teleangectasia emorragica ereditaria
Introduzione
introduzione La teleangectasia emottagica ereditaria è una malattia emorragica causata da una struttura della parete vascolare autosomica dominante anormale. È caratterizzato da molteplici capillari della pelle, delle mucose e degli organi interni o da piccole arterie, venule e sanguinamenti ripetuti nelle lesioni.Il fegato è spesso colpito. Vi è una mancanza di fibre elastiche e supporto muscolare liscio intorno, che provoca la vasodilatazione locale, la distorsione e la fragilità a cambiare ed è soggetta a sanguinamento. Il tasso di incidenza riportato all'estero è di 1-2 / 100.000.
Patogeno
Causa della malattia
La malattia è una malattia ereditaria autosomica dominante, che può essere ereditata da uomini e donne. La lesione si trova nella parete del vaso ed è caratterizzata da teleangectasie, malformazioni artero-venose e aneurismi. I vasi sanguigni sono distorti o dilatati e talvolta solo le cellule endoteliali subiscono degenerazione e le cellule endoteliali sono collegate a difetti: i vasi sanguigni malati possono essere rotti ed emorragici a causa della leggera forza esterna o della pressione del flusso sanguigno intravascolare.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Angiografia cardiaca
1. L'ecografia B-mode mostra spesso vasodilatazione intraepatica, pulsazioni a volte visibili dei vasi sanguigni, scansioni di radionuclidi radioattivi nella zona efficace del difetto radioattivo del fegato, CT può cambiare la distorsione e l'espansione dei vasi sanguigni.
2. L'angiografia è comune all'espansione e alla distorsione dei vasi sanguigni interessati: vi sono piccoli agenti di contrasto nodulari nelle vene e un riempimento venoso precoce, che suggerisce lo shunt artero-venoso.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale di telangiectasia emorragica ereditaria
1. Acari del ragno: l'angioma del ragno è formato da una piccola arteria centrale e molti piccoli vasi sanguigni che sono sparsi verso l'esterno, la cui forma prende il nome da un ragno.
2, espettorato rosso: espettorato è un'anomalia localizzata del pigmento della pelle può nascere, ma anche dopodomani. Ci sono libellule rosse e scarafaggi neri per la vita. La libellula rossa è l'essenza del sangue umano, quindi la libellula rossa è principalmente il Kirghizistan.
3, dilatazione venosa: teleangectasia e sanguinamento ripetuto nello stesso sito, a causa della fragilità della parete dei vasi sanguigni, il test clinico del braccio del fascio è spesso positivo e il tempo di sanguinamento è prolungato. L'angiografia ha un valore diagnostico.
