Punti difficili
Introduzione
introduzione La sclerodermia localizzata, nota anche come morfea, è una malattia della pelle che limita il gonfiore della pelle e gradualmente si indurisce e si restringe. Si verifica nel cuoio capelluto, nella fronte, nella vita, nell'addome e negli arti. Le lesioni cutanee iniziano da un colore rossastro di varie dimensioni, con un'eruzione leggermente edematosa, singola o multipla. Indurisce gradualmente il bianco giallastro o giallastro. La superficie è liscia e lucida come la cera, le fossette centrali, la perdita di capelli sulle lesioni cutanee, la sudorazione è ridotta, i capillari circostanti sono dilatati e il colore viola o la pigmentazione sono approfonditi. Atrofia tardiva della pelle, ipopigmentazione. Le lesioni hanno forme diverse e sono divise in quattro tipi in base alla forma: a chiazze, a bande, a goccia e generalizzate, tra cui la più comune è a chiazze. La malattia generalmente non ha sintomi, alcuni possono presentare lieve prurito o formicolio, gradualmente diventano opachi, nessun evidente sintomo sistemico e sclerodermia limitata generalmente non invade gli organi interni.
Patogeno
Causa della malattia
La causa esatta della malattia non è chiara. Può essere correlato a infezione, genetica e fattori ambientali.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Elettroforesi proteica, fattore reumatoide nel sangue di routine nelle urine
Ispezione del punto duro
1. La morfea macchiata di solito si verifica nella parte superiore del torace, collo, spalle, glutei o cosce. Il danno va dalle dimensioni della soia alla moneta da cinque centesimi, punti bianchi o avorio raggruppati o disposti in modo lineare, rotondi, a volte leggermente concavi. Quando la lesione è attiva, c'è un alone viola-rosso attorno ad essa. La trama è dura nella fase iniziale e la trama può essere morbida o avere una sensazione di "pergamena". Le lesioni si sviluppano molto lentamente, espandendosi alla periferia e fondendosi o persistendo. Alcune lesioni cutanee possono placarsi e pigmentazione atrofica lieve residua locale.
2, la placca è più comune. Il più delle volte si verifica nell'addome, nella schiena, nel collo, negli arti e nel viso. Macchie edematose rossastre o violacee inizialmente rotonde o irregolari, ingrandite per settimane o mesi, con diametri da 1 a 10 cm o più, giallo pallido o avorio. La superficie è asciutta e liscia, con una lucentezza cerosa, un lieve alone rosso porpora attorno ad essa, una durezza simile alla pelle, a volte accompagnata da teleangectasie. Nessun sudore o capelli. Dopo un periodo di tempo lento, la durezza si riduce, gradualmente si riduce e il pigmento centrale si perde. Può invadere il derma e la pelle superficiale, ma può ancora muoversi. Il numero e la posizione delle lesioni variano e la maggior parte dei pazienti presenta solo una o poche lesioni, a volte simmetriche. Le lesioni cutanee possono causare alopecia atrofica a placche cirrotiche nel cuoio capelluto.
3, l'indurimento cutaneo della placca lineare o fasciato spesso lungo il nervo intercostale o un arto in una distribuzione a fascia, può anche verificarsi nella fronte vicino al centro dell'estensione del cuoio capelluto al taglio del cuoio capelluto, le lesioni locali significativamente depresse, spesso iniziano È atrofico, la pelle è sottile e non dura e il grado non è uniformemente attaccato alla superficie ossea. La maggior parte delle placche squamose frontali appare sola e, in alcuni casi, l'atrofia facciale può essere combinata. Le lesioni fasciate spesso coinvolgono strati sottocutanei poco profondi e profondi come grasso sottocutaneo, muscoli e fascia e infine induriscono il tessuto sottostante, causando spesso deformità gravi. Quando la superficie articolare del gomito, del polso o del dito viene attraversata, l'attività articolare è limitata e si verificano la contrattura arcuata e la mano simile ad un artiglio.
4, morfea generalizzata, maculato, placca e tipo lineare di danno possono essere parzialmente o completamente combinati, molti danni, distribuiti in tutte le parti del corpo, ma raramente coinvolgono il viso, il danno spesso tende a fondersi, spesso In combinazione con dolori articolari, dolori addominali, nevralgia, emicrania e disturbi mentali, può anche essere convertito in sclerodermia sistemica.
5, deep morphea Su e Person (1981) hanno riportato casi, vale a dire il film di grasso profondo e la patologia del punto duro della sclerosi della fascia, e talvolta invadono i muscoli profondi e superficiali del derma e del derma.
6, la disabilitazione della malattia della placca sclerosante totale è un altro tipo di sclerodermia recentemente riportato, che si verifica nei bambini, l'età di insorgenza da 1 a 14 anni, più comune nelle ragazze. L'infiammazione e la sclerosi del derma, del tessuto sottocutaneo, della fascia, dei muscoli e delle ossa si verificano negli arti, in particolare sul lato dell'estensione.Le mani, i piedi, i gomiti e le ginocchia sono flesse e contratte, raramente invadono gli organi interni e non vi è alcun fenomeno di Raynaud. Le lesioni cutanee simili a muschi, tipiche di altre parti del corpo possono presentare una tipica malattia dei punti difficili.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Sintomi di punti difficili
Diagnosi differenziale di punti difficili:
<1> malattia della placca: le lesioni cutanee si verificano principalmente nell'addome, nella schiena e negli arti e sono punti duri simili a edema rosso rotondo o ovale. Dopo alcuni anni, le lesioni cutanee sono scomparse e la pigmentazione è rimasta.
<2> Placca a goccia: la lesione è composta da numerosi punti rotondi miliari, che possono verificarsi in qualsiasi parte del corpo ed è più comune nel collo, nel torace e nella schiena. La lesione progredisce lentamente e il punto difficile può risolversi completamente.
<3> Sclerodermia generalizzata: le lesioni cutanee sono estese, gocciolanti o lineari, spesso accompagnate da dolori articolari, dolori addominali, emicrania e danni viscerali.Alcuni pazienti possono sviluppare sclerodermia sistemica.
