Guance e tempie concave su entrambi i lati
Introduzione
introduzione Le manifestazioni facciali dei pazienti con lipodistrofia progressiva sono concava su entrambi i lati delle guance e delle caviglie, la pelle è allentata e si perde la normale elasticità.La scomparsa di grasso attorno alle guance e alle palpebre conferisce al paziente un viso speciale. Alcuni pazienti possono presentare evidente iperplasia del tessuto sottocutaneo e ipertrofia dei glutei e dei fianchi, ma spesso mani e piedi non sono interessati.
Patogeno
Causa della malattia
(1) Cause della malattia
La causa è sconosciuta A causa di danni al mesencefalo e al diencefalo, la secrezione dell'ormone ipofisario anteriore è aumentata o la funzione interstiziale mesodermica è disordinata. Sissons ha scoperto che alcuni pazienti presentavano glomerulonefrite ed emia a basso complemento (C3). Un piccolo numero di pazienti ha una storia familiare.
(due) patogenesi
Principalmente associato a lesioni ipotalamiche e neuropatia simpatica post-gangliare in parallelo con il nervo spinale. L'ipotalamo svolge un ruolo regolatore nelle gonadotropine, negli ormoni stimolanti la tiroide e in altre ghiandole endocrine ed è strettamente correlato alle fibre nervose simpatiche post-gangliari. Sembra esserci un confine tra la zona di scomparsa del tessuto adiposo della lipodistrofia progressiva e la zona normale o la zona obesa.Questo confine ha una certa relazione con il segmento del midollo spinale.In genere, il corpo è diviso nella parte superiore del corpo e nella parte inferiore del corpo con la vita da 1 a 2 come confine. Due parti.
Un altro studio suggerisce che l'ipotalamo e l'ipofisi costituiscono un sistema di controllo della regolazione metabolica e che la perdita di grasso è correlata alla promozione dei fattori di trasferimento del grasso prodotti dal sistema. Prima dell'inizio, potrebbe esserci una storia di febbre acuta e difetti endocrini, come ipertiroidismo, ipopituitarismo ed encefalite.Infortuni, fattori mentali, mestruazioni precoci e gravidanza possono essere tutti incentivi. Allo stato attuale, l'opinione sul ruolo dei fattori genetici non è stata unificata. .
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame del nervo facciale elettromiografico
Test di laboratorio hanno rivelato elevati chilomicroni sierici, lipoproteine pre-beta e trigliceridi. Il 70% dei pazienti ha avuto una diminuzione della C3 e il 90% ha avuto un cambiamento nella nefrite.
1. La biopsia cutanea e del tessuto sottocutaneo ha mostrato atrofia del tessuto adiposo sottocutaneo e pelle normale.
2. L'elettromiografia mostra muscoli e nervi normali.
3. Si può riscontrare che gli ultrasuoni B riducono gli organi colpiti e diventano più piccoli.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Devono essere identificati con i seguenti sintomi:
Metabolismo dei grassi: il metabolismo dei grassi è anche chiamato ridistribuzione dei grassi, un disturbo nel corpo che produce, usa e immagazzina grasso. Esistono due diversi trasferimenti di grasso. Uno è che la perdita di grasso è anche chiamata atrofia muscolare e il grasso viene perso da alcune parti del corpo, in particolare braccia, gambe, viso e glutei. L'altro è l'accumulo di grasso, chiamato anche obesità. Il grasso si accumula in parti specifiche del corpo, in particolare stomaco, torace e collo posteriore.
La scomparsa del grasso della guancia è il volto degli anziani: è uno dei sintomi della stenosi pilorica ipertrofica congenita. Il paziente ha mostrato malnutrizione, riduzione del grasso sottocutaneo, pelle flaccida, secchezza, rughe, perdita di elasticità, depressione della parte anteriore e delle orbite oculari e perdita di grasso della guancia, mostrando il volto degli anziani. La stenosi pilorica ipertrofica congenita (CHPS) è un'ostruzione pilorica meccanica causata dall'ipertrofia e dall'iperplasia dei muscoli dell'anello pilorico, che è una malattia comune nei neonati e nei neonati. Molti di loro sono bambini a tempo pieno e il successo del trattamento della stenosi pilorica è uno dei grandi risultati della chirurgia in questo secolo. Atrofia grassa sottocutanea: anche conosciuta come atrofia grassa sottocutanea, distrofia grassa. Nel 1885, Weir-Miechell riferì per la prima volta lipodistrofia parziale (lipodistrofia), e in seguito riferì che il paziente aveva malnutrizione grassa del collo, delle braccia, del torace e dell'addome, con una maggiore deposizione di grasso nei fianchi e nelle gambe, riferì Lawrence nel 1946 Distrofia grassa completa, i pazienti con malnutrizione sono sistemici, completamente o irregolari e la carenza di grasso è spesso accompagnata da una serie di disturbi metabolici.
