fistola artero-venosa polmonare
Introduzione
introduzione La fistola artero-venosa polmonare è una malformazione vascolare polmonare congenita. I vasi sanguigni vengono ingranditi o distorti o formano un emangioma cavernoso, il sangue polmonare fluisce direttamente nella vena polmonare senza passare attraverso gli alveoli e l'arteria polmonare comunica direttamente con la vena per formare un cortocircuito. Descritto per la prima volta nel 1897 da Churton, noto come aneurismi polmonari multipli. Nel 1939, Smith applicò l'angiografia cardiovascolare per confermare la malattia. Esistono molti nomi di letteratura, come tumore artero-venoso polmonare, vasodilatazione polmonare (emagiectasie polmonari), teleangectasie con aneurisma dell'arteria polmonare (teleangectasie ememonrea con aneurisma dell'arteria polmonare). Inoltre, la malattia è familiare ed è associata a fattori genetici come la teleangectasia emorragica ereditaria (malattia di Rendu-Osler-Weber).
Patogeno
Causa della malattia
Questa malformazione è direttamente collegata da una varietà di dimensioni diverse e un numero ineguale di arterie e vene polmonari. Comunemente, un'arteria e due vene. Non esiste un letto capillare tra i due. La parete muscolare della parete del vaso malato è poco sviluppata, priva di fibre elastiche e la pressione dell'arteria polmonare promuove la progressiva espansione dei vasi sanguigni malati. Il seno artero-venoso polmonare è un tipo di ramo artero-venoso diretto, caratterizzato da distorsione vascolare, dilatazione, parete arteriosa sottile, parete venosa spessa, ingrossamento cistico del tumore e separazione del tumore. La lesione può essere localizzata in qualsiasi parte del polmone e la parete del tumore è ispessita, ma lo strato endoteliale è ridotto, denaturato o calcificato in una determinata area, che è la causa della rottura. C'è anche un traffico diretto tra l'arteria polmonare destra e l'atrio sinistro, che è un raro tipo speciale.
Le lesioni sono distribuite su uno o entrambi i lati del polmone, singole o multiple, e possono avere una dimensione di 1 mm o interessare l'intero polmone, l'area subpleurica del lobo inferiore destro e secondo e il lobo medio destro. Circa il 6% della malattia è associata alla sindrome di Rendu-Osler-Weber (fistola artero-venosa multipla, bronchiectasie o altre malformazioni, mancanza del lobo inferiore destro e cardiopatia congenita).
La patofisiologia principale è che il sangue venoso fluisce dall'arteria polmonare all'arteria polmonare e il suo flusso parziale può raggiungere dal 18 all'89%, quindi la saturazione di ossigeno arteriosa diminuisce. Generalmente nessun disturbo di ventilazione, PCO2 è normale. Nella maggior parte dei casi, l'eritrocitosi è causata da ipossiemia e il traffico diretto è causato da polmoni e circolazione sistemica, che può causare complicazioni come infezione batterica e ascesso cerebrale.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Diagnosi ecografica delle malattie cardiovascolari
Prestazioni a raggi x
L'ombra del cuore è normale, ma la fistola artero-venosa polmonare con grande portata ha un ingrossamento del cuore. Circa il 50% dei casi mostra grumi singoli, multipli, globulari, nodulari e maculati sulla radiografia del torace, di dimensioni variabili da uno o più campi polmonari. I vasi sanguigni malati sono ombre opache simili a corde, che si estendono dalla caviglia all'ilario e la calcificazione è rara. L'erosione delle costole può essere causata dall'allargamento dell'arteria intercostale, ma non è comune. Il paziente esegue il movimento Valsalva durante la fluoroscopia. Quando la pressione intratoracica aumenta, il tumore artero-venoso si riduce. La diagnosi posizionale si basa sull'angiografia cardiovascolare.
Cateterizzazione cardiaca e angiografia
Riduzione della saturazione di ossigeno arteriosa. Non c'è shunt intracardiaco nel volume del battito cardiaco e nella pressione della camera cardiaca. Il test di diluizione del pigmento può essere utilizzato per testare la portata e la posizione, avendo cura di evitare l'ingresso del catetere nell'espettorato e avvisare del rischio di rottura. L'iniezione intra-arteriosa di mezzo di contrasto può mostrare la posizione e le dimensioni della fistola artero-venosa, mostrando vasi sanguigni dilatati, allungati e distorti.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
La malattia è più comune nei giovani e la piccola portata può essere asintomatica, riscontrata solo nell'esame a raggi X dei polmoni. Quelli con una grande portata possono avere respiro affannoso e cianosi dopo l'attività, ma la maggior parte di essi appare durante l'infanzia, a volte nei neonati. L'emottisi è causata da una lesione della lesione della teleangectasia situata nella mucosa bronchiale o da una rottura della fistola artero-venosa polmonare. Il dolore toracico può essere causato dalla rottura della lesione nel subpleurico o nell'emotorace del polmone. Circa il 25% dei casi presenta sintomi neurologici come convulsioni, disturbi del linguaggio, diplopia, intorpidimento temporaneo, ecc., Che possono essere causati da eritrocitosi, ipossiemia, embolia vascolare, ascesso cerebrale e telangiectasia cerebrale. La teleangectasia emorragica associata all'eredità familiare presenta spesso sintomi emorragici quali epistassi, emottisi, ematuria, sanguinamento vaginale e gastrointestinale. L'endocardite batterica può anche essere complicata dalla presenza di espettorato. Auscultazione attenta nell'area della lesione, circa il 50% dei casi può sentire soffio sistolico o soffio continuo a due stadi, che è caratterizzato da un aumento del rumore con l'inalazione e una riduzione dell'espirazione. Altri includono clubbing, eritrocitosi, aumento dell'ematocrito e riduzione della saturazione arteriosa di ossigeno.
categorie:
Tipo I: teleangectasie multiple: diffusa, multipla, formata da anastomosi terminale capillare, con un grande flusso di corto circuito.
Tipo II: aneurisma polmonare: formato da un'anastomosi di un vascolare più grande vicino al centro, dovuta a fattori di pressione, espansione del tumore e flusso di corto circuito.
Tipo III: arteria polmonare e comunicazione atriale sinistra: l'arteria polmonare è notevolmente ingrandita e il flusso di cortocircuito è estremamente grande.Il flusso da destra a sinistra può rappresentare l'80% del flusso sanguigno polmonare, spesso accompagnato da anomalie polmonari e bronchiali.
