ACTH eterologo
Introduzione
introduzione L'ACTH eterologo è causato da una sintesi inappropriata e dalla secrezione di ormoni bioattivi da parte di tumori e causa sintomi e segni clinici corrispondenti. Originariamente chiamata sindrome endocrina "ectopica". Quasi tutti i tessuti non endocrini producono piccole quantità di diversi ormoni peptidici e precursori ormonali Tumori non endocrini - le sindromi endocrine ormonali non sono produzione di ormoni "ectopici", che è una caratteristica cellulare indotta dal cancro normalmente presente nei tessuti derivati dal cancro. Ingrandita, ribattezzata sindrome endocrina "eterologa".
Patogeno
Causa della malattia
La causa dell'eterogeneo ACTH:
I sintomi e i segni clinici sono causati dalla sintesi inappropriata e dalla secrezione di ormoni bioattivi da parte del tumore. I maschi sono più comuni (maschio: femmina = 3: 1) e si verificano tra 40 e 60 anni. Circa la metà di essi potrebbe non avere segni di Cushing, ma il cortisolo può essere aumentato e 8 mg di desametasone al giorno non possono essere inibiti.
La metà della malattia è causata dal carcinoma polmonare, principalmente di tipo avena. Solo il 3% di questo tipo di carcinoma polmonare ha segno di Cushing. Le cellule tumorali polmonari di questo gruppo sono cellule APUD, che possono produrre enzimi corrispondenti e convertire POMC (macromolecule ACTH) ACTH attivo. La maggior parte dei tumori polmonari che producono ACTH hanno un alto grado di malignità e un breve decorso della malattia. Generalmente, il tipico segno di Cushing richiede diversi mesi o addirittura anni, quindi tumori a crescita lenta come timoma, carcinoide bronchiale, feocromocitoma o carcinoma midollare della tiroide possono comparire nei mesi precedenti la diagnosi del tumore. firmare. Il carcinoide bronchiale è una malattia occulta comune, in particolare l'attenzione. La pigmentazione del paziente è causata dalla scissione di β-MSH da parte di β-LPH, ACTH e altri frammenti di peptidi contenenti molecole di MSH. Infatti, qualsiasi tessuto canceroso contiene POMC e la maggior parte dei malati di cancro ha POMC elevato nel sangue, ma nessun sintomo clinico.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Imaging statico tiroideo di potassio sierico
Esame e diagnosi di ACTH eterogeneo:
Pazienti con cancro (in particolare con cancro ai polmoni), oltre ai sintomi del cancro (come perdita di peso, affaticamento, anemia), come ipopotassiemia con alcalosi (il potassio non è facile da correggere), debolezza muscolare, edema, sintomi mentali, pigmentazione, Ipertensione o ridotta tolleranza al glucosio devono essere sospettati di sindrome eterologa dell'ACTH. L'elevazione di ACTH può anche essere osservata nel 20-31% dei pazienti con enfisema ostruttivo cronico e occasionalmente in altre gravi malattie polmonari non maligne.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale dei sintomi confondenti di ACTH eterosessuale:
(1) Adenoma delle cellule ormonali corticali surrenali: manifestazioni cliniche di obesità centripeta corporea, faccia di luna piena, schiena di bufalo, multi-sangue, addome pelle della coscia con linee viola, maggiore criniera e così via. Amenorrea più pesante, perdita di libido, debolezza generale e persino costretta a letto. Alcuni pazienti hanno ipertensione, diabete e così via.
(2) Adenoma cellulare stimolante la melanina: molto raro, solo alcuni hanno riferito che la pelle del paziente è nera e non è accompagnata da un aumento del cortisolo.
(3) tumore ipofisario maligno: breve storia, rapida progressione della malattia, non solo il tumore cresce per comprimere il tessuto ipofisario e invade l'ambiente circostante, causando la distruzione ossea del pavimento della sella o l'immersione nel seno cavernoso, causando la paralisi del nervo oculomotore o la paralisi del nervo del rapitore. A volte il tumore penetra nella sella fino al seno sfenoide e i sintomi neurologici non sono evidenti per un breve periodo di tempo.
Pazienti con cancro (in particolare con cancro ai polmoni), oltre ai sintomi del cancro (come perdita di peso, affaticamento, anemia), come ipopotassiemia con alcalosi (il potassio non è facile da correggere), debolezza muscolare, edema, sintomi mentali, pigmentazione, Ipertensione o ridotta tolleranza al glucosio devono essere sospettati di sindrome eterologa dell'ACTH. L'elevazione di ACTH può anche essere osservata nel 20-31% dei pazienti con enfisema ostruttivo cronico e occasionalmente in altre gravi malattie polmonari non maligne.
