La crioglobulina è precipitata o gelatinosa
Introduzione
introduzione La crioglobulinemia primaria è più comune nei giovani e nelle persone di mezza età e le donne sono leggermente più degli uomini. Quando la temperatura superficiale fredda del paziente viene abbassata, la crioglobulina nei vasi sanguigni alle estremità viene precipitata o gelatinosa, bloccando i capillari, causando necrosi ischemica e vasospasmo nella parete dei vasi sanguigni, porpora e pelle fredda sulla pelle. Il morbillo è il più comune e alcuni pazienti possono presentare il fenomeno di Raynaud. Quando il sangue contiene globulina fredda, si chiama globulina fredda. La crioglobulina si riferisce a un'immunoglobulina che è facile da formare spontaneamente un precipitato quando la temperatura è inferiore a 30 ° C ed è solubile dopo il riscaldamento. Una classe di proteine sieriche con proprietà simili come il fibrinogeno freddo, un complesso di proteina C-reattiva e albumina e una proteina precipitante con eparina non sono incluse.
Patogeno
Causa della malattia
(1) Cause della malattia
La crioglobulina è una proteina solubile in precipitazioni fredde e solubile all'aumentare della temperatura, che può essere classificata in tre tipi.
Tipo I: è un tipo di singola linea cellulare, cioè un'immunoglobulina derivata monoclonale, e ha quattro tipi di IgG, IgM, IgA e proteine solubilizzate condensate.
Tipo II: è un tipo misto costituito da due o più immunoglobuline, una delle quali è una fonte monoclonale.
Tipo III: un prototipo policlonale.
Il tipo I non è resistente al complemento e di solito provoca danni macrovascolari e il suo meccanismo non è noto. I tipi II e III sono tutti mescolati.
(due) patogenesi
Anti-complemento, attraverso l'attivazione del sistema del complemento per la risposta immunitaria e danni ai tessuti, portando principalmente a piccoli danni ai vasi sanguigni. La crioglobulina anormalmente aumentata può essere classificata in primaria e idiopatica secondo la sua fonte. Il primo è asintomatico e si trova solo negli esami di routine, il secondo spesso associato a disturbi immunoproliferativi, malattie infettive e simili.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Siero crioglobulina crioglobulinica (CG)
1. Ispezione di laboratorio generale
L'ESR è spesso aumentata, l'emoglobina è ridotta, la trombocitopenia, il disturbo da emoagglutinazione, la reazione falsa positiva nella ricerca di laboratorio sulle malattie a trasmissione sessuale, la gamma globulina è aumentata, il fattore reumatoide è spesso positivo e il titolo è alto.
2. gamma globulina
Maggiore.
3. Esame immunologico
Riduzione del complemento sierico, in particolare C4. Fattore reumatoide, anticorpo antinucleare, globulina positiva.
4. Determinazione della crioglobulina
Oltre il 90% dei pazienti con tipo I e l'80% di tipo II hanno un contenuto di globulina fredda> 1 mg / mL e oltre l'80% dei pazienti di tipo III ha <1 mg / mL.
5.Ig check
lgM è spesso elevato e alcuni pazienti hanno aumentato le IgG e le IgA.
6. Complemento sierico
Il tipo I è normale e i pazienti con crioglobulinemia mista hanno spesso una diminuzione del complemento.
7. Altro
Il test di Coomb è stato positivo e positivo per gli anticorpi antinucleari.L'immunofluorescenza diretta ha mostrato deposizione di Ig, complemento e fibrinogeno nella parete del vaso.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
La malattia deve essere differenziata dalle seguenti malattie:
1. Agglutinina condensata: è un fenomeno di autoaggregazione che si verifica nei piccoli vasi sanguigni dopo che la lectina ad alto prezzo nel siero è fredda, e i sintomi principali sono la cianosi alle estremità, al naso e alle orecchie, accompagnata da intorpidimento e dolore, e Vedi anemia emolitica ed emoglobinuria parossistica.
2. Fibrinogenemia a freddo: una proteina con condensa nel plasma, manifestazioni cliniche di orticaria, intorpidimento e sanguinamento alle estremità. Può essere primario o secondario ad alcune malattie maligne.
3. Cianosi delle mani e dei piedi: è dovuta allo spasmo della pelle, alla perdita di capelli secondaria causata dall'espansione secondaria dei capillari e delle vene e non ci sono sintomi spontanei.
