Macchie viola-edematose su entrambe le palpebre superiori
Introduzione
introduzione Le tipiche lesioni cutanee della dermatomiosite, le macchie rosso porpora edematose sulle palpebre superiori, si diffondono al periorbitale e si diffondono gradualmente nell'area a forma di V del viso, del collo e della parte superiore del torace. Il gomito e il gomito, in particolare l'articolazione metacarpo-falangea e l'articolazione metatarso-falangea, appaiono papule rosso porpora con teleangectasie, ipopigmentazione, squame sottili sovrastanti, chiamate segno di Gottron (Gordon) o papule di Grottron.
Patogeno
Causa della malattia
La causa non è nota e può essere correlata a più infezioni. Può persino apparire sul viso come una pitiriasi rossa; può essere una poliartrite simmetrica della deformità articolare. L'iperplasia delle cellule reticolari multicentriche è caratterizzata da una papula o nodulo brunastra o gialla (da 2 a 10 mm) con una consistenza dura sulla mano (in particolare l'articolazione dorsale) e sul viso Le papule possono essere fuse con muschio. Si trasforma come una pitiriasi pelosa sul viso; l'esame sierologico della malattia ha solo un lieve aumento del colesterolo e un'inversione di globuli bianchi.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame oftalmico della TC dell'occhio e dell'area sacrale
(1) I sintomi muscolari di solito coinvolgono muscoli striati e talvolta possono essere interessati i muscoli lisci e il miocardio. I muscoli possono essere invasi in qualsiasi parte, ma spesso i muscoli degli arti sono coinvolti per primi e i muscoli prossimali del fegato sono più vulnerabili di quelli distali. I muscoli della scapola e del bacino sono di solito i primi, i muscoli della parte superiore del braccio e della coscia sono secondi e le altre parti del muscolo sono seconde. Le lesioni sono spesso simmetriche e in alcuni casi il danno può essere limitato a un gruppo muscolare dell'arto, a un singolo muscolo o a molti muscoli in un episodio continuo, uno dopo l'altro; di solito il paziente si sente debole, seguito da dolore muscolare, dolore e dolore da sforzo; La forza è ridotta, presentando varie disfunzioni motorie e posture speciali. I sintomi possono variare a causa del numero, della gravità e della posizione delle lesioni muscolari, in genere ci sono difficoltà nell'aumentare il braccio, nel movimento della testa o nell'accovacciarsi, l'andatura è scarsa e talvolta può essere speciale a causa della ridotta forza muscolare. La postura, come la testa che cade, le spalle protese in avanti, ecc., Il corpo pesante non può muoversi o addirittura capovolgersi. Quando sono coinvolti la faringe, i muscoli esofagei e della caviglia superiori, possono verificarsi raucedine e disfagia; quando sono coinvolti il diaframma e i muscoli intercostali, possono verificarsi dispnea e dispnea; il coinvolgimento del miocardio può causare insufficienza cardiaca e i muscoli oculari possono subire diplopia. La struttura muscolare malata può essere normale o morbida, a volte dura o soda dopo la fibrosi, il che può favorire la contrattura articolare per influire sulla funzione.Inoltre ci sono segnalazioni di sindrome della miastenia grave, cioè debolezza muscolare indolore, in attività. Dopo l'aumento. La pelle sopra il muscolo malato può essere ispessita o edematosa.
(B) sintomi della pelle Il danno cutaneo di questa malattia è diverso, alcuni sono i primi sintomi; alcuni hanno una certa specificità, che è utile per la diagnosi; alcuni sembrano essere associati a tumori maligni viscerali; alcuni sono correlati alla prognosi. Le lesioni cutanee spesso non sono parallele al coinvolgimento muscolare. A volte le lesioni cutanee possono essere estese e solo miosite lieve. Al contrario, ci sono lesioni muscolari gravi con solo lievi lesioni cutanee, e talvolta lesioni cutanee riflettono l'estensione delle lesioni muscolari. Di solito sul viso di una speciale palpebra superiore macchie rosso porpora, diffondono gradualmente diffusamente la parte frontale, le guance, le orecchie, il collo e la parte superiore del torace, possono essere coinvolti anche il cuoio capelluto e la parte posteriore dell'orecchio. Il margine sacrale prossimale ad occhio chiuso può essere visto con evidenti capillari dendritici dilatati. Occasionalmente, ci sono vasi di capelli con espettorato di dimensioni aghiformi all'estremità curva; chiazze rosso porpora simili all'edema con un certo grado di seno periorbitale intorno alla palpebra hanno alcune caratteristiche. Le ginocchia del gomito e del gomito, in particolare le articolazioni metacarpo-falangee e le articolazioni interfalangee, appaiono papule rosso porpora, placche e quindi atrofia, teleangectasie, ipopigmentazione e piccole squame sovrastanti, occasionalmente ulcerazione, chiamato segno di Gottron, anche caratteristico Nelle pieghe delle unghie, la teleangectasia visibile e l'espettorato possono aiutare a diagnosticare. In alcuni casi, può esserci anche un'eruzione cutanea sul tronco, che è diffusa o localizzata con macchie o papule rosso scuro. Si trova davanti allo sterno o tra i muscoli scapolari o la schiena e la schiena. Di solito non ha prurito, dolore o parestesia, ma in alcuni casi può essere pruriginoso. Il danno è temporaneo, ricorrente, quindi si fonde l'uno con l'altro e continua a ritirarsi, ci sono squame sottili sulla superficie superiore e l'eritema appare anche nella mucosa orale.
In casi cronici, possono esserci più papule cheratotiche, pigmentazione maculata, vasodilatazione, lieve atrofia della pelle e ipopigmentazione, chiamate dermatomiosite eterocromica atrofica vascolare, occasionalmente in eterocromatici Sulla base dell'eruzione cutanea simile a una malattia, l'eruzione cutanea è rossa o addirittura rosso brunastra e il danno è esteso, specialmente sulla testa e sul viso, come l'aspetto dell'ubriachezza, accompagnato da più aghi marrone scuro, grigio-marrone e macchie pigmentate. Un mucchio di capillari espansi, chiamato eritema maligno, spesso suggerisce un tumore maligno.
Inoltre, possono esserci noduli sottocutanei, depositi di calcio per scaricare la pelle per formare un tubo che perde, e talvolta in casi atipici solo macchie di occhi viola sulle palpebre, un lato o entrambi i lati o la base del naso, o eritema o espettorato diffusi nel cuoio capelluto Despurazione, perdita di capelli o orticaria, eritema polimorfico, bluastro reticolare, fenomeno di Raynaud, ecc., Alcuni casi sono allergici alla luce solare.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale delle macchie rosso porpora edematose nelle doppie palpebre superiori:
La macchia rossa violacea edematosa della doppia palpebra superiore è principalmente identificata con lupus eritematoso, malattia del tessuto connettivo misto e sindrome di Sjogren, granulomatosi di Wegener, iperplasia multicentrica dei reticolociti e altri tipi di vasculite cutanea.
Lupus eritematoso: il lupus eritematoso (sle) è una malattia autoimmune che coinvolge più organi e organi multipli nel corpo, manifestazioni cliniche complicate e decorso prolungato della malattia. Il lupus eritematoso può essere diviso in due grandi categorie: lupus eritematoso sistemico (LES) e lupus eritematoso discoide (DLE). Il lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE) è una lesione cutanea tra lupus eritematoso discoide e lupus eritematoso sistemico.
Malattia mista del tessuto connettivo: la malattia mista del tessuto connettivo (MCTD) è una sindrome reumatica caratterizzata da sovrapposizione di LES, sclerodermia, polimiosite o dermatomiosite e sintomi simil-RA, con titoli estremamente elevati Gli anticorpi antinucleari circolanti, cioè gli anticorpi contro la ribonucleoproteina nucleare, hanno il tasso positivo più alto. Meno coinvolgimento renale, buona risposta ai corticosteroidi, buona prognosi.
Sindrome di Sjogren: Sindrome di Sjogren La sindrome di Sjogren è una malattia autoimmune cronica che coinvolge principalmente le ghiandole esocrine come la ghiandola lacrimale e la ghiandola salivare, è anche chiamata malattia delle ghiandole esocrine autoimmuni. Si manifesta principalmente come cornea secca, congiuntivite, xerostomia o altra artrite reumatoide associata ad artrite reumatoide, può interessare altri sistemi come respiratorio, digestivo, urinario, sanguigno, nervoso e muscolare, Articolazioni e simili causano danni a più sistemi e organi multipli. La malattia può esistere da sola o in altre malattie autoimmuni: è una sindrome di Sjogren primaria (1SS), ma secondaria ad artrite reumatoide, sclerodermia sistemica, lupus eritematoso sistemico. Altre malattie autoimmuni sono la sindrome di Sjogren secondaria (2SS).
La granulomatosi di Wegener (WG) è una vasculite granulomatosa necrotizzante che è una malattia autoimmune. Le lesioni coinvolgono piccole arterie, vene e capillari, che a volte coinvolgono l'aorta.La patologia è caratterizzata dall'infiammazione della parete del vaso, che invade principalmente il tratto respiratorio superiore e inferiore e il rene.La granulomatosi di Wegener di solito ha granulazione focale della mucosa nasale e del tessuto polmonare. L'infiammazione infiammatoria inizia e poi progredisce per diffondere l'infiammazione granulomatosa necrotizzante dei vasi sanguigni. Manifestazioni cliniche di sinusite nasale e paranasale, malattie polmonari e insufficienza renale progressiva. Può anche colpire articolazioni, occhi, pelle e può anche invadere occhi, cuore, sistema nervoso e orecchie. Quelli senza coinvolgimento renale sono indicati come granulomi Wegener localizzati.
Iperplasia delle cellule reticolari multicentriche: nota anche come artrite cutanea lipidica. L'iperplasia delle cellule reticolari multicentriche è caratterizzata da una papula o nodulo brunastra o gialla (da 2 a 10 mm) con una consistenza dura sulla mano (in particolare l'articolazione dorsale) e sul viso Le papule possono essere fuse con muschio. Può essere visto in faccia, anche come la pitiriasi rossa; può essere una poliartrite simmetrica della deformità articolare. L'esame sierologico della malattia ha solo un lieve aumento del colesterolo e inversione di bianco / globulina.
Altri devono essere differenziati dalla dermatite seborroica e dalla dermatite fotosensibile.
