Colorazione PAS positiva
Introduzione
introduzione Proteinosi alveolare polmonare (PAP), nota anche come sindrome di Rosen-Castle-man-Liebow. I lumi alveolari e bronchiali sono riempiti con colorazione PAS positiva e il materiale proteico ricco di fosfolipidi dal polmone è caratterizzato. Si verifica nei giovani e nelle persone di mezza età e l'incidenza degli uomini è circa tre volte quella delle donne. La causa è sconosciuta e può essere correlata a disfunzione immunitaria (come atrofia del timo, deficienza immunitaria, linfopenia, ecc.). La polvere, specialmente quelle esposte alla polvere, può causare PAP, quindi si ritiene che possa essere una reazione non specifica a determinate sostanze irritanti, portando alla decomposizione dei macrofagi alveolari e alla produzione di proteine PAS-positive.
Patogeno
Causa della malattia
La causa è sconosciuta ed è ipotizzato che sia correlato a diversi fattori: come una grande quantità di inalazione di polvere (alluminio, silice, ecc.), Ridotta funzione immunitaria (in particolare neonati e bambini piccoli), fattori genetici, alcolismo, infezioni microbiche, ecc. Per le infezioni, a volte è difficile confermare se si tratta di un fattore patogeno primario o secondario alla proteinosi alveolare. Ad esempio, si riscontra che citomegalovirus, pneumocystis carinii, infezione da istoplasmosi, ecc. Presentano una deposizione proteica elevata negli alveoli.
Sebbene il fattore scatenante non sia chiaro, in sostanza concorda sul fatto che la patogenesi è causata dal disturbo del metabolismo lipidico. Cioè, il metabolismo del tensioattivo alveolare è anormale a causa dell'azione di fattori interni ed esterni. Finora, ulteriori studi hanno dimostrato l'attività dei macrofagi alveolari, mentre esperimenti sugli animali hanno dimostrato che l'attività dei macrofagi dopo fagocitosi della polvere è significativamente ridotta e che le particelle nei macrofagi nel lavaggio dei pazienti possono ridurre la vitalità delle cellule normali. Dopo il trattamento con lavanda alveolare, l'attività dei macrofagi alveolari può essere aumentata. Lo studio non ha riscontrato un aumento delle proteine produttrici di cellule di tipo II e nessuna anomalia nel metabolismo lipidico sistemico. Pertanto, si ritiene generalmente che questa malattia sia associata a un declino della capacità di eliminazione.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Broncoscopia radiografica del torace
La diagnosi patologica si basa principalmente sull'esame del lavaggio broncoalveolare o sulla broncoscopia a fibre ottiche o sulla toracotomia. L'espettorato per la tosse è stato fissato con l'80% di etanolo e PAS colorato con il 15% di lipidi positivi.
Base di diagnosi:
Un piccolo numero di casi può essere asintomatico, con solo anomalie dei raggi X. La disfunzione respiratoria è aggravata dallo sviluppo della malattia e anche le difficoltà respiratorie accompagnate da cianosi diventano più gravi.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
La proteinosi alveolare non è specifica e dovrebbe essere differenziata da:
1 fibrosi interstiziale polmonare idiopatica: la fibrosi interstiziale polmonare idiopatica (medicina respiratoria) (IPF) si riferisce a una malattia infiammatoria diffusa del tratto respiratorio inferiore di causa sconosciuta. L'infiammazione invade la parete alveolare e gli spazi alveolari adiacenti, causando ispessimento del setto alveolare e fibrosi polmonare. Cellule epiteliali alveolari e cellule endoteliali capillari, che possono anche essere coinvolte in piccole vie aeree e piccoli vasi sanguigni. Le sue caratteristiche cliniche comprendono dispnea progressiva, velcro e ipossiemia progressiva. La funzionalità polmonare compromessa è dominata da disturbi ventilatori restrittivi e disfunzione diffusa.
2 carcinoma alveolare: carcinoma a cellule alveolari: originato dall'epitelio della mucosa bronchiale, noto anche come carcinoma a cellule bronchioloalveolari o carcinoma bronchioloalveolare o carcinoma alveolare abbreviato. La parte è attorno al campo polmonare. In tutti i tipi di cancro ai polmoni, l'incidenza è bassa e le donne sono più comuni. In generale, il grado di differenziazione è più elevato e la crescita è più lenta: le cellule tumorali crescono lungo i bronchioli, i dotti alveolari e le pareti alveolari senza invadere il setto alveolare. Le metastasi linfatiche ed ematogene si verificano in seguito, ma possono diffondersi ad altri polmoni o invadere la pleura attraverso il bronco. Il carcinoma a cellule alveolari ha due tipi di tipi nodulari e diffusi nella morfologia dei raggi X. Il primo può essere un singolo nodulo o più noduli; il secondo è simile alla polmonite.
3 Tubercolosi miliare: la tubercolosi è una malattia infettiva cronica causata da Mycobacterium tuberculosis. Trasmesso principalmente attraverso il tratto respiratorio. Possono verificarsi tutti gli organi del corpo, ma la tubercolosi è la più comune. Le sue caratteristiche patologiche sono noduli tubercolari con vari gradi di necrosi caseosa.
4 malattie sostanziali polmonari come polmonite virale, polmonite da micoplasma e polmonite da clamidia. La diagnosi patologica si basa principalmente sull'esame del lavaggio broncoalveolare o sulla broncoscopia a fibre ottiche o sulla toracotomia. L'espettorato per la tosse è stato fissato con l'80% di etanolo e PAS colorato con il 15% di lipidi positivi.
Base diagnostica: un numero limitato di casi può essere asintomatico, solo i raggi X hanno prestazioni anomale. La disfunzione respiratoria è aggravata dallo sviluppo della malattia e anche le difficoltà respiratorie accompagnate da cianosi diventano più gravi.
