sanguinamento muscolare
Introduzione
introduzione Il sanguinamento muscolare si verifica perché viene tirato troppo o viene colpito direttamente, causando lo strappo della fibra muscolare, la rottura dei vasi sanguigni e la fuoriuscita dei vasi sanguigni, causando sanguinamento intramuscolare. Appartiene alla categoria dei danni ai tessuti molli. Il sanguinamento muscolare è una manifestazione clinica dell'emofilia. L'emofilia è un gruppo di fattori congeniti della coagulazione che causano disturbi emorragici. Il deficit congenito di fattore VIII è una tipica eredità recessiva sessuale, trasmessa da donne, esordio maschile e il gene che controlla la sintesi dei componenti della coagulazione del fattore VIII si trova sul cromosoma X.
Patogeno
Causa della malattia
Il sanguinamento muscolare è una manifestazione clinica dell'emofilia. L'emofilia è un gruppo di fattori congeniti della coagulazione che causano disturbi emorragici. Il deficit congenito di fattore VIII è una tipica eredità recessiva sessuale, trasmessa da donne, esordio maschile e il gene che controlla la sintesi dei componenti della coagulazione del fattore VIII si trova sul cromosoma X. Il maschio malato è sposato con la femmina normale, il maschio è normale nel bambino, la femmina è il passante; il maschio normale e la femmina nel passante sono sposati, metà del maschio è il paziente e metà della femmina è il passante; il maschio e la femmina sono sposati e la femmina è nata. Metà dei ragazzi ha emofilia e metà delle ragazze nate sono emofilia e metà di loro sono trasmettitori. Circa il 30% non ha una storia familiare e il suo esordio può essere causato da mutazioni genetiche. Il fattore IX manca dello stesso modello genetico dell'emofilia A, ma i trasmettitori femminili hanno livelli più bassi di fattore IX e tendono a sanguinare. La mancanza del fattore X1 porta alla formazione di tromboplastina nel sangue, la protrombina non può essere convertita in trombina, il fibrinogeno non può essere convertito in fibrina ed è soggetto a sanguinamento.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Test di adesione piastrinica per la determinazione dell'attività del fattore di coagulazione del sangue mediante elettromiografia
Il sanguinamento è la principale manifestazione clinica di questa malattia.I pazienti hanno una tendenza al sanguinamento spontanea / lieve / a lungo termine dopo l'intervento chirurgico. La durata può verificarsi sia dopo la nascita che più lieve.
1. Il sanguinamento della pelle e delle mucose è facile da ferire a causa di tessuto sottocutaneo, gengive, lingua, mucosa orale e altre parti, quindi è un sito sanguinante. I bambini hanno maggiori probabilità di avere emorragia / ematoma dopo la collisione frontale, ma il sanguinamento della pelle e delle mucose non è una caratteristica di questa malattia.
2. Sangue articolare: è una manifestazione clinica comune di pazienti con emofilia A. Si verifica spesso durante traumi / camminate / esercizio e provoca emorragia sinoviale, che è più comune nell'articolazione del ginocchio, seguita da articolazioni sacrale, dell'anca, del gomito, della spalla e del polso. ecc .. Il sanguinamento articolare può essere suddiviso in tre fasi:
A. Fase acuta: sanguinamento nella cavità articolare e attorno al tessuto articolare, causando febbre locale, arrossamento e dolore articolare. A seguito dello spasmo muscolare, mobilità limitata, le articolazioni sono principalmente nella posizione di flessione.
B. Artrite totale: nella maggior parte dei casi, il sangue non viene completamente assorbito a causa di sanguinamenti ripetuti: l'enzima rilasciato dai globuli bianchi e altri componenti del sangue stimola i tessuti articolari a formare infiammazione cronica e ispessimento del sinovio.
C. Stadio avanzato: fibrosi articolare / rigidità articolare, deformità, atrofia muscolare, distruzione ossea, contrattura articolare che porta alla perdita della funzione. Il sanguinamento ripetuto dell'articolazione del ginocchio provoca spesso flessione del ginocchio, valgo e sublussazione della tibia, formando un ritmo caratteristico dell'emofilia.
3. L'emorragia muscolare e l'ematoma si verificano spesso nell'emofilia A grave, che si verifica più spesso dopo un trauma / attività muscolare ed è più comune nei gruppi muscolari forzati.
4. Ematuria: i pazienti con emofilia A grave possono presentare ematuria microscopica o ematuria grave, nessun dolore, nessuna storia di trauma. Tuttavia, se c'è un coagulo ureterale, c'è un sintomo di colica renale.
5. Le cisti pseudo-tumorali (cisti emofile nel sangue) possono verificarsi in qualsiasi parte, più comuni nelle cosce, nel bacino, nei polpacci, nei piedi, nelle braccia e nelle mani e talvolta negli occhi.
6. Sanguinamento post-traumatico o post-chirurgico Vari gradi di trauma, un intervento chirurgico minore può causare sanguinamenti o emorragie lenti e di lunga durata.
7. Altre parti del sanguinamento sanguinamento gastrointestinale possono manifestarsi come ematemesi, melena, feci sanguinolente o dolore addominale, la maggior parte dei pazienti ha lesioni primarie come stomaco, ulcera duodenale; l'emottisi è correlata a tubercolosi, espansione del ramo e altre lesioni primarie; Le emorroidi e l'ematoma sublinguale sono generalmente causati da un danno orale nei pazienti con emofilia A; l'ematoma sublinguale può causare lo spostamento della lingua. Se l'ematoma si sviluppa nel collo, spesso provoca difficoltà respiratorie; l'emorragia intracranica è spesso la causa della morte dei pazienti con emofilia.
8. Sintomi di compressione causati da sanguinamento e sue complicanze I nervi da compressione dell'ematoma possono portare a intorpidimento, perdita di sensibilità, forte dolore, atrofia muscolare, ecc. Nell'innervazione del nervo compresso; lingua, fondo orale, tonsille, parete faringea posteriore, emorragia anteriore del collo , può causare ostruzione delle vie aeree superiori, con difficoltà a respirare e persino soffocamento, i vasi sanguigni locali vengono compressi, può causare necrosi tissutale.
I criteri per la diagnosi clinica sono:
A. Per lo più pazienti di sesso maschile (gli omozigoti femminili sono rari), con o senza anamnesi familiare, anamnesi familiare con eredità recessiva legata all'X.
B. Emorragie articolari, muscolari, dei tessuti profondi, con o senza attività attiva, sforzo, trauma o anormalità emorragica dopo l'intervento chirurgico, si possono vedere gravi deformità.
C. I risultati dei test di laboratorio sono positivi.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
