denti verdi o abbronzati
Introduzione
introduzione Cioè, il colore dei denti è anormalmente verde o marrone, spesso causato da encefalopatia neonatale della bilirubina. Le sequele dell'encefalopatia neonatale della bilirubina si verificano di solito da 2 mesi a 3 anni dopo la nascita: la mano e il piede si muovono, il bulbo oculare è difficile da girare o lo strabismo, i disturbi dell'udito e l'ipoplasia dello smalto ha denti verdi o denti marroni. La cosiddetta sindrome quadrupla dominata dal danno del sistema. Negli 835 casi di malattia emolitica a Shanghai, 48 casi di encefalopatia bilirubinica sono stati ritardati mentalmente, con convulsioni o convulsioni, affaticamento e salivazione.
Patogeno
Causa della malattia
L'inizio è correlato alle proprietà chimiche della bilirubina.
La bilirubina non legata, che non è associata all'albumina, si trova in uno stato libero e ha un piccolo peso molecolare: può attraversare la barriera emato-encefalica (BBB) ed entrare nelle cellule cerebrali per dissociare la fosforilazione ossidativa mitocondriale nelle cellule cerebrali. , cioè disaccoppiamento. Pertanto, la produzione di energia delle cellule cerebrali viene inibita e le cellule cerebrali vengono danneggiate. La permeabilità di Mirra et al. BBB aumenta con l'aumento della bilirubina sierica, che può ridurre la tensione superficiale delle cellule e gli effetti tossici sulla parete delle cellule endoteliali dei capillari cerebrali e aumentare la permeabilità della BBB.
Bilirubina non legata legata all'albumina, un complesso di albumina lipolisina di grande peso molecolare, incapace di superare la BBB e la membrana cellulare, ma negli ultimi anni è considerata in ipossia, infezione, disidratazione, ipoglicemia, acidosi e infusione ipertonica Sotto l'influenza di BBB, BBB può essere temporaneamente aperto, in modo che la bilirubina non coniugata, che collega macromolecole con albumina, possa anche entrare nel tessuto cerebrale e coinvolgere una vasta gamma di siti. Quando c'è un aumento dell'anione nel sangue o un calo del pH, può anche diventare bilirubina libera e passare attraverso la membrana cellulare ed entrare nelle cellule nervose ricche di fosfolipidi per formare l'encefalopatia della bilirubina.
Combinata con acido glucuronico negli epatociti, la bilirubina legata è solubile in acqua, escreta attraverso il fegato e i reni e non causa l'encefalopatia della bilirubina. L'encefalopatia da bilirubina si verifica quasi esclusivamente nel periodo neonatale, principalmente a causa dei seguenti fattori:
1. Il sistema enzimatico è immaturo: gli epatociti non possono legare efficacemente la bilirubina non legata per legare la bilirubina.
2, iperbilirubinemia grave: più comuni, come la malattia emolitica neonatale, l'ittero non emolitico congenito (sindrome di K-Nan) e l'avvelenamento da farmaco (vitamina K3), ecc., Possono rendere non legati Aumento della bilirubina.
3, la funzione di barriera emato-encefalica è scarsa: la bilirubina non coniugata è facile da passare e combinata con il tessuto cerebrale, i neonati prematuri sono peggio, varie infezioni, asfissia e fattori di ipossia possono influenzare l'integrità della funzione di barriera BBB.
4. Basso contenuto di albumina plasmatica: limitata capacità di attaccare la bilirubina non coniugata.
5, acidosi: la malattia neonatale è soggetta all'acidosi, può favorire l'apertura del BBB, aumentando l'assunzione di cellule.
6, cogliere il legame all'albumina per rendere libera la bilirubina: i bovini da allevamento esterni hanno sulfametossazolo, salicilato, benzoato di sodio, novobiocina, cefalosporina, nuova penicillina II, indometacina, ecc., Endogena Eparina, acido colico e fame, ipoglicemia o aumento degli acidi grassi liberi nel corpo durante la stimolazione a freddo.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame radiografico orale endoscopico orale del test della temperatura della polpa (diagnosi fredda e calda)
La gravità dei sintomi è correlata a fattori come la concentrazione sierica di bilirubina non coniugata e l'età. Generalmente diviso in quattro fasi:
Periodo di avvertenza: l'età è piccola, la bilirubina sierica è lieve a 256,5 μmol (15 mg / dl), manifestata principalmente come letargia, antifeeding, ipotonia, diminuzione o scomparsa e altri sintomi di apnea. Battito cardiaco lento, da circa metà a un giorno nella stagione delle inondazioni.
Stadio: manifestato come espettorato, febbre, aumento della tensione muscolare, urla, gentilezza, nistagmo, difficoltà respiratorie, convulsioni o angolazione e altri sintomi come convulsioni nei neonati prematuri. I sopravvissuti entreranno dopo 1 o 2 giorni. Periodo di recupero.
Periodo di recupero: dapprima, la suzione e la reazione si riprendono gradualmente, quindi la respirazione migliora e il catarro si riduce o scompare. Questo periodo dura circa 2 settimane.
Il periodo delle sequele: generalmente si verifica da 2 mesi a 3 anni dopo la nascita, la mano e il piede si muovono, il bulbo oculare è difficile da girare o lo strabismo, il disturbo dell'udito, l'ipoplasia dello smalto ha denti verdi o denti marroni, principalmente a causa di danni al sistema extracorporeo La cosiddetta sindrome quadrupla. Negli 835 casi di malattia emolitica a Shanghai, 48 casi di encefalopatia bilirubinica sono stati ritardati mentalmente, con convulsioni o convulsioni, affaticamento e salivazione.
La bilirubina sierica a volte diminuisce quando compaiono i sintomi, ciò può essere dovuto all'assorbimento di tessuti come il sistema nervoso centrale della bilirubina, quindi non è possibile rilassare la vigilanza. Negli ultimi anni, il test del potenziale evocato uditivo sul tronco cerebrale ha scoperto che alcuni pazienti con bilirubina sierica 171 ~ 342μmol / L (10 ~ 20mg / dl) non hanno sintomi neurologici, ma le forme d'onda IV e V della curva potenziale scompaiono e il tempo di transito del nervo del tronco encefalico è prolungato. , indicando che il nervo uditivo ha disfunzione, tali cambiamenti scompaiono dopo il declino della bilirubina. Perlman (1988) la chiama neurotossicità subclinica transitoria della lilirubina e ritiene che l'effetto di questo avvelenamento da bilirubina possa essere invertito e gradualmente ripristinato.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
1. JE:
I principali sintomi e segni sono acuti, febbre alta, mal di testa, vomito e letargia. I pazienti gravi hanno sintomi come coma, convulsioni, difficoltà a deglutire, tosse e insufficienza respiratoria. Segni di irritazione meningea, scomparsa di riflessi superficiali, ipertiroidismo riflesso profondo, paralisi tonica e riflessi di malattia positivi.
2, tetano:
Il tetano di solito inizia a sviluppare sintomi da 1 a 2 settimane dopo l'invasione batterica (pochissime persone hanno sintomi di durata inferiore a 24 ore o fino a diversi mesi).
Di solito si verifica da 6 a 10 giorni dopo l'infortunio e si verifica dopo 24 ore o settimane dopo l'infortunio. Il tempo di insorgenza è breve, più gravi sono i sintomi, maggiore è il rischio del paziente. All'inizio, ci sono sintomi preesistenti come affaticamento, vertigini, mal di testa, irritabilità e sbadiglio. Possono quindi verificarsi forti contrazioni muscolari. Il primo è l'inizio dei muscoli facciali, difficoltà nell'aprire la bocca, senso di oppressione delle mascelle; espressione dei tendini, il paziente ha una faccia "sorridente"; i muscoli della schiena sono paralizzati e il cosiddetto "inversione dell'angolo d'angolo" appare nella parte posteriore della testa; se si verificano muscoli respiratori o starnuti, La respirazione si interrompe e il paziente soffoca e muore.
Questo spasmo muscolare sistemico dura alcuni minuti e si ripete ad intervalli. È possibile indurre qualsiasi leggero stimolo come luce, suono, linguaggio e capelli.
La gravità dei sintomi è correlata a fattori come la concentrazione sierica di bilirubina non coniugata e l'età. Generalmente diviso in quattro fasi:
Periodo di avvertenza: l'età è piccola, la bilirubina sierica è lieve a 256,5 μmol (15 mg / dl), manifestata principalmente come letargia, antifeeding, ipotonia, diminuzione o scomparsa e altri sintomi di apnea. Battito cardiaco lento, da circa metà a un giorno nella stagione delle inondazioni.
Stadio: manifestato come espettorato, febbre, aumento della tensione muscolare, urla, gentilezza, nistagmo, difficoltà respiratorie, convulsioni o angolazione e altri sintomi come convulsioni nei neonati prematuri. I sopravvissuti entreranno dopo 1 o 2 giorni. Periodo di recupero. Durante il periodo di recupero, la suzione e la reazione si sono gradualmente ripristinate, quindi la respirazione è migliorata e l'espettorato è stato alleviato o è scomparso e questo periodo è durato circa 2 settimane.
Il periodo delle sequele: generalmente si verifica da 2 mesi a 3 anni dopo la nascita, la mano e il piede si muovono, il bulbo oculare è difficile da girare o lo strabismo, il disturbo dell'udito, l'ipoplasia dello smalto ha denti verdi o denti marroni, principalmente a causa di danni al sistema extracorporeo La cosiddetta sindrome quadrupla. Negli 835 casi di malattia emolitica a Shanghai, 48 casi di encefalopatia bilirubinica sono stati ritardati mentalmente, con convulsioni o convulsioni, affaticamento e salivazione.
La bilirubina sierica a volte diminuisce quando compaiono i sintomi, ciò può essere dovuto all'assorbimento di tessuti come il sistema nervoso centrale della bilirubina, quindi non è possibile rilassare la vigilanza. Negli ultimi anni, il test del potenziale evocato uditivo sul tronco cerebrale ha scoperto che alcuni pazienti con bilirubina sierica 171 ~ 342μmol / L (10 ~ 20mg / dl) non hanno sintomi neurologici, ma le forme d'onda IV e V della curva potenziale scompaiono e il tempo di transito del nervo del tronco encefalico è prolungato. , indicando che il nervo uditivo ha disfunzione, tali cambiamenti scompaiono dopo il declino della bilirubina. Perlman (1988) la chiama neurotossicità subclinica transitoria della lilirubina e ritiene che l'effetto di questo avvelenamento da bilirubina possa essere invertito e gradualmente ripristinato.
