cambiamenti della pelle blu-viola
Introduzione
introduzione Se il sangue rosso nel sangue (un'emoglobina che non trasporta ossigeno) aumenta, la pelle avrà un cambiamento blu-violetto nella pelle, noto come cianosi, spesso più prominente nella lingua, nelle labbra, nei padiglioni auricolari, nelle guance e nelle estremità. Il cambiamento blu-viola della pelle è più comune nella porpora piastrinica, che è un tipo di placca del sangue che è meno incline alla coagulazione e alle malattie del sangue a causa di meno piastrine.
Patogeno
Causa della malattia
L'eziologia e la patogenesi di questa malattia non sono state completamente chiarite. Il tipo acuto si verifica principalmente dopo che l'infezione virale respiratoria superiore acuta è guarita, suggerendo che la trombocitopenia è associata a una risposta immunitaria all'infezione primaria. Circa la metà dei pazienti cronici può rilevare anticorpi anti-piastrinici nel siero.
I. Anticorpi correlati alle piastrine Gli anticorpi anti-piastrinici sono presenti nel siero di pazienti ITP cronici. Se il plasma di un paziente ITP cronico viene consegnato a una persona normale, la trombocitopenia della persona normale può essere ridotta; se la normale piastrina umana viene consegnata al paziente ITP, la piastrina di input viene distrutta in breve tempo. È stato confermato che l'accorciamento della vita piastrinica nei pazienti ITP era dovuto alla presenza nel siero di anticorpi che distruggono le piastrine, chiamati anticorpi associati alle piastrine (PAIC3), il 95% dei quali erano di tipo IgG e una piccola quantità di IgM e IgM. Il complemento C3 (PAC3) associato alle piastrine è presente nella circolazione sanguigna dei pazienti ITP e il suo aumento è direttamente proporzionale all'aumento del PAIg.
In secondo luogo, il meccanismo di distruzione delle piastrine L'aspettativa di vita media delle piastrine è compresa tra 7 e 11 giorni, mentre la durata delle piastrine nei pazienti ITP è di soli 40-230 minuti. Poiché la milza contiene un gran numero di macrofagi, può produrre alte concentrazioni di anticorpi anti-piastrinici e il flusso sanguigno lento può bloccare le piastrine rivestite di anticorpi, quindi la milza diventa il sito principale della distruzione piastrinica. Anche il fegato e il midollo osseo sono luoghi in cui le piastrine vengono distrutte. La distruzione cronica delle piastrine ITP è causata dalla fagocitosi delle cellule dei macrofagi mediante il legame degli anticorpi anti-piastrinici ai loro antigeni associati. La distruzione acuta delle piastrine ITP è causata dall'adsorbimento degli antigeni virali sulla superficie delle piastrine e dal legame con gli anticorpi antivirali corrispondenti, con conseguente distruzione delle piastrine.
Terzo, disturbo della maturazione dei megacariociti Poiché piastrine e megacariociti hanno un antigene comune, gli anticorpi anti-piastrinici possono anche inibire i megacariociti del midollo osseo, causando disturbi della maturità, influenzando così la produzione di piastrine.
In quarto luogo, altri fattori
1, il ruolo degli estrogeni: il tipo cronico è più comune nelle donne in età fertile, facile da ricadere durante la gravidanza, suggerendo che gli estrogeni possono svolgere un ruolo nella patogenesi di questa malattia, può essere che gli estrogeni possano aumentare la capacità dei macrofagi di fagocitosi e distruzione delle piastrine;
2, l'anticorpo danneggia le cellule endoteliali capillari, causando la permeabilità capillare per aumentare e aggravare l'emorragia.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Immunoglobulina associata a piastrine di routine nel sangue (PAIgG, PAIgA, PAIgM) Conta dei globuli bianchi (WBC) Test dei globuli rossi Test del pugno di flessione del pollice
In primo luogo, i sintomi della porpora trombocitopenica
1, tipo acuto
La maggior parte dei bambini di età inferiore ai 10 anni ha una storia di infezione virale prima della malattia e sono disponibili la maggior parte delle infezioni respiratorie, rosolia, morbillo e varicella sopra citate, dopo la vaccinazione. Il periodo di incubazione tra infezione e zibellino è superiore a 1-3 settimane.
Principalmente per la pelle, sanguinamento delle mucose, spesso più grave, il sanguinamento cutaneo è di dimensioni variabili, distribuzione irregolare, con più arti. Il sanguinamento delle mucose ha perdite nasali, gengive sanguinanti e mucosa buccale. Spesso ci sono tratto digestivo, sanguinamento del tratto urinario, sanguinamento oculare sotto la membrana, un piccolo numero di emorragia retinica. Il midollo spinale o l'emorragia intracranica sono comuni e possono causare paralisi degli arti inferiori o ipertensione endocranica, che può essere pericolosa per la vita.
2, tipo cronico
Per lo più 20-50 anni, le donne sono 3-4 volte maschi. Insorgenza insidiosa. I pazienti possono presentare sanguinamenti persistenti o episodi ricorrenti e alcuni possono avere una tendenza al sanguinamento localizzata, come epistassi ripetuta o menorragia. Difetti ed ecchimosi possono verificarsi in qualsiasi parte della pelle e delle mucose, ma più distali alle estremità. Potrebbe esserci sanguinamento nel tratto digestivo e nel tratto urinario. L'ematoma profondo può verificarsi anche dopo un trauma.
In secondo luogo, la diagnosi di porpora trombocitopenica
1, sangue:
Le piastrine acute sono significativamente ridotte, per lo più al di sotto di 20 × 109 / L. Quando il sanguinamento è grave, può essere accompagnato da anemia e i globuli bianchi possono essere aumentati. Occasionalmente, eosinofilia. Le piastrine croniche sono per lo più nell'intervallo 30-80 × 109 / L, piastrine deformate grandi comuni.
2, midollo osseo:
Di tipo acuto, il numero di megacariociti è normale o aumentato, per lo più ingenuo, con bordi cellulari lisci, nessuna sporgenza, pochi citoplasma e particelle di grandi dimensioni. I megacariociti cronici generalmente aumentano, i megacariociti granulari aumentano, ma il citoplasma contiene meno particelle, basofile.
3. Esame immunologico:
4. Altro:
Il tempo di sanguinamento è stato prolungato, il test del braccio del fascio è stato positivo, la contrazione del coagulo di sangue è stata scarsa, l'adesione piastrinica e la funzione di aggregazione sono state indebolite e la durata delle piastrine marcate con 51Cr o 111In è stata ridotta.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale delle alterazioni cutanee blu-viola:
(1) Anemia aplastica: manifestata come tre sintomi principali di febbre, anemia ed emorragia. Il fegato, la milza e i linfonodi non sono grandi. Simile alla porpora trombocitopenica idiopatica con anemia, ma l'anemia è più pesante, il numero totale di globuli bianchi è I neutrofili sono ridotti e i reticolociti non sono alti. Il sistema granulocitario del midollo osseo ha una ridotta funzione ematica e i megacariociti sono ridotti o estremamente difficili da trovare.
(2) Leucemia acuta: la PTI è particolarmente necessaria per identificare la leucemia senza aumento dei globuli bianchi e può essere confermata da striscio sanguinante che mostra le varie fasi dei globuli bianchi immaturi e l'esame del midollo osseo.
(3) porpora allergica: per le papule di eruzione emorragica simmetriche, gli arti inferiori sono più comuni, le piastrine sono molte, generalmente facili da identificare.
(4) lupus eritematoso: manifestazioni precoci di porpora trombocitopenica, sospette di anticorpi anti-nucleare e cellule di lupus (LEC) possono aiutare a identificare.
(5) Sindrome di Wiskortt-Aldrich: oltre all'emorragia e alla trombocitopenia, combinate con eczema esteso in tutto il corpo e facili da infettare, l'adesione piastrinica è diminuita, nessuna reazione di agglutinazione all'ADP, adrenalina e collagene. È una malattia ereditaria recessiva, che si manifesta nei neonati maschi e muore entro 1 anno di età.
(6) Sindrome di Evans: caratterizzata da trombocitopenia autoimmune simultanea e anemia emolitica, il test di Coomb è positivo, la condizione è più grave, la maggior parte dei pazienti è efficace con ormone o splenectomia.
(7) Porpora trombotica trombocitopenica, osservata a qualsiasi età, i cambiamenti patologici di base sono l'embolizzazione eosinofila di piccole arterie, precedentemente ritenuta embolia piastrinica e confermata dall'embolizzazione della fibrina mediante test anticorpali fluorescenti. Questo danno vascolare può verificarsi in vari organi. Manifestazioni cliniche di emorragia trombocitopenica e anemia emolitica, epatosplenomegalia, emolisi è più urgente, febbre e dolore addominale, nausea, diarrea e persino coma, convulsioni e altri sintomi neurologici. I reticolociti aumentano e i globuli rossi nucleati compaiono nel sangue circostante. Il test sierico della globulina anti-umana è generalmente negativo. Può mostrare disfunzione renale, come ematuria, proteinuria, azotemia, acidosi. La prognosi è grave e esiste solo una combinazione temporanea di ormoni adrenocorticali.
(8) Porpora trombocitopenica secondaria: sia la grave infezione batterica che la viremia possono causare trombocitopenia. Varie malattie da splenomegalia, malattie infestate dal midollo osseo, allergie chimiche e farmacologiche e avvelenamento (i farmaci possono distruggere direttamente le piastrine o inibire la loro funzione o combinarsi con i componenti del plasma per formare complessi di antigeni, che a loro volta producono anticorpi e quindi allergici agli anticorpi antigenici Reazione, distruzione delle piastrine Le reazioni allergiche possono essere osservate all'inizio di brividi, febbre, mal di testa e vomito, ecc.), L'anemia emolitica può essere associata a trombocitopenia, deve essere attentamente esaminata per scoprire la causa dell'identificazione con la porpora trombocitopenica idiopatica.
