Ombra ad arco ad angolo
Introduzione
introduzione L'ombra dell'arco angolare è uno dei sintomi del danno alla sindrome dell'unghia sacrale. La sindrome della rotula ungueale o la malnutrizione ereditaria da osso a dito è una malattia ereditaria caratterizzata da displasia o perdita di tibia e nutrizione delle unghie. Ostruzione, displasia del gomito, corno sacrale e insufficienza renale. La sindrome è autosomica dominante e il locus è collegato all'adenilato ciclasi e al gruppo sanguigno ABO sul cromosoma 9.
Patogeno
Causa della malattia
La sindrome è autosomica dominante e il locus è collegato all'adenilato ciclasi e al gruppo sanguigno ABO sul cromosoma 9.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame del sangue dell'esame TC
La principale diagnosi di questa malattia è la storia familiare, le manifestazioni cliniche tipiche sono i segni radiografici dell'osso e la proteinuria. La biopsia renale viene eseguita se necessario.
Clinicamente più comune negli adolescenti, le principali manifestazioni di danno renale sono proteinuria, ematuria microscopica, edema e ipertensione, occasionalmente sindrome nefrosica, il decorso della malattia è relativamente benigno, solo il 10% dei pazienti con insufficienza renale. Le manifestazioni extrarenali comprendono distrofie ungueali, ossa assenti su uno o entrambi i lati, deformità del gomito, pelvi angolari e altre anomalie scheletriche. La maggior parte della malattia è causata da difficoltà nel camminare a causa della mancanza di omero, può essere diagnosticata in base ai tipici cambiamenti ossei e può essere diagnosticato un danno renale. L'esame radiologico ha mostrato che l'angolo omerale era un cambiamento caratteristico e aveva un chiaro significato diagnostico.
È stato riferito che un piccolo numero di pazienti presenta alterazioni ultrastrutturali nella membrana basale glomerulare senza ossa, pelle, unghie e altre manifestazioni tipiche di questa sindrome, che sono considerate la frustrazione o la singola variante nefrosica della sindrome. . Tuttavia, le microfotografie elettroniche pubblicate da questi istituti non supportano fortemente questa visione. A giudicare i campioni di biopsia renale non solo è possibile utilizzare la falena della membrana basale glomerulare e le fibrille devono essere identificate mediante colorazione dell'acido fosfotungstico. A causa della sua maggiore sensibilità, è più prezioso per la diagnosi.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Concave: l'unghia è concava, il che significa che ci sono alcune strisce orizzontali, strisce verticali e macchie sulle unghie.
Armatura convessa: il centro della superficie dell'unghia è ovviamente sollevato sopra la circonferenza e l'estremità dell'unghia sta cadendo. Come una conchiglia o un cucchiaio rovesciato, c'è un leggero punto concavo sulla superficie della luce. Il colore dell'unghia è leggermente bianco e il colore dell'unghia è bianco. Polvere parziale.
C'è una linea retta sull'unghia: una linea retta sull'unghia significa che l'unghia ha una linea verticale.
Una malnutrizione: A ha molto mediastino è le caratteristiche di questa malattia, nessun cambiamento sotto l'armatura e la settimana delle unghie. Più comune nei bambini dai 18 mesi ai 18 anni, l'adulto si è calmato, quindi ha iniziato a essere chiamato malnutrizione infantile 20. Tuttavia, questa malattia si verifica anche nei giovani e negli adulti, quindi è ora chiamata malnutrizione.
Atrofia molle fragile dell'unghia (punta): l'atrofia morbida dell'unghia (punta) è una manifestazione clinica di pseudoipoparatiroidismo. I pazienti con pseudoipoparatiroidismo trovano spesso pelle ruvida, iperpigmentazione, perdita di capelli, unghie, morbidezza e atrofia e persino spargimento; la cataratta può verificarsi nella lente intraoculare.
