sintetizzata da cheratinociti e materiali di adesione intercellulare, appartenente alla famiglia delle molecole di adesione calcio-dipendenti (caderina). Dsg3 si lega a 85kD di desmoplain nel desmosoma e svolge un ruolo importante nell'adesione tra le cellule epidermiche, pertanto l'anticorpo anti-epidermico intercellulare si lega a Dsg3 e inibisce la funzione delle cellule epiteliali aderenti al desmosoma, determinando L'acantosi è una delle sue patogenesi.Inoltre, dopo il legame dell'anticorpo del pemfigo con Dsg3, la fosfolipasi C e l'inositolo 1,4,5 trifosfato mediano la segnalazione intracellulare, causando sintesi e rilascio epiteliale. Un attivatore del plasminogeno che converte il plasminogeno in plasmina, con conseguente perdita di adesione e rilascio delle cellule della colonna vertebrale.
Prevenzione
Prevenzione della pitiriasi vulvare
Individuazione precoce, trattamento precoce e buon follow-up.
1. Mangia più frutta e verdura.
2 , bere più tè o bevande leggere.
3 , dovrebbe raffreddare il sangue e disintossicare il cibo. Fagioli verdi, riso glutinoso, cetriolo, zucca amara, portulaca, tè verde, ecc.
4, mangiare cibo piccante piccante: perché il cibo irritante può influenzare la secrezione del corpo, che provoca prurito alla pelle, influenzando il trattamento. Gli alimenti piccanti e irritanti includono pepe, noodles al pepe, senape, cipolle crude, aglio crudo e vino bianco.
5, mangiare cibi grassi: i cibi grassi si riferiscono principalmente a oli e grassi. L'assunzione eccessiva di tali alimenti favorisce la secrezione delle ghiandole sebacee e aggrava la condizione. Allo stesso tempo, presta anche attenzione a mangiare meno dolci e cibi salati, al fine di facilitare il recupero della pelle.
6. Evitare i frutti di mare piccanti e gli alimenti irritanti e sensibilizzanti quando il prurito è grave.
Complicazione
Complicanze del pemfigo vulvare Complicanze del tumore maligno
Alcuni pemfigo sono associati a tumori maligni.
Sintomo
Sintomi pemettici vulvari Sintomi comuni Bruciore vulvare irritazione vesciche o bolle danno della mucosa Infezione da Candida albicans Anoressia fluida del tessuto allergico
Danni alla pelle
Le tipiche lesioni cutanee si presentano sulla pelle normale dell'apparenza. Sulla base dell'eritema compaiono alcune vesciche di diverse dimensioni di piselli e uova, che possono essere disperse o disperse e il liquido delle vesciche può essere rimosso presto, quindi torbido o sanguinante. Il muro della vescica è sottile, lento e facilmente spezzabile: il segno Nikolsky è positivo, cioè la parte superiore del blister completo viene premuta e il blister viene ingrandito lateralmente; sfregando o schiacciando il blister, rompendo l'epidermide vicina, causando l'esfoliazione dell'epidermide e formando una superficie rossa di erosione dopo che il muro della vescica si rompe. C'è una fuoriuscita di liquame, che gradualmente si condensa in un guscio sporco, che ha un odore. La superficie frantumata si espande continuamente verso la periferia e si fonde in una forma irregolare. Il bordo del colletto è separato da un'epidermide a forma di colletto e c'è poca tendenza autorigenerante. Calma, bruciore o dolore cosciente, possono essere accompagnati da febbre, anoressia e altri sintomi sistemici.
Le bolle possono verificarsi in tutto il corpo, ma è più comune nella testa, nel collo, nel torace e nella schiena, nelle ascelle e nell'inguine.
2. Danno genitale e mucoso femminile
Circa il 60% dei pazienti con vesciche si trova nella cavità orale Quasi tutti i casi hanno un coinvolgimento della mucosa orale e possono anche invadere naso, gola, congiuntiva, mucosa esofagea, genitali esterni, uretra e mucosa della pelle anale. Uno dei genitali femminili spesso coinvolge le dimensioni delle labbra, della mucosa vaginale, cervicale, dei danni alla mucosa, delle allergie precoci, del bruciore, delle vesciche nelle parti facilmente sfregabili, la rottura della vescica rapidamente, la vescica completa è rara, formando una superficie di erosione dolorosa, tocco È estremamente facile da sanguinare e l'erosione è lenta a guarire. Dura per diverse settimane o diversi mesi. È facile essere infettata da batteri o Candida albicans. A volte può svilupparsi in ulcere. Le lesioni cervicali possono verificarsi nella fase precoce della malattia, causando uno striscio anormale di Papanicolaou, che è facilmente diagnosticato come cervice. Iperplasia epiteliale
Esaminare
Esame del pemfigo vulvare
L'esame istopatologico ha mostrato che c'era una fessura sopra lo strato basale: le vesciche e le vesciche erano costituite dalla maggior parte dell'epidermide.Le cellule basali attaccate alla papilla dermica delle cellule basali sporgevano nella cavità interna dell'epidermide, chiamata villi, fluido vescicale. Ci sono cellule acantolitiche nel mezzo: le cellule sono grandi e rotonde, il nucleo è concentrato, il citoplasma è uniformemente basofilo, c'è un'area macchiata di luce intorno al nucleo, il derma è leggermente edema e ci sono una piccola quantità di eosinofili, neutrofili. Infiltrazione cellulare.
Controllo dell'immunofluorescenza:
1. Immunofluorescenza diretta:
Prendi la pelle normale o nuove lesioni cutanee intorno alle lesioni cutanee da controllare, dimostrando che le IgG e la C3 sono depositi a rete tra le cellule epidermiche e altri componenti hanno C1q, deposizione di C4, il tasso positivo è compreso tra l'80% e il 95%, le lesioni attive possono essere Fino al 100%, un piccolo numero di anticorpi può essere IgM, IgA.
2. Immunofluorescenza indiretta:
Dall'80% al 90% dei pazienti è in grado di rilevare anticorpi antiepidermici intercellulari, come i ciottoli, principalmente IgG, un piccolo numero di IgM, IgA, titolo anticorpale altamente correlato all'attività della malattia, ma la malattia precoce Può essere falso negativo, osservato dalla microscopia elettronica: i primi cambiamenti sono la dissoluzione locale o totale della matrice cellulare interstiziale o del film di zucchero, l'ampliamento del gap cellulare, i desmosomi sono separati l'uno dall'altro e il filo di tensione tardiva cade dal ponte delle particelle del ponte e le particelle del ponte scompaiono.
Diagnosi
Identificazione diagnostica del pemfigo vulvare
Secondo la mucosa cutanea clinica con bolle mobili, il segno di Nissl è positivo, l'istopatologia mostra lo strato sciolto di vesciche sopra lo strato basale, l'immunofluorescenza diretta mostra il coinvolgimento di IgG, la deposizione di C3 nelle cellule epidermiche, l'immunofluorescenza indiretta nel siero Gli anticorpi anti-epidermici interstiziali (anticorpi pemphis) possono essere diagnosticati.
Pemfigoide bolloso, eritema polimorfo grave, pemfigo benigno cronico familiare, malattia della pelle bollosa IgA lineare possono avere inguine, perineo, vescicole nella zona perianale, erosione, occasionalmente danno della mucosa vaginale .
