emosiderosi cutanea
Introduzione
introduzione L'emosiderina è un polimero di ferritina instabile contenente pigmento marrone ferro. L'emolisi intravascolare produce un'emoglobina libera eccessiva escreta dai reni, producendo emoglobinuria, alcuni dei quali vengono riassorbiti e degradati dalle cellule epiteliali tubulari renali, producendo emosiderina, che, se supera la capacità di trasporto delle cellule epiteliali tubulari renali, si deposita nelle cellule epiteliali. Lo spargimento di cellule viene escreto nelle urine per formare emosiderina, caratterizzata da emorragia alveolare diffusa e anemia da carenza di ferro secondaria. Nessun altro organo è coinvolto. A causa della ripetuta emorragia dei capillari polmonari, il sangue essudato viene emolizzato, in cui la globina viene parzialmente assorbita e l'emosiderina si deposita sui polmoni per reagire.
Patogeno
Causa della malattia
Esistono due speculazioni principali:
1 I difetti dello sviluppo, dovuti allo sviluppo anormale e alla disfunzione funzionale dell'epitelio alveolare primario, hanno compromesso la stabilità meccanica dei vasi sanguigni o difetti nello sviluppo delle fibre elastiche dei polmoni, ma non sono stati confermati dall'esame istologico.
2 causato dalla risposta immunitaria. Potrebbero esserci accumuli di mastociti nei polmoni del paziente; aumento delle plasmacellule nel sistema reticoloendoteliale; eosinofilia in pazienti da 1/8 a 1/5; e altre malattie immunitarie in alcuni casi. È stato riscontrato che alcuni neonati che sono stati confermati o che possono essere emosiderosi polmonare hanno un test cutaneo positivo con il latte e sono positivi per la precipitina del latte sierico.I sintomi scompaiono dopo l'interruzione dal latte. Tuttavia, alcuni dei bambini a cui è stata confermata l'emosiderosi polmonare hanno una reazione negativa.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Microscopia dell'espettorato per differenza di pressione parziale di gas alveolare allergico gas-arterioso allergico ritardato della pelle
segni:
La malattia è più comune nei bambini, principalmente tra 1 e 7 anni, 15% su 15 anni, il rapporto tra maschio e femmina è 2: 1, nessun ovvio familiare. I sintomi dipendono dall'entità del sanguinamento intrapolmonare. Il sanguinamento cronico lieve e persistente può avere tosse secca, affaticamento, pelle pallida, perdita di peso e persino clubbing. Durante sanguinamento acuto, possono verificarsi sangue nell'espettorato, emottisi, febbre bassa, dolore toracico, ecc. Nelle fasi successive, potrebbe esserci difficoltà nella respirazione e persino insufficienza della funzione cardiaca. Nella fase acuta e nelle infezioni secondarie, possono esserci evidenti rantoli bagnati. Il sangue occulto nelle feci è positivo.
La radiografia mostrava una fusione di ombre maculate nella parte centrale e inferiore dei polmoni: dopo che l'emorragia polmonare si è fermata, le ombre sono migliorate nel giro di poche settimane. Nei pazienti con sanguinamento moderato persistente, le lesioni polmonari possono essere miliari.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Macchie di pigmentazione della pelle e delle mucose: le macchie della pelle e delle mucose sono un sintomo della sindrome multipla del polipo gastrointestinale. La sindrome multipla del polipo gastrointestinale si riferisce alla presenza di più polipi nel tratto digestivo (per giovani polipi metaplastici o infiammatori), ectoderma anormale e grave diarrea intermittente, dolore addominale, arti Un gruppo di sindromi di sintomi gastrointestinali e neurologici come intorpidimento e formicolio.
La pigmentazione della pelle è di bronzo: la nefrite indotta dal sale ha manifestazioni cliniche tipiche, poliuria e nicturia, la pigmentazione della pelle è di bronzo, ecc. La nefrite da perdita di sale, nota anche come sindrome di Thorn, è attualmente considerata un gruppo di reni gravi. La perdita sessuale di sale è un tipo speciale di alcune malattie renali caratterizzate dal sesso.
Pigmentazione della pelle: il colore della pelle è determinato dalla melanina (marrone), dal carotene (giallo), dall'emoglobina ossidata (rossa) nei capillari cutanei e dall'emoglobina ridotta (blu) nella vena. importante. Oltre alle differenze etniche e individuali nel colore della pelle, le persone normali hanno spesso pigmentazione fisiologica nelle parti esposte, nelle rughe e nelle parti sfregate; pertanto, il cambiamento del colore della pelle deve essere confrontato con la pelle intorno al paziente e alla parte interessata. Non dovrebbe essere giudicato solo dalla profondità del colore.
